प्राथमिक Myelofibrosis (पीएमएफ) एक खून विकारहरु मध्ये एक हो कि एक myeloproliferative neoplasms को रूप मा वर्गीकृत। नियोपाल्जस एक उत्परिवर्तनको कारण ऊतकको असामान्य वृद्धिको रूपमा परिभाषित गरिएको छ र बेनाग (गैर-घातक), पूर्व-घातक, वा घातक रूपमा वर्गीकृत गर्न सकिन्छ। Myeloproliferative neoplasms को सामान्यतया प्रारम्भिक रूप मा बिन गरिन्छ, तर समय को साथ घातक (कैंसर) रोग मा बदल सकते हो।
पीएमएफमा उत्परिजनले हड्डी मज्जाको फाइब्रोसिस (शरिर) मा परिणाम दिन्छ। हड्डी मेरोमा यो सुर्खेतले रक्त कोशिकाहरूको सामान्य विकासलाई रोक्छ। एनीमिया सबैभन्दा साधारण प्रयोगशाला खोज हो। लेक्कोओटोसिस (सेतो रक्त कोशिकाहरूमा उन्नति) र थ्रोमब्योटोसिस (उच्च प्लेटलेट गिन) सामान्य हो तर रोगको प्रगतिको रूपमा, थ्रोमबियोटोपिनिया (कम प्लेटलेट गणना) हुनसक्छ। Splenomegaly (ब्लेड मा वृद्धि) को रूपमा धुरी रक्त रगत उत्पादनको एक माध्यमिक साइट बन्छ।
के सबैलाई उपचार चाहिन्छ?
जबकि तपाईंको सामान्य पहिलो चरण सम्भावित उपचार विकल्पहरू पत्ता लगाउन सकिन्छ, सम्झनुहोस् कि PMF को सबै व्यक्तिले उपचारको आवश्यकता पर्दैन। PMF को लागी उपचार रोग प्रगति र ओभरल अस्तित्व को जोखिम द्वारा निर्धारित हुन्छ।
डायनामिक अन्तर्राष्ट्रिय प्रोगोस्टेटिक स्क्यानिङ प्रणाली (DIPSS) प्लस नाम भनिने प्रणालीले उमेरको उमेर, सेतो रक्त सेल गणना, हेमोग्लोबिन, विस्फोट कक्षहरू, लक्षणहरूको उपस्थिति, आनुवंशिकी, प्लेटलेट गणना, र ट्राफ्युजन आवश्यकताको गणनालाई स्कोरको गणना गर्दछ।
यो प्रणाली प्रयोग गरी PMF को साथमा चार प्रोगोस्टेटिक श्रेणीमा विभाजन गर्न सकिन्छ: कम जोखिम, मध्यवर्ती -1 जोखिम, मध्यवर्ती -2 जोखिम र उच्च जोखिम। मेडियन अस्तित्वले रोगीहरूमा कम जोखिम रोगको रोगमा 15 वर्ष सम्म रोग लाग्ने रोग भन्दा बढी एक वर्ष मात्र हुन्छ। 60 वर्ष भन्दा कम उमेरका व्यक्तिमा PMF राम्रो प्रोग्नोजोज र लगभग दुई वर्षको 20 वर्षसम्म मेडियन अस्तित्वसँग सम्बन्धित छ।
हेमेटोजलोजिस्टहरूले उपचारको योजना निर्धारण गर्न व्यक्तिको जेनेटिक उत्परिवर्तनको साथमा DIPPS प्लस स्कोर प्रयोग गर्छन्। लक्षणहरू नभएको कम जोखिम रोग भएका व्यक्तिहरूले उपचार गरेनन् तर लक्षणहरूको नजीक निगरानी गरी एनीमिया र / वा थ्रोम्बबोटोपिनियालाई बिग्रन्छ। यदि व्यक्तिले लक्षणहरू (बुखार, वजन घटाने, अत्यधिक पसीने वा स्फूर्तिको ठूलो मात्रामा) विकास गर्दछ भने उपचारको सुरुवात गर्न सकिन्छ। हेमोग्लोबिन 8 जी / डीएल भन्दा कम हुन्छ जब रातो रक्त सेल ट्रांसफेसहरू सामान्यतया दिइएको हुन्छ। किनभने दोहोरी रातो रातो रक्त कोशिका ट्रांसफेसहरूले लोभ ओवरलोड गर्न पाउँदछ, प्राय: अन्य उपचार प्रयास गरिन्छ।
लक्षणहरूको उपचार
