मोटर न्यूरोन रोग - एक अवलोकन

ए एल एस र अधिक सहित मोटर न्यूरन रोगहरु को प्रकार

यदि अधिकांश शब्दहरूले "केहि कुराको बारेमा सोच्दा" मोटर न्यूरोन रोग "सुनेका छन्, उनी अमोटोरोफिक पार्श्व एसक्लोरोसिस (एएलएस) को बारे मा सोच्छन्। तथापि, धेरै अन्य मोटर न्यूरोन रोग पनि छन्। सौभाग्य देखि, सबै मोटर न्यूरोन रोगहरू असामान्य छन्।

अवलोकन

जब हामी हिँड्छौं, बिजुली सिग्नलहरू मस्तिष्कबाट माथिल्लो मोटर न्यूरोन्समा स्पिनल कर्डमा पठाएको छ।

रीढ़ीय कोर्ड को पूर्वरे सींग मा तंत्रिका कोशिकाओं को संक्रमण र त्यसपछि परिधीय तंत्रिका मा कम मोटर न्यूरोन्स संग पठाइन्छ। यी न्यूरोन्सहरूसँग अनुगमनको लागि सिग्नल सिग्नल सिग्नल सिग्नल सिग्नलमा संकेतहरू, आंदोलनको परिणाम। केहि भौतिक परीक्षा निष्कर्षमा निर्भर गर्दछ, न्यूरोलोजिस्टले तंत्रिका तंत्रमा समस्या कहाँ छ, र त्यसबाट आधारित हुनसक्छ, सम्भावना निदान।

यी सामान्य सिग्नललाई असर गर्ने अवस्थाहरूले मोटर न्यूरोन रोगको रूपमा उल्लेख गर्दछ। रीडिन कर्डको पोस्टरियर सींगले जानकारी प्रदान गर्दछ जुन सनसनीको लागी हुन्छ, जबकि एन्टरियर सींगले जानकारी दिन्छ जुन गतिमा पर्दछ। यस कारणको लागि मोटर न्यूरोन्स रोगहरू, मुख्यतया गतिलाई असर गर्छ।

सामान्य चिन्ह र लक्षणहरू

मोटर न्यूरोन रोगहरु दुई ऊपरी कोटिहरुमा विभाजित हुन सक्छ, यसको आधारमा उनीहरूले माथिल्लो मोटर न्यूरोन वा कम मोटर न्यूरोन्सलाई असर पार्छन् वा निर्भर गर्दछ। केहि मोटर न्यूरोन रोगहरु केवल ऊपरी मोटर न्यूरोन्स मा असर गर्छ, जबकि अन्य मुख्य रूप देखि कम मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित गर्दछ।

केहि, जस्तै ALS, दुवैलाई असर पार्छ।

माथिल्लो मोटर न्यूरोन रोगको लक्षणहरू समावेश छन्:

• हिसाब - मांसपेशियों को कठोरताको संयोजन, तंगता, कठोरता र अतिरक्षाता। कडा कठोरता संग, तपाईंको मांसपेशिहरु "अटक" हुन सक्छ। हल्का हिसाब संग, तपाईं आफ्नो मांसपेशिहरु लाई स्थानांतरित गर्न सक्षम हुन सक्छ, तर तिनीहरूले अप्रत्याशित वा उग्र तरिका मा प्रतिक्रिया गर्छन।

• कठोरता - मांसपेशियों को एक अनैतिक "कठोरता"।
• बढ्दो गहिरो प्रवृत्ति रिफ्लेक्सहरू - उदाहरणका लागि, सामान्यतया तपाईंको घुटने झटका हुन सक्छ।

निचो मोटर न्यूरेन रोगको लक्षणहरू समावेश छन्:

• नाफा - बल र मांसपेशिहरु को मास को नुकसान।
• फैलासिलेशन - मांसपेशिहरु को एक सहज र असुविधाजनक संकुचन जुन छाला को तल घुमाईएको जस्तो देखिन्छ।

मोटर न्यूरन रोगको प्रकार

त्यहाँ धेरै फरक मोटर न्यूरोन रोगहरू छन् जुन उनीहरूले माथिल्लो वा निचो मोटर न्यूरोन्स, प्रारम्भिक लक्षणहरू, उमेर समूहमा असर पार्छन्, र प्रोग्रोसिस गर्दछन् भन्ने सन्दर्भमा भिन्न छन्। तीमध्ये केही समावेश छन्:

