गतिशीलता, सन्तुलन, र मोटर कौशल सबै भन्दा सामान्यतया प्रभावित
प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक एसक्लोरोसिस (पीपीएमएम) एकाधिक sclerosis संग रहन आठ व्यक्तिहरु को रूप मा धेरै को रूप मा प्रभावित गर्दछ। बिरामीको विभिन्न प्रकारका , पीपीएमएमलाई सबैभन्दा नराम्रो मानिन्छ।
कसरी पीपीएमएस एमएसको अन्य ढाँचाबाट छुट्याउँछ
रिम्पैप्सिङ-रेमिटिंग एमएस (RRMS) को रूपमा भनिन्छ, सबै भन्दा सामान्य रूप को तीव्र हमलाहरु द्वारा अनुक्रमित गरिन्छ जसको कारण यो रोग रोग प्रगति गर्दैन।
जब यसले प्रगति गर्दछ, एक व्यक्तिलाई माध्यमिक प्रगतिशील (SPMS) भनिन्छ ।
PPMS, यसको विपरीत, सुरुवात देखि प्रगतिशील छ। PPMS सँग निदान गरिएको व्यक्तिसँग RRMS वा SPMS सँग सम्बद्ध सामान्य फ्लेयर वा रिपाप्सहरू छैनन्। सट्टामा, लक्षणहरू क्रमशः उत्पन्न हुन्छन् र उल्टाउन सक्दैनन्।
एकाधिक sclerosis को अन्य रूपहरु संग, पीपीएमएस को कोर्स को एक चर चर हो, प्रत्येक व्यक्ति को अलग ढंग देखि प्रभावित गर्दछ। केही वर्ष भित्र केही असक्षम हुन सक्छ जबकि अन्य दश बर्षका लागि स्थिर रहन्छ।
स्पिनल कर्डसँग सम्बन्धित लक्षणहरू
लक्षणहरूको सर्तमा, पीपीएमएमको निदान व्यक्तिहरूले प्रायः हिँड्ने समस्याहरूको अनुभव गर्नेछन् जुन रीढ़को कर्डको प्रगतिशील एरोफिफी (बर्बाद र अधुरोकरण) हुन्छ। प्रगतिशील माईलोपैथीको रूपमा पनि जानिन्छ, लक्षणहरू समावेश हुन सक्छन्:
- एक बढ्दो स्पस्टस्टिक गेट भनिन्छ स्पिस्टिक पैराएरिसिसहरू, जसमा पैरहरू स्टिफन गर्न सुरु हुनेछ, देख्न सकिने लामखुट्टे र / वा लयको जङ्गल
- शरीरको एक तरफमा कमजोरी वा इमोजिटी, स्पास्चिक हेम्पाएरिसिस भनिन्छ , जुन खुट्टा, हात वा हातमा असर पर्नसक्छ।
- व्यायाम असहिष्णुता (व्यायाम गर्ने कम क्षमता)
- बहादुरी र मांसपेशिहरु को समन्वय को कमी ( ataxia )
जब रीडिन कर्ड रोगबाट प्रभावित हुन्छ, यसले मात्र आन्दोलन भन्दा बढी हस्तक्षेप गर्न सक्छ।
यो यौन, मूत्राशय, र कटन समारोह को हानि हुन सक्छ। थकान र यो धेरै बहुसंख्यक sclerosis को सबै प्रकार को रूप मा सामान्य छ।
मस्तिष्कसँग सम्बद्ध लक्षणहरू
जबकि स्पाइनल कोर्ड पीपीएमएस मा चोट को मुख्य लक्ष्य हो, मस्तिष्क पनि प्रभावित हुन सक्छ, मुख्यतः भाग कोर्नेबेलम को रूप मा जाना जाता छ जो संतुलन र समन्वय को विनियमित गर्दछ। प्रगतिशील मस्तिष्क सिंड्रोम (PCS) को रूपमा चिनिन्छ, विकारले पीपीएमएमसँग निदान गरेको हरेक 10 व्यक्तिहरूलाई असर गर्छ र अक्सर योसँग प्रकट गर्न सकिन्छ:
- कडा हात आंदोलनको हानिकारक गम्भिर धरातलको कारणले
- मांसपेशी टोन (हाइपोटोनिया) को हानि
- शेष रकम (गेट अक्सिया)
- आन्दोलन (dysmetria) को समन्वय गर्न असमर्थता जहां एक व्यक्ति या तो ओवरहोट या हात, पैर, या हात को इरादा को स्थिति को undörhoots
- तीव्र गतिमा गति ( dysdiadochokinesia ) को प्रदर्शन गर्न असमर्थता यस्तो हल्का बल्बमा भरिन्छ
इन्फ्लूमेसन र न्यूरोडगेनरेसनले पीपीएमको रोगीहरूमा सेरिबेलर र रीडिन कर्ड संलग्नतालाई मुख्य मुख्य तवरमा देखाएको देखिन्छ।
PPMS को असामान्य लक्षण
जब सम्म धेरै कम सामान्य, पीपीएमएमले मध्य तंत्रिका तंत्र को अन्य भागहरुलाई असर गर्न सक्छ मस्तिष्क स्टेम (मस्तिष्क र रीढ़ की हड्डी को बीच स्थित) र सीरब्राम (मस्तिष्क को मुख्य शरीर)।
लक्षणहरू लगभग एक प्रतिशतका व्यक्तिहरूमा पीपीएमएसमा देखिन सकिन्छ तर यसमा समावेश हुन सक्छ:
- निगलने मा समस्याहरु ( डिसफैगिया )
- चकलेट, उल्टी, वा नली
- तीव्र, आँखाको असामान्य आंदोलन ( निस्टागस )
- दृष्टि हानिकारक वा हानि
- संज्ञानात्मक समारोह मा कमी, मेमोरी, ध्यान अवधि, मौखिक तीव्रता, या स्थानिक तर्क सहित
बाट एक शब्द
हाल सम्ममा, पीपीएमएमको उपचार गर्न कुनै औषधि उपलब्ध थिएन। पारिश्रमिक रोग-संशोधन जस्ता रेफिफ र कापक्सोन जस्तै मुख्य रूपले आरआरएमएससँग सम्बन्धित सूजन कम गरी काम गर्दछ, तर पीपीएमएममा देखेर तंत्रिका अधीनता प्रकारको उपचारमा प्रभावकारी साबित भएको छ।
सौभाग्यवश, चीजहरू परिवर्तन भएका छन्। अब हामी ओस्प्रेस (ओक्लियलिम्याब) को रूपमा चिनिन्छ जुन पीपीएमएसको साथसाथै रोगको रूपान्तरण गर्न सक्दछ। मार्च 2017 मा यूएस फूड र ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन (एफडीए) द्वारा अनुमोदित, Ocrevus एक विशाल गेम परिवर्तक को रूप मा मानिन्छ र यसको धेरै बहुसंख्यक sclerosis को यस असामान्य रूप संग रहने को जीवन मा सुधार हुनेछ।
स्रोतहरू
> ओहब्याच, आर .; Zhao, A .; वांग, वाई। एट अल। "SPMS मा रोग गतिविधिको तुलना र मल्टीचेन्ट क्लिनिकल परीक्षणको सन्दर्भमा PPMS।" PLoS वन 2012; DOI 10.1371 / जर्नल.pone.004540 9।
> अमेरिकी खाद्य र औषधि प्रशासन। "Ocrevus (ocrelizumab) इंजेक्शन।" चांदी स्प्रिंग, मैरील्याण्ड; मार्च 28, 2017।