- Splenomegaly: यदि धुरी महत्वपूर्ण छ र समस्याहरु (जस्तै असुविधा, धेरै स्पेसिक इन्फ्राक्ट्स, ट्रांसफ्यूजन आवश्यकता बढ्दै जान्छ) को कारण हो, मौखिक दबाइ हाइड्रोक्सीरेरा प्रयोग गर्न सकिन्छ। यस उपचारको साथमा पीएमएफको 40 प्रतिशत व्यक्तिले धुरीमा आकारमा 50 प्रतिशतको कमी भएको छ लगभग लगभग एक वर्ष। यदि स्पिले हाइड्रोक्सीरेरा थेरेपीलाई प्रतिक्रिया गर्दैन भने, स्पेनटेक्टोमी ( स्पिनिकल सर्जिकल हटाउन) आवश्यक पर्दछ।
- एनीमिया: PMF मा एनीमिया को विभिन्न दबाइहरु जस्तै fluoxymesterone, prednisone, या danazol जस्तै उपचार हुन सक्छ। फ्लोओक्सिमेस्टरोन र ड्यानजोल को एन्ड्रोन्स (एक स्टेरॉइड हार्मोन) को रूपमा चिनिन्छ जुन हड्डी मार्को उत्पादन को उत्तेजित गर्दछ। यी औषधिहरूको एक प्रमुख कारण भनेको तिनीहरू पुरुष हार्मोनसँग सम्बन्धित छन् र शरीरको कपाल, गहिरो आवाज, वा वृद्धि मांसपेशी थोकको कारण हुन सक्छ। थाइमिलीमोइड वा लेनेडेलोमेड (केमोमोथेरापीको रूपमा) डिसेन्सोनसँग पनि प्रयोग गर्न सकिन्छ।
उच्च वा मध्यवर्ती जोखिम
मध्यवर्ती र उच्च जोखिम रोग भएका व्यक्तिहरूलाई वैकल्पिक उपचार चाहिन्छ। यो सुन्न कठिन छ कि तपाईंको रोग उच्च जोखिम-उपचार उपचारका बारेमा जानकारी हो कि केहि चिन्ता र डरले तपाईंलाई महसुस गर्न मद्दत गर्न सक्दछ।
- हेमोटपोयोटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (एचएससीटी वा हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण) : यो PMF को लागी एकमात्र प्रक्रकीय उपचार हो तर यो महत्वपूर्ण जोखिम छ। प्रत्यारोपण पछि केही जटिलताहरु लाई जटिल बनाउन को लागी निदान को लागी शीघ्र हुनु पर्छ। ऐतिहासिक रूपमा, प्रत्यारोपण भाइ बहिनीहरू (एमएसडी) सँग मेल खाने 60 वर्ष भन्दा कम उमेरका व्यक्तिहरूमा सीमित छन्। थप भर्खरै प्रत्यारोपणहरूसँग मेल खानेसँग सम्बन्धित वा बेमेल सम्बन्धित दाताहरू।
- Ruxolitinib: पीएमएफ र एचआईसीसीका लागि उम्मेद्वारहरू नभएको कठोर लक्षणहरू रक्सोलिटिनब प्रयोग गर्न सक्छन्। Ruxolitinib एक टिग्रीसिन किनिस अवरोधक को रूप मा जाना जाता औषधि हो, विशेष रूप देखि एक JAK2 अवरोध। JAK2 PMF मा एक सामान्य उत्परिवर्तन हो तर यसलाई अन्य माइलोप्रोफेरियोरेटिव नेपोलसिम मा पालिसीटीमिया वेरा र अनिवार्य थ्रोमबियोटिमिया मा पाइन्छ। राक्सोलिटिनबि साथ उपचारले निलो आकार घटाउन सक्छ, लक्षणहरू घटाउँदछ (जस्तै थकान, हड्डीको दुखाइ), र एनीमिया घटाउनुहोस्। यद्यपि यो औषधिले JAK2 उत्परिवर्तन लक्ष्य गर्दछ, अन्य म्यूटेशनहरू भएका रोगहरू पनि प्रतिक्रिया दिन सक्छन्।
स्रोतहरू:
तेरीरी ए। प्राथमिक माईलोफिबिसिस र प्राथमिक मैलोफिब्रोसिस को प्रबंधन। यसमा: अपटोडो, पोस्ट, टीडब्ल्यू (एड), अपटोडो, वाल्लतम, एमए, 2016।