अघोथ्मोजेनिक दाहिने वेंटि्रिकल कार्डियोमोकोपैथी - AVRC

युवा एथलीटहरूमा अचानक मृत्युको कारण

Arrhythmogenic दायाँ वेंटिकोलियो कार्डियोमोकोपैथी (AVRC) एक आनुवंशिक अवस्था हो जसमा सामान्य हृदय रोग मांसपेशिहरु लाई फाइब्रस, फैटी ऊतक, मुख्यतः दाहिने भित्री भाग मा बदलयो। AVRC महत्त्वपूर्ण कारण मुख्य कारणले यो सम्भावित खतरनाक हृदय arrhythmias उत्पादन गर्न सक्छ। (AVRC यो अवस्थाको लागि "नयाँ" नाम हो, जुन "arrhythmogenic दायाँ ventricular dysplasia" भनिन्थ्यो।)

AVRC असामान्य छ, तर दुर्लभ छैन। यदि तपाइँ यसको लागि प्रत्येक 2000 देखि 5000 सम्मका वयस्कहरूमा भेट्टाउन सक्नुहुन्छ। तथापि, सार्वजनिक रूपमा प्राय: AVRC को बारेमा सुन्नुहुन्छ जब युवा एथलीट अचानक मर्छ, किनभने AVRC युवा खेलाडीहरूमा अचानक मृत्यु संग सम्बन्धित हृदय रोगहरू मध्ये एक हो।

AVRC को लक्षणहरू के हुन्?

AVRC एक हृदय रोग विज्ञान - यो एक हृदय मांसपेशी रोग हो - यो केवल मांसपेशियों को समस्याहरु को कम गर्दछ जो दिल को विफलता को उत्पादन गर्न को लागि व्यापक हो। बरु, यसको नैदानिक ​​महत्व यो हो कि यो हृदय arrhythmias को कारण - विशेष रूप देखि, समय देखि पहिले वेंट्रिकुलर परिसरों , ventricular tachycardia , र कहिलेकाहीं ventricular फाइब्रिलेशन

AVRC द्वारा लक्षणहरू प्राय: arrhythmias यो उत्पादन गर्न सम्बन्धित संग सम्बन्धित छन्। AVRC भएका व्यक्तिहरूले सामान्यतया तालीपट्टिहरू, लाइटहेडनेसनेस वा सिंकको एपिसोडहरू वर्णन गर्नेछन्। दुर्भाग्यवश, अचानक मृत्यु पनि हुन सक्छ, र अझ दुर्भाग्यवश, अचानक मृत्यु सबैभन्दा पहिलो संकेत हो कि कुनै पनि हृदय समस्या हो।

जबकि AVRC ले अचानक मृत्यु हुन सक्छ कारण हुन सक्छ, यस घटना को शारीरिक व्याकरण को एपिसोड को समयमा अधिकतर होने को संभावना हो। यसैले AVRC एक शर्त हो जसले स्वस्थ, युवा एथलीटहरुमा अचानक मृत्यु पैदा गर्दछ।

AVRC - 40% सम्म धेरै व्यक्तिहरू - कुनै पनि लक्षणहरू हुनेछैन, र केवल निदान गरिन्छ जब तिनीहरू विकारका लागि स्क्रिन गरिएका छन् किनकि एक परिवारको सदस्यसँग यसको निदान गरिएको छ।

AVRC निदान कसरी छ?

AVRC निदान इलेक्ट्रोकार्डियोयोग्राम (जसलाई प्रायः एक QRS परिसरको एक विशेष कन्फिगरेसन देखाइएको छ) देखेर पूरा गरिन्छ, र एक ईकोकार्डियोोग्राम (जसलाई प्रायः सही वर्तिका को हृदयमा मांसपेशी र कहिलेकाँही बायाँ वेंटि्रलमा विशेष असामान्यताहरु देखाउँछ)।

यदि निदान संदेह मा रहछन, कहिले काँही एक हृदय एमआरआई पिन चीज तल मदद गर्न सक्छन्। जेनेटिक परीक्षण पनि निदान गर्न मद्दतकारी हुन सक्छ, र यो शर्त भएको सबै व्यक्तिहरूको लागि सिफारिस गरिएको छ।

यद्यपि इलेक्ट्रोफाइस्ओलोलोजी परीक्षणले कहिलेकाहीँ वेंट्रिकुलर टेचिकार्डियामा अनावश्यक रूपमा मद्दत गर्न सक्दछ वार्ड्रिकुलर टिचिकार्डियाबाट AVRC को कारण अन्य हृदय स्थितीहरूको कारणले गर्दा, यस्तो परीक्षण नियमित रूपमा उपयोगी छैन, र प्राय: आवश्यक पर्दैन।

