माइलोफिब्रोस एक शर्त हो जहाँ scarring (फाइब्रोसिस) हड्डी माण मा रूपहरु। यो सुर्खेतले तपाईंको हड्डी मार्नेको लागि सामान्यतया रगतको रक्तचाप बनाउन कठिन बनाउँछ।
लक्षणहरू
म्यालेफेरोब्रोस हुन सक्छ कुनै लक्षणहरू छैनन्। यद्यपि, यो तपाइँको चिकित्सक द्वारा गरिन्छ नियमित रक्त काम मा उठाया जान सक्छ। अन्य लक्षणहरू कम रक्त रक्त कोशिकाहरू ( एनीमिया ) र प्लेटलेटलेटहरू ( थ्रोमबोकिप्निया ) जस्ता छन्।
- थकान वा थकान
- Pallor
- पेटेचिया भनिन्छ छालामा रातो बिरालो
- घोर बढ्यो
- अत्यधिक रक्तचाप
- बढि धुरी र / वा लिभर - तपाईंले आफ्नो पसल तल पूर्णता देख्न सक्नुहुन्छ।
- बोनी दुखाइ
- बुखार वा बारम्बार संक्रमण
जोखिममा को हो?
माईलोफेरोबिसिस सामान्यतया 50 वर्ष भन्दा बढी मानिसहरूमा हुन्छ। यो बच्चाहरु मा हुन सक्छ तर धेरै दुर्लभ हो। पालीसाइट्यामिया वेरा वा आवश्यक थ्रोमबियोटिमियासँग रोगीहरू मेेलोफिबेरिसको विकास गर्न सकिन्छ।
तपाईंको बृद्धि बढ्दैछ किन?
धुरी हेमोटोपोयोटिक आर्गन हो, यस अर्थमा यसले रक्त कोशिकाहरू लाई सम्भावित पार्छ। Myelofibrosis मा, हड्डी मार्को रक्त कोशिकाओं बनाउन मा कठिनाइ भएको छ, जहाँ धुरी उत्पादन मा सुधार को प्रयास गर्न को बढावा गर्दछ।
कारणहरू
प्राथमिक Myelofibrosis रक्त खून का क्यान्सर (क्रोनिक myeloproliferative neoplasms को एक भाग) को एक दुर्लभ रूप हो। यो एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन कारण हो। यस समयमा हामी निश्चित छैन कि उत्परिवर्तन उत्पन्न हुन्छ।
माइेलोफि्रिसिसले अन्य अवस्थाको कारण हुन सक्छ र माध्यमिक माइलोफिब्रोसिस भनिन्छ।
यसमा समावेश छ:
- अन्य रक्त क्यान्सर्स, विशेष गरी तीव्र मेगिकरीयोटिक ल्यूक्मेमा (एक प्रकार को तीव्र माइइलराइड लेक्कैमिया ) वा माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम
- क्यान्सर मेटास्टेसिस हड्डीमा
- लुपस, scleroderma जस्तो रोगहरू स्वत:
- पुल्मनरी हाइपरटेन्सन: यस अवस्थामा, फेफड़ोंमा रक्त वाहिकाहरूमा उच्च रक्तचाप हुन्छ।
- भिटामिन डी कमीसँग सम्बन्धित हाइपरपैथीराइडेरिया
- ग्रे प्लेटलेट सिंड्रोम
- रेनाल ओस्टोयोडिस्ट्रोफी: यो खनिज र हड्डी चयापचय को विकार हो जुन पुरानो गुर्दे रोग संग रोगहरु मा हुन्छ।
निदान
सुरुमा, कम रक्त गणनाहरूलाई पूर्ण रक्त गणनामा पहिचान गरिएको छ। सामान्यतया, एनिमिया र / या थ्रोमबियोटोपोलिया उपस्थित छन्। रक्त कोशिकाहरूलाई क्षति अक्सर एक परिधीय रक्त स्मियर, रगत को एक ड्रॉप को माइक्रोस्कोप स्लाइड मा पहिचान गर्न सकिन्छ। रातो रगत कक्षहरू प्राय: कोटो जस्तै देखिन सकिन्छ।
