माथि र आउँदै आएको औषधीले उपचारलाई PKD मा राख्न सक्छ
Polycystic गुर्दे रोग ( PKD ) एक आनुवंशिक विकार हो जुन गुर्दे मा सिस्ट्स को प्रगति र प्रगतिशील वृद्धि द्वारा विशेषता हो। तथाकथित सरल सिस्टहरूको विपरीत, PKD एक बेनाग रोग होइन र PKD रोगीहरूको ठूलो भाग गुर्देको विफलताको जोखिममा छ, डायलिसिस वा गुर्दे प्रत्यारोपण आवश्यक पर्दछ ।
जब एक रोगीले PKD को निदान को बारे मा जान्दछ, पहिलो प्रश्न उठेको छ कि यो उपचार योग्य छ।
हामीले बुझ्न सक्नु हुन्छ कि कस्तो उपचार रोग धीमा हुन सक्छ, एडीएच भनिन्छ हार्मोनको भूमिकामा एक संक्षिप्त धुवाँ, वा एंटी-ड्यूरेटिक हार्मोन (यो पनि vasopressin को रूपमा चिनिन्छ) आवश्यक छ।
PKH मा ADH को भूमिका
एडीएचले सागरहरूलाई समुद्रबाट विकसित गर्न मदत गर्यो, पहिले धेरै पटक। यदि यो एडीएचको लागि थिएन भने धेरै जीवित जीवहरूले चिसो सूर्यको तल नरम जमीनको सतहको कठोर डाइडिड्रेटिङ प्रभावलाई सामना गर्न सकेन!
मस्तिष्कको एक भागले उत्पादित "हाइपोथीममस" भनिन्छ, एडीएच एक हार्मोन हो जसले गुर्देमा कार्य गर्दछ र यसलाई राख्छ र पानीको संरक्षण गर्दछ। यो कुन कुराले मूत्रलाई अँध्यारो पार्छ र ध्यान पुर्याउँछ जब तपाईं सँगै तातो पानीमा पिउन वा खर्च दिन पर्याप्त पानी छैन। त्यसोभए, यसले हाम्रो आवश्यकतालाई पूरा गर्नका लागि "पुनर्नवीनीकरण" को कितना मात्रामा पानी चाहिन्छ र प्रभावकारी हुन सक्छ (हाम्रो पानीको सेवन र यहाँको परिवेशको तापमान सहित अन्य कारकहरू मा निर्भर गर्दछ)।
ADH कसरी सीकेडीमा छलफलमा फिट छ? अध्ययनले देखाएको छ कि एडीएच पिस्ट विकास (पीडीसीमा कारणको कारण) को प्रमुख प्रमोटरहरु मध्ये एक हो। अर्को शब्दमा, यदि तपाईं कुनै पनि तरिकाले ADH स्तरहरू कम गर्न सक्नुहुनेछ, वा अस्ट्रियामा यसको क्रियाकलाप रोक्न सक्नुहुनेछ, यसले सीआईएसको विकास र PKD को असीम प्रगतिलाई सम्भव पार्न सम्भव हुन सक्छ।
वर्तमान उपचार विकल्पहरू
एडीएचको भूमिका बुझ्न उपचार उपचारको विकल्पहरू बुझ्न मद्दत गर्दछ र किन उनीहरूले काम गर्न सक्दछन्, बढ्दो दबाइमा पानीको मात्रा बढ्नबाट।
- पानीको सेवन बढ्यो : यस आवाजको रूपमा सजिलो जस्तो, पेय पानी एक एडीएच स्तर तल राख्न को लागी एक प्रभावकारी तरिका हो। एडीएच स्तरहरू माथि उठ्दा तपाईं निर्जलित भएन। यसले तिर्खा प्रतिक्रियालाई तपाइँलाई केही पानी पिउन बनाउनेछ, जुन एडीएच स्तर कम हुने हुन्छ। यस अवस्थामा, एडीएच वृद्धि को ADH वृद्धि को द्वारा लगातार एडीएच को ध्यान राखन को लागी छ। यो पोष्ट गरिएको छ कि यसले PKD को प्रगतिलाई ढिलो पार्न सक्छ। वास्तविक अर्थमा कस्तो प्रभावकारी र सार्थक छ किनकि अझै पनि बहस भइरहेको छ।
