Polycythemia वेराका लागि उपचार विकल्प

Polycythemia वेराको उपचारको संक्षिप्त अवलोकन

Polycythemia vera , एक myeloproliferative neoplasm, आनुवंशिक उत्परिवर्तन देखि परिणाम जो धेरै लाल रक्त कोशिकाओं ( erythrocytosis ) को उत्पादन को नेतृत्व गर्दछ। सेतो रक्त सेल र प्लेटलेट गणनाहरू पनि बढ्न सक्छ। रक्त खण्डहरूको संख्यामा यो वृद्धि (रगतको तरल भागमा वृद्धि बिना) क्लट विकासको जोखिम बढ्छ।

तपाईंले पालिसीट्र्याम्यामिमेन्टको साथ निदान गरेको कुरालाई सतावट हुन सक्छ र स्वाभाविक रूपमा तपाईले सोच्न सक्नुहुनेछ, "कसरी यो उपचार गर्न सकिन्छ?" सौभाग्य देखि, उपचार संग, 6 देखि 18 महिना सम्म 13 वर्ष या उससे अधिक सम्म बचे रहती छ।

पलिसीट्र्यामिया वेराको उपचारमा एक चुनौती छ कि 12 प्रतिशत भन्दा बढी व्यक्तिहरू माइलफिब्रोसिसमा परिवर्तन हुनेछन् र लगभग 7 प्रतिशत तीव्र लेकिमिया / माइलोडिसप्लेस्टिक सिंड्रोमको विकास गर्नेछ।

आवश्यक थ्रोमबियोथिम्यामको साथमा धेरै व्यक्तिहरूको विपरित, पलिसिटीम्यामिया वेरा भएका व्यक्तिहरू प्रायः शंकाको कारण, चकलेट, निदान मा खुसीता जस्ता लक्षणहरू छन्। यी लक्षण सामान्यतया संकटग्रस्त हुन्छन् र उपचारको प्रारम्भ गर्न आवश्यक छ।

पी.वी. को लागि फिलेलोटोमी

Polycythemia vera को प्राथमिक उपचार चिकित्सीय phlebotomy हो । चिकित्सकीय phlebotomy मा, रगत को समान रक्त देखि हटाईयो लाल रक्त कोशिकाओं को संख्या को कम गर्न को लागि रक्त दान को। चिकित्सीय फेलोप्टोमी नियमित रूपमा निरन्तर रूपमा निरन्तरतामा राखिएको छ भने निश्चित निश्चित संख्याको तल हेमीटोक्रिट (एकाग्रता र रक्त कोशिकाहरू) राख्ने, सामान्यतया 45 प्रतिशत पुरुष र 42 प्रतिशत महिलाहरूको लागि। फिलिपोटोमीले दुई तरिकामा पलीसिटीमिया वेराको उपचार गर्दछ: शरीरबाट शारीरिक रूपमा हटाउन र रक्तचापको कारणले गर्दा नयाँ रातो रगत सेल उत्पादनको सीमाले रक्त कोशिकाहरूको संख्या घटाउँदछ।

Hydroxyurea PV को लागि

रक्त खट्टे (60 वर्ष भन्दा बढी उमेर, रक्तकोटको इतिहास) को विकास गर्न को लागी उच्च जोखिम संग, अतिरिक्त चिकित्सा आवश्यक पर्दछ। प्रायः पहिलो औषधि उपचार चिकित्सक फिलीट्युमीमा थपिएको छ मौखिक हाइड्रोक्सीरेरा।

हाइड्रोक्सीरेरा एक मौखिक केमोथेरेपेटिक एजेन्ट हो जसले हड्डी मार्ने रातो रक्त कोशिकाहरूको उत्पादन घटाउँछ।

यसले सेतो रक्त कोशिकाहरू र प्लेटलेटहरू पनि कम गर्छ। हाइड्रोक्सीरेरासँग व्यवहार गरिएको अन्य अवस्थाहरूको समान, यो कम खुराकमा सुरू भएको छ र हेमोटोक्रिट लक्ष्य दायरामा बढेको छ।

