एकाधिक ट्राफफियन्सबाट आयरन ओभरलोडको समीक्षा
आयरन ओवरलोड एक शर्त हो जहाँ शरीर मा अधिक फलाम हटाइएको छ। फलाम ओभरलोडको लागि टेक्नोलोजी शब्द हेमोक्रोमेटोज हुन्छ। फलाम ओभरलोडको दुइटा मुख्य कारणहरू छन्: 1) विरासत हेमोक्रोमेटिसस वा 2) ट्रांसफोनियो हेमोक्रोमेटिस। वंशानुगत हेमोक्रोमेटोज्स परिवारमा एक शर्त बितिसकेको छ। Transfusional hemochromatosis तब हुन्छ जब एक व्यक्ति को धेरै लाल रक्त सेल (आरबीसी) को स्थानांतरण को आवश्यकता हो।
आयरन हेमोग्लोबिन , आरबीसी भित्र प्रोटीन भित्र भेटिन्छ। सबै ऊतकहरु लाई ओक्सीजन को परिवहन को लागि लौह को काम को लागी। सामान्यतया शरीरले तपाईंको आहारबाट पर्याप्त लोहे अवशोषित गर्दछ जुन आरबीसी उत्पादनको साथमा रहन्छ। यदि तपाईं फलामको साथ पर्याप्त खाना खाएनन् भने, तपाईको लोहेको स्तर कम हुन्छ र फलामको कमजोरी एनीम । जब आरबीसीहरू आफ्नो जीवनको अन्त्यमा पुग्छन्, उनीहरूको भित्रका फलामहरू नयाँ आरबीसीहरूको उत्पादनमा पुन: प्रयोग गर्न पुन: प्रयोग गरिन्छ।
किन धेरै आरबीसी ट्रांसफेसहरू लोभ ओभरलोड किन?
लोहे को ट्रांसफर गरिएको इकाई मा सबै आरबीसी को भित्र मिलयो। यसैले प्रत्येक आरबीसी ट्रांसफोल्युसन एक व्यक्ति प्राप्त गर्दछ अनिवार्य रूप देखि आयरन को एक अंतर्निहित (IV) इन्फ्यूजन हो। समस्या भनेको यो शरीर यस अत्यधिक लोहेबाट मुक्त हुन सक्ने क्षमतामा सीमित छ। यसबाहेक, थलासemियासँग भएका व्यक्तिहरूले उनीहरूको आहारबाट समस्यालाई बिग्रेको भन्दा धेरै फलामलाई अवशोषित गर्छन्।
Transfusional आयरन अधिभारको लागि जोखिममा को हो?
धेरैजना जसले धेरै आरबीसी ट्राफिकेशन प्राप्त गर्दछन् जोखिममा छ, तर मानिसहरू जुन स्थानान्तरणमा निर्भर छन् उच्च जोखिममा छन्।
यसले व्यक्तिहरूलाई बिरामी सेल रोगको साथमा एक स्ट्रोक (वा स्ट्रोकको लागि उच्च जोखिममा रहेको ), बीटा थलासामिया प्रमुख , डायमण्ड ब्ल्याफफान एनीमिया , एप्प्लेस्टिक एनीमिया , र माइलोडिसप्लास्टिक सिन्ड्रोम पनि समावेश गर्दछ। क्यान्सरको मानिसहरू जुन कोमोथेरेपी वा हड्डी मज्जा प्रत्यारोपणको साथ उपचारको क्रममा धेरै स्थानान्तरण चाहिन्छ जुन ट्राफिक साम्राज्य ओवरलोडको लागि खतरामा पर्दछ।
आयरन ओभरलोडको लागि मेरो चिकित्सकले कसरी निगरानी गर्दछ?
