स्क्रीनिंग र प्रारम्भिक हस्तक्षेप कुञ्जी हो
Thalassemia प्रमुख र थलासियाडिया intermedia दुवैले एनिमिया भन्दा बढी हुन सक्छ। Thalassemia संग सम्बन्धित जटिलता आंशिक रूपमा तपाईंको विशेष प्रकार को thalassemia को कडाता र उपचार आवश्यक छ द्वारा निर्धारित गरिन्छ। किनकि थलासीमिया एक रक्त विकार हो, कुनै पनि अंगलाई प्रभावित हुन सक्छ।
तपाईंको थलसememiaको कारणले गर्दा तपाईलाई गम्भीर चिकित्सा जटिलताहरूको जोखिममा छ भनेर सिक्न खतरनाक लाग्छ।
जान्नुहोस् कि नियमित मेडिकल हेरविचार को लागी यी जटिलताहरूको लागि स्क्रीनिंग गर्ने कुञ्जी हो र प्रारम्भिक उपचार सुरु गर्दै।
कंकाल परिवर्तनहरू
रातो रक्त सेल (आरबीसी) उत्पादन मुख्यतः हड्डी मार्ने मा हुन्छ। Thalassemia को मामला मा, यो आरबीसी उत्पादन अप्रत्यक्ष छ। एकै तरिकाले शरीर सुधार गर्न प्रयास गर्ने एक हड्डी मा हड्डी माव उपलब्ध स्थान को विस्तार गरेर। यो सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण र खोपडी र अनुहारको हड्डीमा हुन्छ। मान्छेले "thalassemic facies" भनिन्छ जो विकसित गर्न सक्छ - चीचमंक गाल र प्रमुख माथे जस्तै। पुरानो ट्रांसफ्युजन थेरेपीको प्रारम्भिक प्रारम्भ यो हुन सक्छ बाट रोक्न सक्छ।
ओस्टियोपोलिया (कमजोर हड्डिहरु) र अस्टियोपोरोसिस (पतली र भित्री हड्डिहरु) किशोर र युवा वयस्कों मा हुन सक्छ। यो बुझ्न सकिँदैन किन यी परिवर्तनहरू thalassemia मा हुन्छ। अस्टियोपोरोसिस को भंग गर्न को लागी पर्याप्त मात्रा मा हुन सक्छ, विशेष रूप देखि vertebral भंग। ट्रांसफ्यूजन थेरेपी यो जटिलता रोक्नको लागि प्रकट हुँदैन।
Splenomegaly
धुरी रातो रगत कक्षहरू (आरबीसी) उत्पादन गर्न सक्षम छ। यो सामान्यतया गर्भावस्थाको पाँचौं महिना को आसपास यो प्रकार्य गुमाउँछ। थलासemियामा, हड्डी मज्जामा अप्रत्यक्ष आरबीसी उत्पादनले धुरीले उत्पादन पुन: शुरू गर्न ट्रिगर गर्न सक्छ। यो गर्ने प्रयासमा, फुल आकार (splenomegaly) मा बढ्छ।
यो आरबीसी उत्पादन प्रभावकारी छैन र एनीमिया सुधार गर्दैन। ट्रांसफ्यूजन थेरेपी को शुरुवात प्रारम्भ यो रोकन सक्छ। यदि splenomegaly ट्रांसफ्यूम मात्रा र / वा फ्रिक्वेन्सीमा वृद्धि हुन्छ भने, स्पेनटेक्टोमी (स्पिनको सर्जिकल हटाउन) आवश्यक हुन सक्छ।
Gallstones
थलासिलिया एक hemolytic एनेमिया हो, अर्थ भनेको लाल रक्त कोशिकाहरू उत्पादन गर्न सकिन्छ भन्दा बढि छिटो नष्ट हुन्छ। रातो रगत कक्षको विनाश bilirubin, एक खराबी, रातो रक्त कोशिकाबाट। यो अत्यधिक bilirubin हुन सक्छ धेरै gallstones को विकास मा। वास्तवमा, beta thalassemia प्रमुख संग आधे भन्दा आध्यात्मिक व्यक्ति 15 वर्ष सम्म ग्यालस्टोन हुनेछ। यदि ग्यालेस्टोन महत्वपूर्ण दुखाइ वा सूजनको कारण हुन्छ, पछाडी हटाउने निकाय (चोलेस्ट्रोटेक्टोमी) आवश्यक हुन सक्छ।