एक पटक निदान गरिन्छ, पहिलो-डिग्री नातेदारहरूको लागि आनुवंशिक स्क्रीनिंग पनि सिफारिश गरिएको छ। AVRC सँग एक व्यक्तिको तीन भन्दा बढी-डिग्री रिटाइमहरू बारेमा अन्ततः यो अवस्था विकास गर्नेछ।

AVRC खरिद गर्दै

AVRC को उपचार मा मुख्य लक्ष्य अचानक हृदय रोग को वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया या फाइब्रिलेशन देखि रोकन को लागि छ।

अचानक मृत्यु अक्सर यो शर्तमा व्यायाम संग सम्बन्धित हुन्छ किनकी AVRC को सबै प्रतियोगी खेलहरु देखि बचना चाहिए, कम-तीव्रता गतिविधिहरु जस्तै गोल्फ या बॉलिंग को संभव अपवाद संग।

यसबाहेक, तिनीहरूले कुनै पनि गतिविधिबाट टाढा राख्नु पर्ने महत्त्वपूर्ण ढङ्गले उत्पादन गर्नु पर्छ।

AVRC सँग सम्बन्धित arrhythmias सहानुभूति उत्तेजना द्वारा बाहिर ल्याइन्छ - autonomic तंत्रिका तंत्र को भाग जो एड्रेनालाईन स्तर बढ्छ, र लडाई वा उडान प्रतिक्रिया को लागि जिम्मेदार छ। यही कारण व्यायाम AVRC सँग एक समस्या हो। त्यसोभए, प्रायः हृदय रोग विशेषज्ञहरूले यस अवस्थामा बीटा अवरोधहरूको प्रयोगलाई सिफारिस गर्छन्, हृदयमा एड्रेनालिइनको प्रभावलाई रोक्न।

प्रभावकारी डिम्बिलिलिटरहरू धेरै व्यक्तिहरूका लागि AVRC सँग विशेष रूपमा सिफारिस गरिएका छन्, विशेष गरी, हृदयको गिरफ्तारीको एक प्रकरण, निरन्तर वेंट्रिकुलर टे्याचकार्डिया, असोजप्लेटेड सिंकको प्रकरण वा एकोकार्डियोोग्रामले हृदय रोगको व्यापक संलग्नता देखाउँछ।

AVRC सँग व्यक्ति जसको यी कुनै पनि शर्तहरू छैनन्, अचानक मृत्युको जोखिम कम देखिन्छ जस्तो लाग्छ जबसम्म व्यायाम प्रतिबन्धहरू पछ्याउँछ र उनीहरूको बीटा ब्लकहरू लिन्छन्।

AVRC सँग व्यक्ति जो निरन्तर वेंटिलिकुलर arrhythmias भएको छ भने, दीर्घकालिक गर्भनिरोधक व्यावहारिक राम्रो देखिन्छ यदि तिनीहरू व्यायामबाट बच्न, बीटा ब्लकरहरू, एक प्रत्यारोपण योग्य डिम्बाइब्रेटर प्राप्त गर्नुहोस्, र (केहि अवस्थाहरूमा) एक antiarththythmic औषधि लिन्छन्।

बाट एक शब्द

Arrhyhythmogenic दायाँ वेंटिकोलियो कार्डियोमीपैथी एक आनुवंशिक अवस्था हो जुन सम्भवतः घातक हृदय हृदय arrhythmias उत्पादन गर्न सक्छ, र युवा एथलीटहरूमा अचानक मृत्युको कारण हो। आक्रामक उपचारको साथ, यस अवस्थामा मानिसहरू अक्सर प्राय: राम्रो हुन्छन।

> स्रोतहरु:

> अल-खाटब एसएम, स्टीवेंसन डब्ल्यूजी, अकर्कमेन एमजे, एट अल। वेंटिकोलिक आखाहामीस र रोकथामको रोकथाम संग रोगी को प्रबंधन को लागि 2017 AHA / एसीसी / एचआरएस दिशानिर्देश: कार्यकारी सारांश: क्लाइओलोजी प्रैक्टिस दिशानिर्देशहरु र हार्ट ताल सोसाइटी मा कार्डियोलोजी / अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन टास्क फोर्स को एक रिपोर्ट। हार्ट लय 2017।

> रौल्ड एसी, मार्कस एफ, एस्टेज एनएच, एट अल। आक्रहुथोजेनजिक दाई वेंटिकोलियल कार्डियोमोकोपैथी संग रोगीहरुमा कार्डिएक घटनाहरु संग प्रतिस्पर्धात्मक र मनोरञ्जन खेल सहभागिता: आघहदममोगेनिक दाहिने वेंटिट्रिक कार्डियोमोकोपीथी को उत्तर अमेरिकी मल्टीडिस्कोप्लेनिक अध्ययन। यूरो हार्ट जे 2015; 36: 1735।