लामो क्यूटी सिंड्रोम

युवा जनहरूमा अचानक मृत्युको सामान्य कारण

लामो क्यूटी सिंड्रोम (LQTS) हृदयको बिजुली प्रणालीको विरासत विकृत छ। LQTS ले अचानक, अप्रत्याशित, जीवन-धम्कीयुक्त प्रकारको वेर्रिकुलर टे्याचकार्डियालाई सामान्यतया torsades de pointes भनिन्छ । जो लोग LQTS छन् सिंकको लागि (चेतनाको हानि) र अचानक मृत्यु, अक्सर उमेरमा।

चित्र - Torsades डी बिंदु। शीर्ष आंकडा: सामान्य हृदय ताल। तल्लो अंक: Torsades de pointes। "Torsades de pointes" को मतलब एक बिंदु को चारों ओर सिकार। यो arrhythmia मा, हृदय ताल धेरै चाँडो छ, र ECG मा परिसरहरूको आकार लगातार परिवर्तन गर्दै छन्, अक्सर यो तस्वीर मा एक साइड-लहर पैटर्न जस्तै। जब हृदयको बिजुली प्रणाली यसरी व्यवहार गर्दछ, प्रभावकारी पम्पिंग असंभव छ

अवलोकन

LQTS सँग व्यक्तिले तिनीहरूको ईसीजीमा लामो समयसम्म क्यूटी अन्तरालहरू छन्। QT अन्तराल कार्डियिक सेल को रिपोलिकलाइजेशन, वा "रिचार्ज" को प्रतिनिधित्व गर्दछ। हृदयको बिजुली आवेग पछि हृदय कोशिकालाई उत्प्रेरित गर्छ (यसैले यो हराउन सक्छ), रिचार्जिङ अर्को बिजुली आवेगको लागि तयार हुन सेलको लागि हुनुपर्दछ। QT अन्तराल (जुन QRS परिसरको टी T लहरको अन्त्यमा मापन गरिएको छ) यो निर्वहन लिनको लागी कुल लम्बाइ हो, त्यसपछि कार्डियिक कक्ष रिचार्ज गर्दछ। LQTS मा, QT अन्तराल लामो समयसम्म छ। QT अन्तरालमा असामान्यताहरू LQTS सँग सम्बन्धित arrhythmias को लागि जिम्मेवार छन्।

कारणहरू

LQTS एक विरासत विकृत छ। धेरै जीन पहिचान गरिएको छ कि QT अन्तराललाई असर गर्छ, त्यसैले LQTS को धेरै किसिमहरू अवस्थित छन्। केहि परिवारसँग LQTS को धेरै उच्च घटनाहरू छन्। किनकि धेरै जीनले QT अन्तराललाई असर गर्न सक्छ, LQTS मा धेरै भिन्नता पहिचान गरिएको छ।

यी मध्ये ("क्लासिक" LQTS) खतरनाक arrhythmias र अचानक मृत्यु को उच्च घटना संग सम्बद्ध छन्, जो अक्सर धेरै परिवार के सदस्यों में होते हैं। LQTS को अन्य रूपहरु ("LQTS संस्करण") धेरै खतरनाक हुन सक्छ। यी थुप्रै आनुवंशिक भिन्नताहरू सामान्य आधारभूत क्यूटी अन्तरालका विशेषता हुन्, र सामान्य हृदय arrhythmias सामान्यतया मात्र देखिन सकिन्छ जब केही अतिरिक्त कारक (जस्तै ड्रग उपचार, वा एक महत्वपूर्ण इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन) QT अन्तराल लामो समयसम्म कार्य गर्दछ।

तथापि, जब QT अन्तरालहरू LQTS को त्यस्ता प्रकारका व्यक्तिहरूमा लामो समयसम्म रहन्छन्, खतरनाक arrhythmias हुन्छन्।

तरलता

शास्त्रीय LQTS लगभग 5 5000 मान्छे मा उपस्थित छ। LQTS युवाहरु मा अचानक मृत्यु को अधिक सामान्य कारणहरुमध्ये एक हो, जसको कारण प्रति वर्ष 2000 र 3000 को बीच मा मृत्यु भएको छ। LQTS को विरूद्ध अधिक सामान्य हो, र सम्भावित जनसंख्या 2 - 3% सम्म।

लक्षणहरू

LQTS को लक्षण केवल तब हुन्छ जब रोगी खतरनाक वेंटिलेण्डर टेचेरियारिया को एक प्रकरण को विकसित गर्दछ, र लक्षणहरु को डिग्री arrhythmia रह्छ को लंबाई मा निर्भर गर्दछ। यदि यो केवल क्षणिक रूपमा रहन्छ भने चरम चक्करमा केहि सेकेन्ड मात्र लक्षण हुन सक्छ। यदि यो 10 भन्दा बढी सेकेन्डका लागि रहिरहन्छ भने, सिङ्कको हुन्छ। र यदि यो केहि मिनेट देखि अधिक रह्छ भने, शिकार सामान्यतया कहिल्यै चेतना फिर्ता नगर्ने।