यो सामान्यतया राम्रो रक्तशैली को कम उत्पादन को तुलना मा केहि साइड इफेक्ट्स संग बर्बाद हुन्छ। अन्य साइड इफेक्ट्स मौखिक अल्सर, हाइपरस्पिगरेसन (छालाको अनुहारको विच्छेदशाला), रश, र नेल परिवर्तनहरू (नाखून अन्तर्गत कालो रेखाहरू) समावेश गर्दछ। कम खुट्टा एस्पिरिनलाई पनि अगाडि रेखा थेरेपी भनिन्छ। एस्पिरिनले रक्तचापको विकासलाई कम गर्न सँगसँगै स्टाइललेटहरूको क्षमतालाई बढाउँछ। यदि तपाईले प्रमुख रक्तचाप एपिसोडको इतिहास पाउनुभयो भने एस्पिनिन प्रयोग गर्नुपर्दैन।

Interferon अल्फा PV को लागि

जो मान्छे असामान्य खुजली (pruritus भनिन्छ) को लागि, गर्भवती वा बच्चा असर वर्षहरु, या पूर्व उपचार को लागि आगामी, महिलाहरु लाई हस्तक्षेप अल्फा प्रयोग गर्न सकिन्छ। इन्टरफेरोन अल्फा एक कम कष्ट संक्रमण हो जुन रातो रक्त सेल गणना को कम गर्दछ। यसले स्लिम आकार र खुट्टा कम गर्न सक्छ। साइड इफेक्टमा बुखार, कमजोरी, नली, र उल्टी समावेश छ जुन यस औषधिको प्रयोगलाई सीमित गर्दछ।

पी.वी. को लागि बसुफन

रोगीहरू जसले हाइड्रोक्सीरेरा र / वा इन्टरफेरोन अल्फा, बसुलफन, एक कीमोथेपेटिक औषधिमा असफल पारेका छन्।

एक स्वीकार्य दायरामा श्वेत रक्त सेल गणना र प्लेटलेट काउन्ट राख्न राख्न खुट्टा परिवर्तन गरिएको छ।

Ruxolitinib PV को लागि

अन्य उपचारहरू गर्नुभएका रोगहरूका लागि प्रयोग गरिने अर्को औषधि रक्सोलिटीनब हो । यो औषधिले जीनस एसोसिएटेड किनेज (जेक) एंजाइमलाई रोक्छ जुन प्रायः पलीसाइट्यामिया वेरा र अन्य myeloproliferaive neoplasms मा प्रभावित हुन्छ। यसलाई अक्सर पोलीसाइटिकट्यामिया वेरा माईलोफेरोबिसिस विकसित गर्ने व्यक्तिहरूको लागि प्रयोग गरिन्छ। यो व्यक्तिहरु को लक्षणहरु संग गंभीर हुन सक्छ र splenomegaly (बढाने वाला स्लीन) जो महत्वपूर्ण दर्द या अन्य मुद्दों को कारण बन जान सक्छ।

याद राख्नुहोस्, यद्यपि पलिसीट्र्यामिया वेरा एक पुरानो अवस्था हो, यो एक ज्ञात अवस्था हो जुन व्यवस्थित छ र सम्भवतः जीवनको राम्रो जीवनको नेतृत्व गर्न सम्भव छ।

विभिन्न उपचार विकल्पहरू उपलब्ध गराउन तपाईंको डाक्टरलाई कुरा गर्नुहोस्। उहाँले वा त्यो तपाईंको लागि सबैभन्दा राम्रो सुझाव दिनुहुनेछ।

स्रोतहरू:

Teferri ए प्रोजेन्नेसिस र पलिसीटीमिया वेरा को उपचार। यसमा: अपटोडो, पोस्ट टिडब्ल्यू (एड), अपटोडो, Waltham, MA। (22 जुन 2016 मा पुग्यो।)