प्राथमिक माईलोफिबिर्सिस को लागि स्टेम सेल ट्रांसप्लेन्टेशन को समीक्षा
प्राथमिक Myelofibrosis को लागि इष्टतम उपचार चुनन चुनौतीपूर्ण हुन सक्छ। प्रायः एक स्पष्ट छनौट छैन। प्राथमिक Myelofibrosis को लागि धेरै उपचार हो, तर केवल hematopoietic स्टेम सेल प्रत्यारोपण (पनि हड्डी माछा प्रत्यारोपण को रूप मा जाना) curative छ।
किन सबैले प्रत्यारोपण प्राप्त गर्दैनन्?
एक उपचार अचम्म लाग्दो छ, त्यसैले तपाईं आश्चर्य गर्न सक्नुहुनेछ किन सबै प्राथमिक माईलोफिब्रोइजको साथमा एक प्रत्यारोपण छैन।
यो सबै जोखिम र लाभ को संतुलन को बारे मा छ।
प्राथमिक Myelofibrosis मा उपचार जोखिम श्रेणी द्वारा संचालित छ जुन तपाईले अनुभव गर्दै लक्षण र लक्षणहरूमा आधारित छ। यदि तपाइँसँग कुनै लक्षणहरू छैनन् वा कम जोखिमको रोगसँग लक्षणहरू छन् भने, निदानको पछाडि 15.4 वर्षको अर्थ अर्थ बाजा। यस अवस्थामा, प्रत्यारोपणसँग सम्भावित जटिल जटिलताहरू (तीव्र वा पुरानो गफ्ट बनाउदा होस्ट रोग र मृत्यु) उपचारको लाभलाई बढावा दिन्छ। अध्ययनहरूले देखेको छ कि यदि कम जोखिम वा मध्यवर्ती-1 जोखिम रोग भएका व्यक्तिहरूमा पाँच-वर्षको बाल्यकाल कम थियो भने उनीहरूले हेमोटपोयोटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण गरे। तथापि, मध्यवर्ती-2 र उच्च जोखिम रोगमा, उनीहरूको तुलनामा प्रत्यारोपण प्राप्त गर्ने व्यक्तिहरूमा पाँच वर्षको बाल्यकाल सुधारिएको थियो।
यदि तपाइँसँग मध्यवर्ती-2 छ वा उच्च जोखिम प्राथमिक Myelofibrosis, hematopoietic स्टेम सेल प्रत्यारोपण (HSCT) मनपर्दो उपचार हो। किनकि वृद्ध उमेरले प्रत्यारोपण सम्बन्धी जटिलताहरूको जोखिम बढाउँछ (मुख्यतया मन्त्रिपरिषद्को विरुद्धमा भ्रष्टाचारको लागि माध्यमिक), एचएससीटी ऐतिहासिक रूपमा आफ्नो 60 वर्ष भन्दा कम उमेरका प्राथमिक मेलोफिब्रोसिसको लागि आरक्षित गरिएको छ।
निदान मा प्राथमिक माईलोफिबिरोस संग मान्छे को मेडियन युग 67 देखि छ, यो महत्वपूर्ण रूप देखि मान्छे को प्राथमिक myelofibrosis संग सीमित छ जो यस चिकित्सक को लागि संभावित उम्मेदवार हो। यसबाहेक, एचएससीका लागि प्राथमिकता दिइएका एक दाजुभाइ भाइबहिनी हुन्। एक पूर्ण भाइबहिनी (एउटै आमा र बुबा प्राप्तकर्ताको रूपमा) सँग एक मिलान हुने चार मौका छ, र यो थेरेपीबाट बच्न सक्ने व्यक्तिहरूको संख्या सीमित।
पोस्ट-ट्रांसप्लांट प्रोजेन्नेसिस
वर्तमानमा, 40 देखि 60 प्रतिशत व्यक्ति प्राथमिक माईलोफिब्रोइज जसले कम प्रत्यारोपण हुँदै आएको छ कम्तिमा तीन देखि चार वर्षसम्म। त्यहाँ केही साक्ष्यहरू छन् जुन प्रजनन पूर्वनिर्धारित पूर्वमा फैलावट (विलुवाको सर्जिकल हटाइने) पूर्वनिर्धारित बाजा दरहरूसँग विशेष गरी पुरुषहरूमा छ, तर यसको कारणले पूर्णतया बुझ्न सक्दैन। यसको अतिरिक्त, जो लोग पालोसिटीहेमिया वेरा या आवश्यक थ्रोमबियोथि hem िया को पछि Myelofibrosis को विकास को मान्छे को प्राथमिक माईलोफिब्रोइज को तुलना मा प्रत्यारोपण पछि बेहतर बचेको दर दिखते हो।
कसलाई योग्य छैन?