अम्योट्रोफिक द्विपक्षीय Sclerosis

अम्योट्रोफिक पार्श्व साइक्लोरोसिस (एएलएस), जो लुई गेहेरिगको रोग पनि भनिन्छ, एक प्रगतिशील मोटर न्यूरोन रोग हो जुन संयुक्त राज्य अमेरिका मा लगभग 6,000 मान्छे लाई प्रभावित गर्दछ। यो मांसपेशी कमजोरी, सामान्यतया शरीरको एक मात्र पक्षमा हुन्छ। यो अवस्था हातहरूमा प्रायः खुट्टा भन्दा सुरू हुन्छ। प्रारम्भिक मासिक प्राथमिक चिन्ह fasciculations हुन सक्छ, तर अन्तमा, माथिल्लो र मोटर न्यूरोन चिन्ह र लक्षणहरूमा प्रगति गर्दछ। जब डायाफ्राम प्रभावित हुन्छ, यांत्रिक वेंटिलेशन को आवश्यकता हुन सक्छ। रोग सामान्यतः सामान्यतया संज्ञानात्मकतामा असर गर्दैन, र अधिकतर व्यक्ति अलर्ट हुन्छन् (कुनै पनि औषधि बिना) पनि रोग धेरै उन्नत हुँदा पनि।

ALS को साथ औसत जीवन प्रत्याशित लगभग दुई देखि पाँच वर्ष हो तर व्यापक रूपमा भिन्न हुन सक्छ, जसको 5 प्रतिशत मान्छे 20 बर्ष पछि जिउँदछ। धन्यबाद, वैज्ञानिक स्टीफन हकिंग जस्तै मान्छे ALS र अन्य मोटर न्यूरोन रोगहरु को लागी जागरूकता बढाउन मद्दत गर्दै छन्।

प्राथमिक द्विपक्षीय Sclerosis

प्राथमिक पार्श्व sclerosis (PLS) माथिल्लो मोटर न्यूरोन्स को एक रोग हो, मस्तिष्क देखि सिग्नल को संकेत को रीढ़ की हड्डी सम्म। आन्दोलनको लागि जिम्मेवार मस्तिष्क कोर्टेक्सका कोशिकाहरू बिस्तारै मर्छन्। नतिजा माथिल्लो मोटर न्यूरोन चिन्हहरूसँग सम्बन्धित एक धीमी गतिशील प्रगतिशील कमजोरी हो, जस्तै स्पिचाइटी, कठोरता, र गहिरो कन्डन रिफ्लेक्स बढ्यो।

आयोियोट्रोफिक पार्श्व sclerosis के विपरीत, कम मोटर न्यूरॉन निष्कर्षों, जैसे अट्रोफी और फ्रास्सीलेशन को रूप में प्रमुख नहीं हैं। यो निश्चित छैन कि PLS कति साधारण छ, तर हामी विश्वास गर्छौं कि यो ALS भन्दा कम सामान्य छ।

रोग को शुरुवात मा, प्राथमिक पार्श्व सिक्लोरोसिस ALS संग भ्रमित हुन सक्छ। किनकी ALS केवल माथिल्लो मोटर न्यूरोन लक्षणको साथ सुरु गर्न सकिन्छ, यो वर्ष हुन सक्छ PLS को निदान स्पष्ट हुन्छ। त्यस समयमा पनि, यो लक्षणको कारणले गर्दा लक्षणहरू उत्पन्न गर्न गाह्रो हुन सक्छ, किनभने पीएलएसका केही व्यक्तिहरूले कम मोटर न्यूरोन निष्कर्षहरू विकास गर्नेछन्, यो रोग वास्तवमा ALS साबित गर्छन्। सबै को एक बेकार भ्रामक तरीका हो भन्न को लागी कि यो जान्न असम्भव हुन सक्छ यदि एक वास्तविकता लक्षणहरूको शुरुआत पछि धेरै वर्षसम्म ALS वा PLS छ।

अन्य अवस्थाहरू, जस्तै विरासत स्पिस्टिक पार्पारेसहरू पनि शासन गर्न आवश्यक पर्दछ। PLS ले सामान्यतया 20 वर्ष सम्मका लक्षणहरू संग उनीहरूको लक्षणको साथमा ALS भन्दा बढि प्रगति गर्न सक्छ।