ती व्यक्तिहरूमा LQTS को केहि किस्महरु संग, प्राय: एड्रेनालिइन को अचानक फट द्वारा प्रकरण हुन्छ; जस्तै शारीरिक व्याकरणको समयमा हुनसक्छ, जब गम्भीर रूपमा सुरु हुन्छ, वा जब नराम्रो हुन्छ।

सौभाग्य देखि, LQTS भिन्नता भएका अधिकांश मानिसहरू जीवन-खतरनाक लक्षणहरू कहिल्यै अनुभव गर्दैनन्।

निदान

डाक्टरहरुले LQTS को बारेमा कसैलाई सोच्नु पर्छ जसको सिङ्कको वा कार्डिअस गिरफ्तार भएको छ, र ज्ञात LQTS सँग एक व्यक्तिको परिवारका सदस्यहरूमा।

कुनै पनि युवा व्यक्ति सिंकको साथ जुन व्यायामको समयमा हुन्छ, वा कुनै अन्य अवस्थामा जुन एड्रेनालाईन स्तरको एक प्रवृति भएको थियो त्यो सम्भावना भएको थियो, LQTS लाई विशेष गरी शासन गरेको हुनुपर्छ।

LQTS को निदान सामान्यतया ECG मा अप्रत्याशित लामो QT अन्तराल अवलोकन गरेर बनाइन्छ। कहिलेकाँही एक ट्रेडमिल परीक्षण ईसीजी असामान्यताहरू निकाल्न आवश्यक छ। LQTS को लागि जेनेटिक परीक्षण र यसको संस्करणहरू अधिक सामान्यतया प्रयोग गरिएको छ भन्दा कम मात्र केहि वर्ष अघि बढिरहेको छ।

उपचार

अधिक LQTS सँग धेरै रोगहरू बिटा ब्लकहरूसँग व्यवहार गरिन्छ। बीटा ब्लकरहरूले एड्रेनेलेनका सर्जनहरू रोक्न यी रोगीहरूमा arrhythmias को एपिसोड ट्रिगर गर्दछ।

दुर्भाग्यवश, यो अझै सम्म साबित भएको छैन कि बीटा-ब्लकरहरूले LQTS सँग रोगीहरूमा सिंकको अचानक मृत्युको समग्र घटनालाई कम पार्छ।

यो LQTS र यसको फरक फरक व्यक्तिहरु को लागि विशेष रूप देखि महत्वपूर्ण छ कि धेरै ड्रगहरु लाई बचान को लागि क्यूटी अंतराल को लंबी अवधि को कारण। यी मानिसहरूमा, यस्ता औषधिहरूले टिर्सडेसको पोइन्टको एपिसोड प्रहार गर्न सम्भव छ। ड्रगहरू कि QT अन्तराल लामो भएपछि दुर्भाग्यवश सामान्य छ। प्रमुख अपराधीहरू, अलौकिक, antiarrhythmic ड्रगहरू ; धेरै एंटीडेम्पेरेंट दबाइहरू, र एरिथ्रोमिकिन, क्लोरिथ्रोम्याइयन एरिथ्रोम्याइसन, र अलिथ्रोमिकिन जस्ता एन्टीबायोटिक्स। CredibleMeds ड्रग्स को एक सूची को बनाए राख्छ जो अक्सर QT अंतराल को लामो रूप देखि लंबा गर्दछ।

LQTS को साथ धेरै मान्छे को लागि, प्रत्यारोपण डिम्बिबिलरेटर को सर्वश्रेष्ठ उपचार हो। यस उपकरणलाई हृदय रोगहरू बाँचेका रोगीहरूमा प्रयोग गरिनुपर्दछ, र सम्भवतः रोग लाग्ने व्यक्तिहरूमा LQTS को कारण सिङ्कको भएकोमा विशेष गरी यदि सिंकको आर्यो भने पहिले नै बीटा ब्लकरहरू लिन्छ।

मान्छे को लागि बीटा ब्लकर्स सहन सक्दैन या जो अझै पनि घटना मा घटनाहरु संग, बायाँ कार्डिका सहानुभूति मानन (एलसीएसडी) सर्जरी हुन सक्छ।

सोडियम च्यानल अवरोधकहरू LQTS प्रकार 3 सँग प्रयोग गर्न सकिन्छ।

_{स्रोतहरू}

> क्यूटी सिन्ड्रोम लामो छ? एनएचएलबीआई, एनआईएच। स्वास्थ्य को राष्ट्रीय संस्थान। http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/। सेप्टेम्बर 21, 2011 को अद्यावधिक गरिएको। 27 जुलाई, 2016 सम्म पुग्यो।

> एल्डर एम, > क्रिस्टियन्स > आई। लन्ग क्यूटी सिंड्रोम । NCBI पुस्तकहेल्फ; जुन 18, 2015। Http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/। 27 जुलाई, 2016 सम्म पुग्यो।

_{Moss AJ। लामो क्यूटी सिंड्रोम। JAMA 2003; 28 9: 2041।}

_{ली एच, फ्युनेस-गार्सिया जे, तौबेन जेए। लामो क्यूटी सिंड्रोममा अवस्थित अवधारणाहरू। बालिका कार्डियोल 2000; 21: 542।}