उच्च जोखिम रोगको साथ केहि व्यक्ति एचएससीटीका लागि उम्मेदवारहरू छैनन्। यो मुख्य रूप देखि HSCT पछि अस्तित्व को संभावना द्वारा निर्धारित गरिन्छ।
अत्यधिक ठूला झिल्ली जस्ता चीजहरू (रिब पिंजराभन्दा कम 8 इन्च भन्दा बढी) र प्रत्यारोपण भन्दा पहिले 20 भन्दा बढी रक्त स्थानान्तरणहरू (विशेष गरी यदि तपाईंसँग छ भने) प्रत्यारोपण पछि कम 5-वर्षको बाल्यकालसँग सम्बन्धित छ।
के तपाईं योग्य छैन भने के?
त्यसैले के सिफारिस गरिएको छ भने तपाईसँग उच्च जोखिम प्राथमिक Myelofibrosis छ तर तपाईं HSCT को लागि अयोग्य हुनुहुन्छ वा तपाइँ सँग दातादाता छैन? यदि तपाईंसँग फ्लेक्स, थकान, हड्डी दुख्ने, राती पसीर आदि जस्ता लक्षणहरू छन् भने, रक्सोलिटीनबि एक उचित उपचार हुन सक्छ।
Ruxolitinib लक्षण कम गर्न, धुरी आकार घटाउन, र प्राथमिक Myelofibrosis को मान्छे मा एनिमिया सुधार गर्न देखाइएको छ। HSCT को अर्को विकल्प एक नैदानिक परीक्षणमा नामांकन हुन सक्छ। यसले तपाईंलाई प्राथमिक माईलोफिबिओसको लागि सम्भावित थेरेपीको रूपमा अध्ययन गरि दबाइहरूको पहुँच दिन्छ।
यो सजिलो छैन कि तपाईं एक उपचारको लागि योग्य हुनुहुन्न, तर तपाईंको सबै विकल्पहरू अन्वेषण गर्न सम्झनुहोस्।
उपचार को रूप मा प्रत्यारोपण को भविष्य
प्रत्यारोपण को आसपास उपचार मा सुधार संग, जस्तै कि रिमेजन ट्रांसप्लांटेशन र मेजबान को बिरुद्ध को रोकथाम को उपयोग गर्न को लागी हड्डी को मज्जा को उपयोग गर्न को लागि प्रयोग गरे हो, अधिक प्रत्यारोपण मान्छे को 60 वर्ष को आयु र वैकल्पिक डोनर्स संग पुरा तरिकाले मेल खाएको छ वा सम्बद्ध दाईहरूसँग मेल खाने)।
केही केन्द्रहरू व्यक्तिहरूलाई 75 वर्षसम्म म्यालओफोब्रोसिसहरू प्रत्यारोपण गर्दछ।
आशा छ, निरन्तर सुधारको साथ, एचएससीटी माइलफिब्रोसिसका साथ धेरै व्यक्तिहरूको लागि उपलब्ध हुनेछ। किनकी प्राथमिक Myelofibrosis दुर्लभ स्थिति हो, यस वर्ष साढे वर्ष पहिले हामीले यस विकारको लागि एचएससीसीमा वैकल्पिक दाईहरूको भूमिका बुझ्न पाउनेछौं।
स्रोतहरू:
Ballen K. Myelofibrosis मा प्रत्यारोपण प्रश्न कसरी व्यवस्थापन गर्ने। रक्त क्यान्सर जर्नल। 2012; 2: e59।
Tefferi A. प्राथमिक Myelofibrosis को प्रबंधन। यसमा: अपटोडो, पोस्ट टिडब्ल्यू (एड), अपटोडो, Waltham, MA। (जुन 2 9, 2016 मा पुग्यो।)