अन्तिम निदान एक हड्डी मज्जा बायोप्सी को आवश्यकता हो, एक प्रक्रिया जहाँ हड्डी को एक सानो टुकडा हटाइएको छ। विशेष धुंधलाको साथ, हड्डी मज्जामा फेरबस स्ट्राइक पहिचान गर्न सकिन्छ।
नैदानिक कार्य-अपकालमा, तपाईंको चिकित्सकले निर्धारण गर्ने प्रयास गर्नेछ कि मेेलोब्रि्रिसिसको कारणले। यस कार्यमा समावेश गरिएको JAK2, MPL, र CALR नामक विशिष्ट उत्परिवर्तनहरूका लागि आनुवंशिक परीक्षण हुनेछ।
उपचार
उपचार प्राथमिक कारण मा निर्भर छ। प्राथमिक Myelofibrosis को उपचार रोग प्रगति र समग्र अस्तित्व को जोखिम द्वारा निर्धारित गरिन्छ।
- अवलोकन: यदि तपाईंसँग महत्वपूर्ण लक्षणहरू छैनन् भने, घनिष्ठ प्रतीक्षा उपचारको सबैभन्दा उत्तम छनन हुन सक्छ।
- ट्राफिकेशन्स: माईलफिब्रोसिस मा देखिए एनीमिया र थ्रोमबियोटोपोलिया को गम्भीर हुन सक्छ र अक्सर रक्त खपत को आवश्यकता हुन सक्छ। ट्रान्सफ्रान्सको फ्रिक्वेन्सनले निर्धारण गर्न सक्छ कि यदि अधिक गहन उपचार आवश्यक छ।
- हड्डी मज्जा (स्टेम सेल) प्रत्यारोपण: प्रत्यारोपण गर्ने निर्णयलाई सावित हुनु पर्छ जोखिम र लाभ दुवै को हेरौं।
- Ruxolitinib: यो उपचार JAK2 को रोकथाम JAK2 उत्परिवर्तन संग रोगियों मा महत्वपूर्ण लक्षणहरु मा प्रयोग गर्न सकिन्छ र हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण को लागि योग्य छैन।
- स्प्लेटेक्टिमिमेमी : यदि स्पिनले उपचारबाट आकार घटाउँदैन भने, यसले शल्यक्रियालाई हटाउन सक्छ।
- हाइड्रोक्सीरेरा: हाइड्रोक्सीरेरा एक मौखिक केमोथेरेपी दबाइ हो जुन धुरी आकार र अन्य लक्षणहरू कम गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ।
- एस्ट्रोजन र थाइल्याममोड जस्ता अन्य औषधिहरू
- विकिरण थेरेपी प्रयोग गर्न को लागी स्पिनको आकार घटाउन सकिन्छ
माध्यमिक माइलोफिब्रोसिसका लागि उपचार आधारभूत कारणमा निर्देशित गरिएको छ। त्यसैले यदि माइलोफिब्रोइजको कारण क्यान्सरले गर्दा तीव्र माइलोइड ल्यूक्कैम (एएमएल) को कारण हुन्छ, यो केमोथेरापीसँग उपचार गरिन्छ। यदि Myelofibrosis ओटोिम्यून विकारको माध्यमिक हो भने, विकारको उपचारले रक्त गणनामा सुधार गर्न सक्छ।
जुनसुकै उपचार, तपाईंको चिकित्सकीय टोली तपाईले आफ्नो स्वास्थ्यको नियन्त्रणमा रहनु आवश्यक सबै चरणहरूमार्फत हिडिरहनुहुनेछ। आफ्नो विचार, प्रश्न, र भावना संग साझा गर्न संकोच नगर्नुहोस्।