प्रोग्रेसिभ मास्कल एट्रोफी

केहि तरिका मा, प्रगतिशील मांसपेशियों एटोफी (पीएमए) प्राथमिक पार्श्व संलक्षण को विपरीत हो। PMA मा, केवल कम मोटर न्यूरोन्स प्रभावित हुन्छन्, जबकि PLS मा मात्र ऊपरी मोटर न्यूरोन्स घटेको छ। चूंकि कम मोटर न्यूरोन्स प्रभावित हुन्छन्, प्रगतिशील कमजोरी एक सामान्य लक्षण हो। चूंकि माथिल्लो मोटर न्यूरोन्स प्रभावित भएन, कठोरताको रूपमा माथिल्लो मोटर न्यूरोन चिन्हहरू देखा पर्दैन। प्रगतिशील पेशी आरोही एएलएस भन्दा कम सामान्य छ तर अझ राम्रो पूर्वानुमान हुन सक्छ।

यो प्रगतिशील मांसपेशियों एथ्रोफी को निदान गर्न को लागी एक पस्किने प्रक्रिया हो किनकी लक्षण अन्य स्थितियों को समान हो। विशेष गरी ए एल एस, बहुफोकल मोटर न्यूरोपैथी ( परिधीय न्यूरोपैथीको रूप ) र स्पाइनल मांसपेशी एटोफिक को रूपमा रोगहरू पहिलो हुन सक्दछ पहिले पहिला एक निर्णायक निदान गर्न सकिन्छ।

प्रगतिशील बुलबार पाल्सी

प्रगतिशील बलबार पाल्सीले मस्तिष्कस्टिम को एक धीमी गतिवर्धन समावेश गर्दछ, जसमा तंत्रिका ( क्रियानियल तंत्रिका ) छ जसलाई अनुहार, जिब्रो र गले नियन्त्रण गर्दछ। नतिजाको रूपमा, प्रगतिशील बल्ब पल्तीको साथ कसैले बोल्न, निगलने र चिन्ता गर्न गाह्रो हुने छ। माथिल्लो र निचो मोटर न्यूरोन लक्षणहरू दुवैसँग रोग विकासको लागि लिम्बु कमजोरी पनि स्पष्ट हुन सक्छ। प्रगतिशील बल्ब पल्ती भएका व्यक्तिहरूमा पनि हानिकारक र कहिलेकाहीं अनुपयुक्त विरूद्ध हँसिलो वा रोइरहेको छ। यो प्रगतिशील बल्ब पल्ती को लागी ALS को विकास गर्न को लागि यो असामान्य छैन। Myasthenia gravis एक ओटिमेम्यून न्यूरोमाउसेलर विकार हो जुन त्यहि फैशनमा पनि प्रस्तुत हुन सक्छ।

पोस्ट पोलियो सिंड्रोम

पोलियो एक भाइरस हो जुन स्पाइनल कोर्ड को पूर्ववर्ती सींग मा मोटर न्यूरोन्स को आक्रमण गर्दछ, जसको परिणामस्वरूप पक्षाघात हुन्छ। धन्यबाद, आक्रामक टीकाकरणको कारण, यो भाइरस ठूलो मात्रामा हटाइएको छ। तथापि, ती रोगहरूमध्ये केही पोलियो पोलियो सिंड्रोमको रूपमा चिनिने कमजोरीको शिकायत हुन सक्छ। यो उमेर बढ्ने प्रभावित अंग को गति नियन्त्रण गर्न अपेक्षाकृत केहि जीवित मोटर न्यूरोन्स जस्ता उमेर वा चोटको कारण हुन सक्छ। विकारले मात्र पुरानो व्यक्तिलाई असर गर्छ जुन पहिलेको पोलियो थियो। यो सामान्यतया जीवन-धमकाउने छैन।

केनेडीको रोग

केनेडीको रोगले एक्स-लिङ्क गरिएको आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारणले गर्दा अनुहारमा एस्ट्रोजन रिसेप्टर प्रभावित हुन्छ। विकारले धीरे-धीरे प्रगतिशील कमजोरी र टासोको नजिकको मांसपेशियोंको दुखाइ उत्पन्न गर्दछ। अनुहार, जबरजस्ती र जिब्रो पनि समावेश छ। किनकि यो एक्स-लिङ्क हो किनभने, केनेडीको रोगले मानिसलाई असर गर्छ। जेनेटिक उत्परिवर्तन संग महिलाहरु वाहक हुन्, आफ्नो बच्चाहरु लाई जीन गुजरने को 50 प्रतिशत मौका संग। उत्परिवर्तन संग महिलाहरु लाई पनि साना गम्भीरताको सट्टा अशुद्ध लक्षणहरू, जस्तै औँला क्रान्ति जस्ता समस्या हुन सक्छ।