- जटिलताहरू प्रबन्ध गर्दै: हालको अन्य उपलब्ध उपचारको अनुपस्थितिमा, हामी PKD को जटिलताहरू व्यवस्थापन गर्न सीमित छौं। यसमा उच्च रक्तचाप, गुर्दे संक्रमण, गुर्दे काली, र असामान्य इलेक्ट्रोलाइट्स समावेश गर्दछ। उच्च रक्तचापलाई एईई इन्स्प्लेटर वा एआरबी भनिने विशिष्ट औषधि प्रयोग गरी उपचार गरिन्छ। बढ्दो पानीको सेवनले दुई अन्य प्रमुख PKD-सम्बन्धित जटिलताहरूको जोखिम कम गर्न मद्दत पनि सक्छ: गुर्दे संक्रमण र गुर्देको पत्थर।
भविष्य उपचार विकल्प
PKD को बिग्रेको मा ADH को भूमिका को बारे मा हाम्रो समझ को अनुसन्धान को वादा गर्न को लागी हो कि माथि उल्लिखित "बैंड-सहायता" हस्तक्षेपहरु को बाहिर अधिक कंक्रीट उपचार विकल्प को पेशकश गर्न सक्छ।
हालको अनुसन्धानले औषधिहरू पत्ता लगाएर ध्यान केन्द्रित गरेको छ जुन एडीएचको कार्यलाई रोक्न सक्छ र यसैले सिस्ट्सलाई बढ्दै जान्छ (सीएसएस साइजको आकार बढेको छ भने पीएनडी रोगीहरूमा गुर्देको विफलताको क्रुज हो)।
यहाँ केही उदाहरणहरू छन्:
- Tolvaptan: यो एक औषधि हो कि मूलतः कम सोडियम स्तर को उपचार को लागि अनुमोदित गरियो र साइट को अवरुद्ध गरेर (V2 रिसेप्टर भनिन्छ) को कार्य गर्दछ जसमा ADH लाई सामान्यतः गुर्दे मा संलग्न हुनेछ (V2 रिसेप्टर को "keyhole" को रूप मा जुन ADH संलग्न गर्न आवश्यक छ, जबकि टोलभप्टन "नकली कुञ्जी" हो जब वर्तमानमा हुन सक्ने हुन सक्दछ)।
राम्रो प्रकाशन गरिएको TEMPO परीक्षणले पीडीडीमा गुर्दे प्रकार्यको कम गतिमा टूल्भप्टनको लागि संभावित क्लिनिकल अनुप्रयोग देखाइरहेको छ। यंत्रले गुर्देको भोल्युमको विकासको पछाडिको जस्तो देखिन्छ, जुन तीन वर्षको अवधिमा कम गुर्देको काम घट्दै जान्छ। टोल्भप्टन, तथापि, अझै पीएचडी उपचार को लागि अमेरिका मा एफडीए को आशीर्वाद प्राप्त नहीं गरेको छ, किनकी यसको कारण जिगर मा यसको प्रभाव को बारे मा चिंताहरु को कारण हो। यो पहिले नै संसारको केहि अन्य भागहरूमा PKD को उपचारको लागि अनुमोदन गरिएको छ)।
- अक्टोरेटोइड: यो somatostatin भनिन्छ हार्मोन को एक लामो-अभिनय सिंथेटिक संस्करण हो। 2005 मा एक परीक्षणले पहिलो पटक सोधिने हो कि सोटोस्टिनटसँग छ महिनाको उपचारले अस्ट वृद्धिलाई ढिलो पार्न सक्छ। यद्यपि हामी जान्दछौं कि PKD मा गुर्देको क्रियाकलापमा गिरावटले अलि वृद्धि बढाउँछ, अध्ययनले सिस्ट विकासको वृद्धिलाई छोटो छोटो बन्द गर्यो, यस अवस्थामा, चिकित्सकले सार्थक गुर्दे संरक्षणमा अनुवाद गर्दछन्।
