मर्फारन सिंड्रोम कनेक्टिव ऊतक को सबै भन्दा अधिक विरासत विकार हो, सामान्यतया कंकाल प्रणाली, हृदय, रक्त वाहिकाहरु र आँखाहरु लाई प्रभावित गर्दछ। म्यानफारन सिंड्रोम भएका व्यक्तिहरू सामान्यतया लामो र पतली हुन्छन्, र तिनीहरूका हात र खुट्टा सामान्य भन्दा लामो छन्। तिनीहरू प्रायः लामो औंलाहरू छन् (एक अवस्था डाक्टर अचोकोड्याक्किली), रीइनको एक असामान्य घुमावट ( केयोस्कोलोलोसिस ), र आँखाका लेन्सको विच्छेद।
मर्दन सिंड्रोमको सबैभन्दा जीवनमा खतराको जटिलता हृदय र रगतका भाँडाहरूसँग सम्बन्धित छन्; विशेष गरी, महाभारतको एरिनिजममा । एक aneurysm रक्त वाहिका को पर्खाल को एक घर्षण (गुब्बारे - बाहिर) छ। यो फैलावट अरोला को पर्खाललाई निकै कमजोर बनाउँछ र यसले अचानक बिरुवाको खतरा बढाउँछ (एक हालतमा जो चिकित्सकहरू विच्छेदन गर्छन्)। अर्गानिक विच्छेदन एक चिकित्सा आपातकालीन हो, र मर्मन सिंड्रोम संग मान्छे मा अचानक मृत्यु हुन सक्छ।
चूंकि यो विनाशकारी समयको समयमा उत्पन्न हुने सम्भावना हुन्छ जब कार्डियोफोस्कुलल प्रणाली बलियो, व्यायाम, विशेष गरी, मार्सन सिन्ड्रोमसँग एक व्यक्तिमा एररिक विच्छेदनको अनुकरण गर्न सक्नुहुन्छ। यस कारणको लागि, मार्फन सिन्ड्रोम भएका जवानहरू प्रायले एथलेटिक गतिविधिहरूमा उनीहरूको सहभागिता सीमित गर्नै पर्दछ।
जवान मानिसहरूलाई सुनेको लागि कहिल्यै सजिलो छैन कि तिनीहरूको शारीरिक गतिविधि सीमित हुनु पर्छ। सौभाग्य देखि, मर्फान सिन्ड्रोम भएका अधिकांश मानिसहरू सक्रिय रहन सक्छन् , तर प्रतिबन्धहरूको साथ।
यो युवा एथलीटहरूको लागि उनीहरूको सीमाबारे सजग हुन महत्त्वपूर्ण छ।
जनन सिंड्रोमको साथ युवा एथलीटहरूको लागि सामान्य व्यायाम सिफारिसहरू
मार्फन सिन्ड्रोम संग खेलाडीहरुको लागि प्रतिस्पर्धात्मक एथलेटिक गतिविधि मा संलग्न गर्न को लागि औपचारिक सिफारिशहरु लाई कार्डियोवोस्कुलर असामान्यताओं संग प्रतिस्पर्धात्मक एथलीटहरु को लागि पात्रता सिफारिशहरु मा 2005 बेथसेडा सम्मेलन द्वारा प्रकाशित गरियो।
यहाँ ती सिफारिसहरूको सारांश हो:
मार्फान सिंड्रोम भएका एथलीटहरू हरेक छ महिनामा एकोकोरिआइरेजमा एर्रोकार्डियोोग्राम्स को एररको जराको घर्षण गर्न खोज्नुपर्छ।
यदि कुनै अर्गानिक जड पिरोशेशन वा अन्य गम्भीर हृदय असामान्य वस्तुहरू छैनन्, र अस्थायी विच्छेदको कुनै पारिवारिक इतिहास, उनीहरूले कम र मध्यम गतिशील, स्थिर खेल गतिविधिमा भाग लिन सक्छन् - ती गतिविधिहरू जुन प्राय: "फट" को आवश्यकता छैन -प्रणाली व्यायाम। उपयुक्त गतिविधिहरूको उदाहरणहरू गोल्फ, ब्यान्डिंग, पर्सिङल, र टेबल टेनिस समावेश गर्दछ।