किनकि रोगले एस्ट्रोजन रिसेप्टर (रिसेप्टर कुन एस्ट्रोजेन र टेस्टोस्टेरोन संलग्न गर्छ) लाई असर गर्दछ, विकार भएका पुरुषहरूले पनि गर्भवती व्यक्ति जस्तै गर्वकोमास्टिया (छाती बढावा), टेस्टिकुलर एटोफाई, र अस्टेटिबल डाइमेन्टेशनबाट पनि ग्रस्त हुन सक्छन्। केडीईको रोगको साथमा मानिसहरूको जीवन सामान्यतया सामान्य हुन्छ, यद्यपि तिनीहरूको कमजोरीको प्रगतिले उनीहरूलाई व्हीलचेयर चाहिन्छ।

स्पिनल मास्कल एट्रोफी

स्पाइनल मांसपेशिहरु अट्रोफा एक विरासत रोग छ कि मुख्य रूप देखि बच्चाहरुलाई प्रभावित गर्दछ। यो SMN1 जीनमा दोषहरूको कारणले गर्दा र एक स्वायत्त पुनरावर्ती ढाँचामा जन्मिएको छ। यस दोषपूर्ण जीनको कारण, SMN प्रोटीन पर्याप्त छैन, र यो कम मोटर न्यूरॉन्स को घटान को लागी हुन्छ। यसले कमजोरी र मांसपेशिहरु बर्बाद गर्न जान्छ।

त्यहाँ SMA को तीन मुख्य प्रकारहरू छन्, प्रत्येक भिन्न उमेरका बच्चाहरू।

• एसएमए टाइप 1, जोर्डनग-होफमन रोग पनि भनिन्छ, बच्चा छः 6 महिनाको उमेरले स्पष्ट हुन्छ। बच्चासँग हाइपोटोनियो (फ्लपी मांसपेशिहरु) हुनेछ र प्राय: प्राय: प्रायः बढि हुने छैन। तिनीहरू अपेक्षित समयमा आफ्नै मा बस्न सक्षम हुने छैनन्। वायु मार्गको साथ कठिनाईको कारण र सास फेर्न पर्याप्त ताकतको कारण, यी सबै बच्चाहरु दुई वर्ष सम्म मर्छन्।
• SMA प्रकार II थोडा पछि पछि सुरु हुन्छ, 6 देखि 18 महिना सम्मको बिचमा देखिन्छ। यी बालबालिकाहरू सहयोग बिना खडा वा हिंड्न सक्षम हुनेछन्, र श्वसनसँग पनि कठिनाइहरू हुनेछ। तथापि, एसएमए प्रकार II को साथ बच्चाहरु सामान्यतया वर्डनिग-होफमनसँग लामो समय सम्म बाँच्न सकिन्छ, कहिलेकाहीँ जवान वयस्कहरुमा बाँच्न सकिन्छ।
• एसएमए प्रकार IIII ले पनि कुगेलबर्ग-वेन्डरर बीमारी भनिन्छ, 2 र 17 वर्षको उमेरमा स्पष्ट हुन्छ। यो विकार संग बच्चाहरु केहि कठिनाई चलिरहेको वा चढ्ने चरणहरु हुन सक्छ। तिनीहरू स्कूलीसिस जस्ता समस्याहरू पनि हुन सक्छन्। यद्यपि, यस विकारको बच्चाहरू सामान्य जीवन हुन सक्दछ।

निदान र उपचार

मोटर न्युरोन रोगहरूको कुनै पनि प्रभावकारी उपचार छैन। चिकित्सा थेरेपी रोग को लक्षण नियन्त्रण गर्न को लागी सबै भन्दा राम्रो छ। तथापि, जान्नका लागी लक्षणहरू कुन प्रत्याशित हुने, साथै अन्य थप उपचार योग्य रोगहरू शासन गर्न जान्न, यो सही निदान पाउन महत्त्वपूर्ण छ।