जो लोग आजीवन ट्रांसफेस को आवश्यकता ले रहे हो सामान्यतया फलाम ओवरलोड को लागि नजिकै को निगरानी गरिन्छ। यी रोगीहरूमा, फलाम ओभरलोड 12 देखि 15 आरबीसी ट्राफिकेशन पछि देख्न सकिन्छ। आयरन अधिभार सामान्यतया निरीक्षण गरिएको रक्त परीक्षण संग ferritin भनिन्छ। फ्रेरिटले तपाईंको शरीरमा भण्डारण गरिएको फलामको कुल मात्रालाई प्रतिनिधित्व गर्छ। फ्रिर्तिन सामान्यतया अनुसूचीमा, प्रत्येक एक देखि तीन महिनामा खिचिएको छ, त्यसैले तपाईंको चिकित्सक कसरी ट्रान्सिंग छ भनेर देख्न सकिन्छ (यो मूल्य बढेको छ?)। चेल्सन, फलाम हटाउन प्रयोग गरिने औषधिको शब्द, सामान्यतया फ्रिथिन 1000 एनजी / एमएल भन्दा ठूलो हुन्छ पछि सुरु हुन्छ। दुर्भाग्यवश, लोभ अधिभार भन्दा अन्य चीजहरु बाट फरिटिन स्तरहरु प्रभावित हुन्छन्। उँचाइ फ्रिटिइन स्तरहरू बिरामी र सूजनको समयमा देख्न सकिन्छ।
फरिथिनसँग सीमाहरूको कारण, लोभ ओभरलोडको आकलन गर्न अन्य तरिकाहरू विकसित गरियो। पहिले, फलामको ओभरलोड जिगर बायोप्सीहरू संग निगरानी भएको थियो जहाँ लिभरको सानो टुक्रा हटाइएको थियो र फलामको लागि मूल्याङ्कन गरिएको थियो। हाल, धेरै व्यक्ति लिजर र / वा हृदयको चुम्बकीय अनुगमन इमेजिङ (एमआरआई) संग निगरानी गर्न सकिन्छ। एमआरआई ले लिभर बायोप्सी को परिणामहरु जस्तै एक लीजर फलाम सामाग्री (एलआईसी) को गणना गर्न सक्छ।
चिलिजन सुरु भएको बेला एलआईसी 3 ग्राम प्रति ग्राम भरि वजन लिभर भन्दा ठूलो छ। त्यसैगरी, हृदयको एमआरआई हृदयको मांसपेशीमा भएको लोहेको मात्रा मापन गर्न सक्छ।
कस्ता जटिलताहरू लोभ ओभरलोडले कहिलेकाहीँ गर्न सक्छन्?
एकपटक सबै सामान्य स्थानहरू लोहा भण्डार गर्न एक पटक अब उपलब्ध छैन, फलामले पछि लिभर, हृदय, प्यान्रेरेज र अन्त्योक्रेजन अंगहरू (सामान्यतया ग्रंथ भनिन्छ) भण्डार गर्न सकिन्छ। जब लोहामा यी स्थानहरूमा भण्डार गरिएको छ, यसले अंगलाई क्षति पुर्याउँछ। यो फाइबर्रोस वा जिगर, हृदय रोगको रोग (मधुमेह रोग), मधुमेह मल्लिसस (पेन्सीरेन्समा फलामको कारण), हाइकोथीराइडाइजम (कम थाइरोइड हार्मोन स्तर) र हाइपोगोनडवाद (यसले पुरुष र अभावमा अस्वस्थता घटाउँदछ। महिलाहरु मा मासिक धर्म चक्र)।
यी गम्भीर र सम्भावित जीवन-धम्कीपूर्ण जटिलताहरूलाई रोक्न, फलाम ओभरलोड आक्रामक रूपमा व्यवहार गरिएको छ।
ट्रान्सफेसियल आयरन अधिभार कसरी छ?
ट्रांसफेसन्सबाट आयरन ओभरलोड कोलेशन थेरेपीसँग उपचार गरिन्छ, शरीरबाट लोहा हटाउन दबाइ दिइएको छ। त्यहाँ तीन औषधि उपलब्ध छन्।
- Deferoxamine (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu वा Exjade)
- डेफरिप्रोन (फ्रेरीप्रोक्स)
चिकित्सकीय phlebotomy : यदि केहि बिंदु मा तपाईं ट्राफफेस को बंद गर्न मा सक्षम हो, लोहे ओभरलोड धारावाहिक phlebotomy संग उपचार गर्न सकिन्छ। Phlebotomy खून दान को समान छ जहाँ रक्त को एक ठूलो मात्रा हटाईएको छ। आरबीसी हरू भित्र हटाइएको फलाम हो र जब हड्डी मज्जाले प्रतिस्थापित हुन्छ यो तपाईंको शरीरमा भण्डारण गरिएको अतिरिक्त फलामको प्रयोग गर्नेछ।
> स्रोतहरु:
> शेरियर एसएल र बीकन ब्रान्ड। थलासमेनिया र अन्य आयरन ओभरलोड राज्यहरु र आयरन ओभरलोड सिन्ड्रोमसहरूका लागि चेल्सन थेरेपी अन्य भन्दा हेराटाइम हेमोक्रोमेटिस भन्दा बढी। यसमा: अपटोडो, पोस्ट टिडब्ल्यू (एड), अपटोडो, Waltham, MA।