आयरन अधिभार
थाउलोमासियाका मानिसहरू लोभ ओवरलोडको विकासका लागि खतरामा छन्, पनि हेमोक्रोमेटोज भनिन्छ। अत्यधिक लोहे दुई स्रोतबाट आउँछ: दोहोर्याइएको रातो रगत सेल स्थानान्तरण र / या खाद्य पदार्थबाट लोहाको वृद्धि अवशोषण। फलामको ओभरलोडले हृदय, लिभर, र पेन्सीरेजमा महत्त्वपूर्ण चिकित्सा समस्या उत्पन्न गर्न सक्छ। शरीरबाट लोहा हटाउनका लागि लोहेदार चिललेटहरू प्रयोग गर्न सकिन्छ।
एप्लास्टिक संकट
थलासेमिया (साथसाथै अन्य हेमलोटिक एमेमिया) को मान्छे को नयाँ रातो रगत सेल उत्पादनको उच्च दर चाहिन्छ।
Parvovirus B19 एक भाइरस हो जसले पाँचौं रोग भनिन्छ बच्चाहरु मा एक क्लासिक रोग को कारण बनाउँछ। पाभोभिरसले स्टेम सेलहरूलाई हड्डी मज्जामा 7-10 दिनको लागि आरबीसी उत्पादनलाई रोक्छ। Thalassemia संग एक व्यक्ति मा आरबीसी उत्पादन मा यो कमी गंभीर एनीमिया को विकास र सामान्यतया आरबीसी ट्रांसफ्यूज को आवश्यकता हो।
Endocrine समस्याहरु
Thalassemia मा अत्याधिक लोहा अधिभार हुन सक्छ endocrine अंगहरु जस्तै प्यान्रेरास, थाइरोइड, र सेक्स अंग मा लोहा जमा। पान्सेराहरूमा फलामले मधुमेह माइलिटसको विकास हुन सक्छ। थाइरोइडमा आयरनले हाइपोथीराइडाइज्म (कम थाइरोइड हार्मोन स्तर) हुन सक्छ जसले थकान, वजन, ठंड असहिष्णुता (ठुलो महसुस गर्दा अरूले नगर्ने), र मोटो बालोंको परिणाम हुन सक्छ।
यौन अङ्गहरू (हाइपोगोनडेज्म) मा फलामले गर्दा लिग्दी र पुरुषहरूमा न्यानोपन र महिलाहरूमा मासिक धर्म चक्रको कमी कम हुन्छ।
हृदय र फेफड़ोंका मुद्दाहरू
हृदय समस्याहरू मानिसहरू बिटा थलासियामा प्रमुखमा असामान्य छैनन्। एनिमियाको कारण हृदयको प्रवृति सुरु हुन्छ। कम रक्तको साथ, हृदयले बढ्नको लागि ठूलो पम्प गर्न आवश्यक छ। ट्रांसफ्यून थेरेपीले यो घटनाबाट रोक्न मद्दत गर्न सक्छ। हृदयको मांसपेशीमा दीर्घकालीन फलाम ओभरलोड एक प्रमुख जटिलता हो। हृदयमा फलामले अनियमित हृदय धड्कन (arrhythmias) र हृदय असफलता हुन सक्छ। शुरुआती लोहे कोट्ल्यापी थेरेपी शुरु गर्न यी जीवनलाई जटिलतालाई धम्की दिने को लागी महत्वपूर्ण छ।
यद्यपि पुरा तरिकाले बुझ्न सकेन, थलसियामिया भएका व्यक्तिहरूले फेफड़ोंमा पुर्मनरी हाइपरटेन्सन वा उच्च रक्तचापको विकासको लागि जोखिम देखाए। जब फेफड़ोंमा रक्तचाप बढेको हुन्छ, यसले हृदयको लागि रक्त फेफुसामा पुर्जी गर्न गाह्रो बनाउँछ, जसले हृदयको जटिलताहरूको सामना गर्न सक्छ। लक्षणहरू सूक्ष्म हुनसक्दछ ताकि स्क्रीनिंग परीक्षणहरू महत्वपूर्ण छन् ताकि उपचार प्रारम्भिक हुन सक्छ।
> स्रोतहरु:
> बेंज ईजे। क्लिनिकल निष्कर्षण र थलासemिया को निदान। यसमा: अपटोडो, पोस्ट टिडब्ल्यू (एड), अपटोडो, Waltham, MA।
> Thalassemia-2012 को हेरचाह दिशानिर्देश मानक। http://thalassemia.com/SOC/index.aspx