तिनीहरूको शारीरिक परीक्षा र उपयुक्त तरिकाले प्रयोग गर्दा अन्य प्रकारका प्रविधिहरू प्रयोग गरेर विद्युतीय वातावरण , तंत्रिका प्रवाह अध्ययन, र जेनेटिक परीक्षण गर्दा, न्यूरोलोजिस्टहरूले सही निदान गर्न मद्दत गर्न सक्छन्। सही निदानको लागी तपाईंको न्यूरोलोजिस्टले तपाईंको लक्षणहरूलाई सम्भव छ र सम्भावना र कुनै पनि अनुमानित जटिलताहरूको लागि तयारी गर्न अनुमति दिन्छ।

प्रतिलिपि गर्दै

सुरुमा हामीले टिप्पणी गरेका थियौँ कि "सौभाग्य" मोटर न्यूरोन रोगहरू असामान्य छन्। यो राम्रो हुन सक्छ जब सम्म तपाईं वा प्रियजनले यी सर्तहरू मध्ये एक विकास गर्न सक्नुहुन्न। त्यसपछि, यी रोगहरूको लक्षणहरू पीडित हुनुको साथै, तपाईं आशा गर्न चाहनु भन्दा कम अनुसन्धान र कम सहयोग पाउन सक्नुहुन्छ। यद्यपि यी रोगहरू असामान्य छन्, जस्तै अनाथ औषधि अधिनियम यी कम सामान्य तिर बढी ध्यान दिइरहेका छन् तर कुनै पनि कम महत्त्वपूर्ण अवस्थाहरू छैनन्।

यदि तपाइँ मोटर न्यूरोन रोगको साथ निदान गरिएको हो तपाई एक्लै महसुस गर्न सक्नुहुन्छ। त्यहाँ "स्तन क्यान्सर अधिवेशन" को ठूलो समूहको विपरीत, हामी विशाल समूहहरू देख्न सक्दैनौं, उदाहरणका लागि, प्रगतिशील बलबार पाल्पा अधिवक्ता। अझै जागरूकता बढ्दै गएको छ, र कम्तीमा ALS को लागि समर्थन।

मोटर न्यूरोन रोगहरू भएका व्यक्तिहरूलाई मात्र सामान्य सामान्य परिस्थितिहरूको रूपमा समर्थन चाहिन्छ। जब तपाइँसँग तपाइँको समुदायमा समर्थन समूह नहुन सक्छ, त्यहाँ समर्थन समुदायहरू अनलाइन छन् जहाँ विशिष्ट मोटर न्यूरोन अवस्था भएका व्यक्तिहरूले "भेट्न" सक्छन् र अरूसँग कुराकानी गर्ने केही चुनौतीहरू सामना गरिरहेका छन्। यद्यपि हामीले रोगको उपचार गर्नको लागि "गोली" वा शल्यक्रिया छैन भने, त्यहाँ मानिसलाई रोगसँग राम्रो रहन मद्दत पुर्याउन सकिन्छ, र हालको अनुसन्धानले आशा गरेको छैन कि अहिलेसम्मसम्म यो भविष्यमा अग्रगामी हुने गर्दछ। भविष्य बन्द

_{स्रोतहरू}

• _{गार्ग, एन।, पार्क, एस, विचिक, एसट एट अल। विभिन्न मोटर न्यूरोन सिन्ड्रोमरूज। न्यूरोलोजी, न्युरोसर्जरी, र मनोरोगको जर्नल । 2016 डिसेम्बर 21। (प्रिन्ट अगाडी एपब्यु)।}
• _{कास्पर, डेनिस एल .., एंथोनी एस फैसी, र स्टेफन एल .. हाउसर। आंतरिक चिकित्सा को हैरिसन को सिद्धान्त। न्यू यर्क: म्याक ग्र्रा-हिल एजुकेशन, 2015. प्रिन्ट।}
• _{गुज, एल, खान, एफ।, जवान, सी।, र एम। गले। अम्योट्रोफिक द्विपक्षीय Sclerosis / मोटर न्यूरोन रोग को लागि लक्षण। व्यवस्थित समीक्षाहरूको कोच्रेन डाटाबेस । 2017. 1: सीडी 0111776।}
• _{Roper। एडम्स र विक्टोरिया न्यूरोलोजी को सिद्धान्त, 10 ई। एनपी: म्याकग्रे-हिल, 2014. प्रिन्ट।}