यदि बार्बनिक जड पिरोश, वा एरनिक विकिरणको पारिवारिक इतिहासको प्रमाण छ भने, केवल धेरै कम तीव्रता गतिविधि जस्तै गोल्फ वा बॉलिंग उपयुक्त छ।
म्यानफ्रान्स सिन्ड्रोम भएका व्यक्तिहरूलाई उच्च जोखिमका गतिविधिहरूबाट जोगाउन सल्लाह दिइएको छ - खेलहरू र गतिविधिहरू जुन ग्रोमेट्रिक व्यायामको आवश्यक छ, सँग सम्पर्क गर्दछ वालसाल्वा घुमक्क (जस्तै वजन लिने)।
केही मानिसहरु मार्फान सिंड्रोम संग व्यक्तिगत रूपमा आफ्नो डाक्टरहरु लाई (यदि उनीहरूको खतरा निकै कम कम छ) द्वारा साक्षात्कार हुन सक्छ, मध्यवर्ती जोखिम खेलहरु जस्तै बास्केटबल, बेसबल, टच फुटबल र बाइसाइक्लिंगमा भाग लिन।
खासगरी, बेथस्डा सम्मेलनले विशेष गरी मानिसहरूलाई व्यवस्थित, प्रतिस्पर्धात्मक एथलेटिक्समा संलग्न गर्नेहरूलाई सम्बोधन गर्यो।
विशेष गरी, यसले विद्यालयहरू र अन्य संस्थाहरूको लागि दिशानिर्देशहरू राख्दछ जसको लागि एथलीटहरूले मार्फन सिन्ड्रोमसँग उनीहरूको कार्यक्रममा भाग लिन खोजिरहेका छन्। यसले विशेष रूपमा मनोरञ्जन खेलाडीलाई सम्बोधन गरेन।
तथापि, बेथसेडा सिफारिसहरू अझै मनोरञ्जन खेलाडी र तिनीहरूका चिकित्सकहरूको लागि डोऱ्याइ प्रदान गर्न सक्छन्। म्यानन सिन्ड्रोमसँग जो कोहीलाई खेलमा संलग्न हुन चाहानुहुन्छ, आवधिक एकोकार्डियोग्रामहरू उपयुक्त स्तरको भौतिक गतिविधिको मार्गदर्शन गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ।
बाट एक शब्द
मर्फान सिंड्रोमका साथ मानिसहरू गम्भीर हृदय रोगका लागि आकस्मिक बढ्दो जोखिम छ, र नियमित मेडिकल पछाडिको आवश्यकता पर्दछ।
व्यायाम प्रतिबन्धहरू मार्फन सिन्ड्रोमसँग कुनै को लागि सल्लाह दिइएको छ। तथापि, प्रतिबन्धको डिग्री व्यक्तिलाई व्यक्तिबाट भिन्न हुनेछ, र धेरै सक्षम हुन्छन् (र प्रोत्साहन गरिन्छ) सक्रिय जीवनशैलीको साथ उपयुक्त सावधान रहनुहोस्।
> स्रोतहरु:
> Hiratzka एलएफ, बेकिस जीएल, Beckman जेए, एट अल। 2010 एएचएफ / एएएएस / एएएसएस / एसीआर / एएसए / एससीए / एसएसई / एसआईआर / एसटीए / एसवीएम दिशानिर्देशन र थोरैटिक एररिक रोग संग रोगहरु को प्रबंधन: दिशानिर्देशित अमेरिकन कॉलेज कार्डियोलोजी फाउंडेशन / अमेरिकी हार्ट एसोसिएसन टास्क फोर्स दिशानिर्देशहरू, थोरैटिक शल्यक्रियाका लागि अमेरिकन एसोसिएशन, अमेरिकन कलेज अफ रेडोलोजी, अमेरिकन स्ट्रोक एसोसिएसन, सोसायटी अफ कार्डियोवास्कुलल एनेटेसिओलोजिस्टिस्ट्स, सोसाइटील रेडियोलोजोलोजी सोसायटी अफ थोरैक सर्जनहरूको सोसायटी, र सोसायटी फॉर वासुलुलर औषधिका लागि समाज। सर्किल 2010; 121: e266।
> मार्न, बीजे, अकर्कमेन, एमजे, निशिमुरा, आरए, एट अल। टास्क फोर्स 4: एचसीएम र अन्य कार्डियोमोकोथियस, मल्ट वाल्व प्रोल्ग, माइकोर्डाइटिस, र मर्मन सिंड्रोम। जे एम कोलो कार्डियोल 2005; 45: 1340