त्यसोभए, 2013 मा हामीले ल्यानसेटमा प्रकाशित ALADIN परीक्षणको परिणाम देख्यौं। यो अध्ययन अघिल्लो अध्ययन भन्दा लामो अनुयायी अवधि भएको थियो र एक वर्ष पछि लाग्ने अप्ट्रेटाइडसँग उपचार गर्ने रोगहरूमा उल्लेखनीय तल्लो गुर्देको मात्रामा उल्लेख गरिएको छ, तर तीन वर्षमा छैन।
हामीले धेरै टाढाको डाटालाई दिईयो, यसले देखाएको छ कि अक्टोटोटाइडले PKD को उपचारमा सम्भावित भूमिका हुन सक्छ। केही कारणका लागि, यो प्रतीत हुन्छ कि अक्टोटोटाइड गुर्देको मात्रामा एक वर्ष भन्दा बढी वृद्धि हुन्छ, तर प्रभाव लामो समय सम्म अपर्याप्त हुन्छ। जाहिर छ, थप व्यापक अध्ययनहरू लामो समयसम्म कठिन परिणाम डेटा आवश्यक छ।
यद्यपि यी एजेन्टहरूले अबसम्मको प्रतिज्ञा देखाउनुभएको छ (अन्य प्रतियोगीहरू जस्तै एमटीओआर इन्डिटरहरू र अन्य औषधिहरू क्लिनिकल परीक्षणहरूमा), लागत एक प्रमुख चिन्ता हो। सबै अन्य चीजहरू बराबर छ, अक्टोटोटाइड टूल्भप्टन भन्दा सस्ता वैकल्पिक हुन सक्छ किनकि अनिवार्य रूपमा आक्रामक उपचार हुन सक्छ। 2017 मा, 30-दिनको आपूर्ति (15 मिलीग्राम) टोलभप्टन गोलहरू अमेरिकामा 11,000 डलरदेखि 12,000 डलरको मूल्यमा रहेको छ, जबकि ओक्टेटोटाइडको 100 एसिड (100 मिलीग्राम इंजेक्शन) $ 300 देखि $ 400 सम्म चलाइन्छ!
> स्रोतहरु:
> नागाओ एस, Kazuhiro एन, Makoto K, एट अल। बढेको पानीको सेवनले PCK रत्नमा पलिकोस्टिक गुर्देको रोगको प्रगति घटाउँछ। J Am Soc Nephrol। 2006 अगस्ट; 17 (8): 2220-7। एपब्यू 2006 जुन 28।
> हिगशाहारा ई, नटहारा के, तंबो एम, एट अल। के पानीको सेवन बढेको छ autosomal dominant polycystic गुर्दे रोगमा रोग प्रगति को रोकथाम? नेपोलोजी डायलिसिस ट्रांसप्लेसन। 2014 सेप्टेम्बर, 2 9 (9): 1710-9।
> Torres V, Chapman A, Devuyst O, et al। Autosomal Dominant Polycystic Kidney रोग संग रोगियों मा Tolvaptan। एन एन्जल जे मेड 2012; 367: 2407-2418, 2012. DOI: 10.1056 / NEJMoa1205511
> कार्लो ए, पेरिको एन, पर्ना ए, एट अल। अटोोसोलल प्रभुत्वमा पोषक र सिस्ट वृद्धिमा लामो समयसम्म सोटोस्टेटिन एनालॉगको प्रभाव प्रभावकारी पोलिस्टिक गुर्दे रोग (ALADIN): एक अनियमित, placebo-controlled, multicentre परीक्षण। Lancet। 2013 नोभेम्बर 2; 382 (9 9 0 9): 1485- 9 9। doi: 10.1016 / S0140-6736 (13) 61407-5।