POEMS सिंड्रोम एक खतरा विकार हो जसले शरीरको धेरै भागहरूलाई असर गर्दछ र धेरै लक्षणहरू उत्पन्न गर्दछ। यसले पुरुष र महिला दुवैलाई असर गर्छ र सामान्यतया 50 वर्ष पछि हुन्छ, यद्यपि यो कुनै पनि उमेरमा हुन सक्छ। यो ज्ञात छैन कि POEMS सिंड्रोमले प्राय: प्रायः निदान गर्न गाह्रो हुन्छ। कारण अज्ञात छ।
लक्षणहरू
संक्षिप्त शब्द POEMS को लागि खडा छ:
- पी - पोलिनेरेटोपैथी, तंत्रिका लक्षण जस्तै नम्रता, झिंगलिंग, र / वा हात र खुट्टाको कमजोरी
- O - organomegaly, बढाने वाला अंग को मतलब, सामान्यतया जिगर, धुरी, या लिम्फ नोड्स। POEMS सिंड्रोमका साथ 15 प्रतिशत व्यक्तिहरू Castleman रोग (लिफा नोड विकार) छन्।
- ई - एन्ड्रोइरोनियोपैथी, हार्मोन उत्पादन मा परिवर्तन को अर्थ। मधुमेह , नुहाउने जस्ता लक्षणहरू ( एमेरोराय ), कम थाइरोइड स्तरहरू (हाइपोथीराइडाइज्म), र / वा पुरुषहरूमा स्तन विकास (गर्भकोस्टिया) हुन सक्छ।
- एम - मोनोकोलॉनल गमोपैथी वा मोनोक्लनेल प्लाज्मा प्रोल्फाफेटिव विकार, जसको अर्थ दुवै असामान्य रक्त प्रोटीन कोशिकाहरु
- एस - छाला यस्तो त्वचा वर्णक (उच्च रक्तचाप) जस्ता परिवर्तन गर्दछ; अनुहार, अंग र छातीमा शरीरको कपाल (हाइपरट्रिचोसिस) बढ्यो; छाला मोटो पार्दै र बलियो, खुट्टा र खुट्टाको सुँगुर (edema), नाखूनहरू हल्लाउँदै।
व्यक्तिले पनि अन्य लक्षणहरू बीच अनुभव, थकान, सामान्यीकृत दुखाइ र दुखाइ, वा दृष्टिमा परिवर्तनहरू पनि हुन सक्छ।
निदान
POEMS सिंड्रोम को एक निदान रोगी को शारीरिक परीक्षा र उनको चिकित्सा इतिहास को आधार मा बनाइन्छ। रक्त र परीक्षण जस्तै पूर्ण रक्त सेल गणना (सीबीसी) र सीरम प्रोटीन इम्युनोइलेक्ट्रोफोरिसहरू असामान्यताहरू हेर्नको लागि गरिन्छ, जस्तै मूत्र परीक्षण हो। थाइरोइड हार्मोन स्तरहरू, रक्त ग्लूकोज स्तर र रगतमा एस्ट्रोजेन स्तरहरू असामान्यताहरूको पहिचान गर्न परीक्षण गरिन्छ।
एक हड्डी मज्जा बायोप्सी र / वा हड्डी एक्स-रेहरू निदान मा सहायता गर्न सकिन्छ।
यदि व्यक्ति "पो" (पोलिनीरियोपैथी) र "एम" (असामान्य रक्त प्रोटीन) मा पनि sclerotic (scarring) हड्डी घावों या Castleman रोग संग मौजूद हो भने एक व्यक्ति को POEMS सिंड्रोम मानिन्छ। धेरै व्यक्तिहरू सिन्ड्रोमका अन्य लक्षणहरू पनि छन्। किनभने धेरै चिकित्सकहरू पोईमन सिंड्रोमसँग परिचित छैनन्, असामान्य रगत परीक्षण परिणाम अक्सर बहु माइलोमाको गलत धारणाको परिणाम हो, वा पोलिएरेपियोपैथी लक्षणले पुरानो सूजन भ्रामक पोलिनेरेटोपीप्टोपी (सीआईडीपी) को गलत धारणालाई बढाउँछ।
उपचार
POEMS सिंड्रोमको उपचारले रक्तचाप सेल विकारको उपचारमा निर्भर गर्दछ। प्रायः व्यक्तिहरूले उपचारका संयोजनहरू जस्तै:
- विकिरण उपचार
- अग्रिमोन जस्तै कोर्गीनिकोस्कोइड दबाइहरु
- रसायन विज्ञान
- हार्मोन प्रतिस्थापन हार्मोन जो धेरै कम छन्
- शारीरिक उपचार
- हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण
एक न्यूरोलोजिस्ट (तंत्रिका तंत्र चिकित्सक), हेमेटोजल विशेषज्ञ (रक्त विकार चिकित्सक), त्वचा विशेषज्ञ (छाला डाक्टर), र अन्त्योक्रोनोलोजिस्ट (हार्मोन ग्राउन्ड डक्टर) को रूपमा प्राय: पोईमन सिंड्रोमसँग एक व्यक्तिको हेरविचारमा संलग्न हुन्छन्।
स्रोतहरू:
Dispenzieri, एंजेला। "POEMS सिन्ड्रोम।" हेमेटोजोलोजी 2005 (2005): 360-367।
डिस्पेन्जेरी, एन्जला, रबर्ट ए केली, मार्था क। लेसी, एस विन्सेंट राजकुमार, टेरी एम। थर्नेऊ, डर्क आर लार्सन, फिलिप आर। ग्रीप, थॉमस ई। विट्टिग, रीता बसु, गिल्मोरो ए सुजरेज, राफेल फोंसेका, जॉन एस्ट, र मोरए ए। गर्ट्ज। "पोमा सिन्ड्रोम: परिभाषाहरू र दीर्घकालीन परिणाम।" रक्त 101 (2003): 24 9 9-2506।
"POEMS सिंड्रोमको लक्षण।" मेयो क्लिनिकमा POEMS सिंड्रोमको उपचार। मेयो क्लिनिक। 22 मई 2007
चान, जोआना, र विंगफिल्ड रिसमस। "POEMS सिन्ड्रोम।" eMedicine। 15 दिसम्बर 2006. WebMD। 22 मई 2007