प्रोजरिया के हो?

दुई सर्तहरू जुन रेजिड एगिंगको कारण हो

यो असामान्य छैन कि तपाईं वास्तवमा केहि बर्ष भन्दा साना उमेर वा वृद्ध हेर्नको लागि। तर कल्पना गर्नुहोस् कि दश वर्ष भन्दा पुरानो उमेर भन्दा बढी लाग्छ। प्रोगरियासँग व्यक्तिहरूको लागि, आनुवंशिक अवस्था जो तीव्र उमेरको कारण हुन सक्छ, यो असामान्य छैन 30 वा बढी बर्ष पुरानो भन्दा बढी उनीहरूको तुलनामा।

जबकि प्रोगरिया सामान्यतया हचिन्सन-गिल्फोर्ड प्रोगरियासँग सम्बन्धित छ भने यो शब्द पनि विर्नर सिंड्रोम पनि वयस्क प्रोजरियाको रूपमा चिनिन्छ।

हचिनसन-गिलफोर्ड प्रोगरिया

Hutchinson-Gilford प्रोजेक्टर अविश्वसनीय दुर्लभ छ, लगभग 4 देखि 8 लाख बच्चाहरु लाई प्रभावित गर्दछ। बच्चाहरु लाई प्रोजरिया संग एक सामान्य उपस्थिति छ जब तिनीहरू जन्म रहे हो। शर्तको लक्षण कुनै पनि समयमा दुई वर्ष अघि उमेर देखाउन सुरु हुन्छ जब बच्चाले वजन कम गर्न र छाला परिवर्तनहरू घटाउँदछ। समयको क्रमसँगै। बच्चा एक वृद्ध व्यक्तिको जस्तो लाग्न थाल्छ। यसले समावेश गर्न सक्छ:

• कपाल हानि र बाल्यकाल
• प्रमुख रेजहरू
• आँखालाई बचाउनुहोस्
• एक सानो कडा
• विलम्बित दाँत गठन
• एक बाक्लो नाक
• प्रमुख जोडहरु संग पतली अंग
• छोटो कडा
• शरीरको मोटोको कमी
• कम हड्डी घनत्व ( ओस्टियोपोरोसिस )
• संयुक्त कठोरता
• हिप विच्छेद
• हृदय रोग र atherosclerosis

प्रोजरियाको साथ 97 प्रतिशत बच्चाहरु कोकेशियन हुन्। तथापि, प्रभावित बच्चाहरू तिनीहरूको विभिन्न जातीय पृष्ठभूमिको बावजुद अविश्वसनीय समान देखिन्छ। प्रोजरियाको साथमा धेरै बच्चाहरु लगभग 14 वर्षको उमेरमा रहन्छन् र हृदय रोगबाट मर्छन्।

वार्नर सिंड्रोम

वार्नर सिंड्रोम लगभग 20 मिलियन व्यक्तिमा लगभग 1 मा हुन्छ।

वार्नर सिंड्रोम को लक्षण - छोटो दृढ वा अव्यवस्थित यौन विशेषताहरु जस्तै - बचपन वा किशोरावस्थाको समयमा उपस्थित हुन सक्छ। तथापि, लक्षण आम तौर पर अधिक ध्यान देने योग्य हो जब एक व्यक्ति उनके मध्य -30 के हिट हो जाते हैं। लक्षणहरू समावेश हुन सक्छ:

• अनुहार र अनुहारको अनुहार
• मांसपेशियों को कमी को कमी
• छालाको छाला र चिसोको मुटुको कमी

• कपालको कपाल र कपाल झर्ने
• उच्च धनी आवाज
• दन्त असामान्यताहरू
• स्लेटेड रिफ्लेक्सहरू

वार्नर सिंड्रोमले जापानी र सार्दीली विरासतका व्यक्तिहरूमा प्राय: प्राय: हुन्छ। वर्नर सिंड्रोम भएका व्यक्तिहरू 46 वर्षको औसत उमेरमा बाँचेका छन्, जसले हृदय रोग वा क्यान्सरलाई बढावा दिन्छ।

भविष्य अनुसन्धान

वार्नर सिंड्रोम क्रोमोसोममा WRN जीनमा उत्परिवर्तनको कारण हो। 8. प्रोजरिया क्रोमोजोममा एलएमएनए जीनमा 1 को उत्परिवर्तन भएको कारण 1। एलएमएनए जीनले लामिन ए प्रोटीन उत्पादन गर्दछ जसले हाम्रो कक्षको न्यूक्लियस साथ दिन्छ। शोधकर्ताहरूले विश्वास गर्छन् कि यो अस्थिर सेल प्रोभेरियासँग सम्बद्ध तीव्र उमेरका लागि जिम्मेवार छन्। अनुसन्धानकर्ताहरूले यी जीनहरू अध्ययन गरेर आशा गर्छन् कि उनीहरूले दुवै अवस्था र यस रोगको उपचार गर्न सक्छन् जुन प्रोजेक्टिया जस्तै दुवै प्रकारका एरिरोसक्लोरिसिस र उमेरको उमेरमा सम्बद्ध अन्य रोगहरुका मानिसहरुका लागि घातक हुन सक्छ।

> स्रोतहरु:

_{कैसर, एचडब्ल्यू, (2002)। हचिनसन-गिलफोर्ड प्रोजेनिया। eMedicine, http://www.emedicine.com/derm/topic731.htm मा पहुँच}

_{प्रोजेनिया रिसर्च फाउन्डेशन।}

_{वैज्ञानिक अमेरिकी। (1 999)। Werner सिंड्रोम र प्रोगरिया को कारण को बारे मा हामी के जान्दछ, जो बच्चाहरु मा बच्चाहरु को समय देखि पहिले उमेर मा जान्छ?}

_{Wozniacka, A. (2002)। प्रोजरिया (वार्नर सिंड्रोम)। eMedicine}