माइलोफिब्रोस हड्डी मार्को एक रोग हो जसले मरोले फाइब्रिक हुन सक्छ वा दुखाइको कारण बनाउँछ। केही हड्डियों को हलोमा cavities मा, रक्त-गठन मार्को ऊतक भित्र को निशान ऊतक रूपहरु। तथापि, म्यानोफिब्रोसिसमा "स्किङ्ग", एक उपचारको छाला घाँटीको परिणामस्वरूप स्किङको विपरीत हो। हड्डी मज्जा सबै शरीरका रक्त कोशिकाहरूका लागि उत्पादनको साइट हो, र त्यसो गर्दा यो सुरू गर्ने प्रक्रियामा बेन्जियम छैन, र यसले सेल गणनाहरू, गम्भीर जटिलताहरू र जीवन अवधिमा छोटो समस्याको सामना गर्न सक्छ।
जब फाइब्र्रोस समाप्त हुन्छ, यो रक्त गणना मा खराब हुन्छ र कहिलेकाहिँ रक्त कोशिकाहरूमा आफैलाई रक्त खण्ड उत्पादन गरीब हुन्छ। अन्ततः, उन्नत Myelofibrosis मा, यो मज्जाले आफ्नो काम पूरा गर्न असफल हुन सक्छ। जब माईलोफिब्रोस प्रगति गर्दछ वा विकसित हुन्छ, लेकिमिया जस्तै जीवन-खतरा जटिलताहरू र गम्भीर रक्तचाप र रक्तचाप घटनाहरू सम्भव छ। माइलोफिब्रोसिसको लागि यो पनि एक तीव्र लेक्कैमिया , एक जीवन-खतरनाक रक्त क्यान्सरको नेतृत्व गर्न सम्भव छ।
प्राथमिक बनाम माध्यमिक माइलोफिबिर्सिस
मेेलोफिबिर्सिस प्राथमिक वा माध्यमिक हुन सक्छ। जब यो नयाँ हुन्छ, वा पहिलो पटक आफैले पत्ता लगाइएको छ, यसलाई प्राथमिक माईलोफेरोबिस भनिन्छ। जब यो केहि अन्य रोग संग सहयोग मा विकास गर्दछ, चोट या रक्त को स्थिति को माध्यमिक माइलोफिब्रोस भनिन्छ। उदाहरणका लागि, माइलोफिब्रोसिस रक्तचाप पछि पलिसीट्र्यामिया वेरा को रूपमा एक माध्यमिक माइलोफिब्रोइजको रूपमा प्रयोग गरिन्छ।
के यो क्यान्सर जस्तै छ?
क्यान्सरको साथमा धेरै चीजहरू छन्, तर विशेषज्ञहरूले यसलाई "myeloproliferative neoplasm " भनिन्छ। चीजहरू सरल रूपमा राख्नको लागि, नेपपाल्ज शब्द "ट्यूमर वा वृद्धि" को लागि फ्यानसी शब्दको रूपमा सोच्न सकिन्छ र ट्यूमर वा वृद्धि बेनामी हुन सक्छ। वा घातक। मेलेलोब्रोसिस निश्चित रूपले बेन्जिङ होइन, तर यसले केही विशेषताहरू पनि गर्दैनन् जसले मानिसहरूलाई क्यान्सरको बारेमा सोच्न आउँदैन, वा घातक नियोपोलसामहरू।
उनले भने, "यदि म्यानोफिब्रोसिसको क्यान्सरको रूपमा क्यान्सर वा हड्डी मज्जाको ऊतकको हानिकारक वृद्धिको रूपमा हेर्दछ, त्यहाँ हाल कुनै औषधी उपचार छैन जुन प्रायोगिक हो (तर हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण हुन सक्छ), र यो प्रक्रिया हो जुन यसले प्रगति गर्न सक्छ। हानि-बिशेष फरक फरक पर्दछ। Myelofibrosis को उन्नत रूप जीवन जीवन को सीमित गर्छ र रोगियों को लागि एक महत्वपूर्ण स्वास्थ्य बोझ को निर्माण गर्दछ।
तपाईं धेरै रोगी-गियर गरिएको साइटहरू फेला पार्नुहुनेछ जसले मेरो "माइरेफोब्रोइजिस" लाई "दुर्लभ रक्त क्यान्सर" भनिन्छ। यो सामान्य अवधारणालाई सम्बोधन गर्न एक कुशल तरिका हुन सक्छ, तर कथाको लागि अझ बढी छ। माइलोफिबिरोस रगतको क्यान्सर हुन सक्छ, तर केहि अवस्थाहरुमा, मेेलोफिबिरोसले रगतको क्यान्सरको परिणाम हुन सक्छ ।
प्रकारहरू
प्राथमिक र सेकेन्डको अलावा, मेेलोफिब्रोस वर्गीकृत गर्ने अन्य तरिकाहरू छन्। एक तरिका यो रोग को समूह को मामलाहरु को एक अलग जोखिम को आधार मा एक व्यक्ति को निष्कर्षहरु को आधार मा जब रोग को पहिले नै निदान गरिन्छ। चिकित्सकहरूलाई तपाईंको स्तरको जोखिम निर्धारण गर्न मद्दत गर्न विभिन्न उपकरणहरू उपलब्ध छन्, उपचारको मार्गदर्शन गर्न र तपाईंको प्रोगोसिसको आकार गर्न मद्दत गर्न।
तरलता
लेकिमिया र लिम्फोमा सोसाइटीको अनुसार, प्रत्येक वर्ष संयुक्त राज्य अमेरिका मा हरेक 100,000 मान्छे मध्ये माइलफोब्रोसिस 1.5 मा बाहिर हुन्छ।
यसले पुरुष र महिला दुवैलाई प्रभाव पार्छ र सामान्यतया 60 वर्ष भन्दा बढी मानिसहरूमा निदान गरिन्छ, तर यो कुनै पनि उमेरमा हुन सक्छ। अनुमान गरिएको छ कि संयुक्त राज्य अमेरिका मा 16,000 देखि 18,500 मान्छे माईलोफिबिरोस छ।
कारणहरू
मकवान कोशिकाहरू र जीनका थुप्रै प्रकारहरू सामेल हुन जान्दछन्, तथापि, माइलोफिब्रोसिसमा अत्यधिक स्फूर्तिको स्पष्ट कारण पूर्णतया स्पष्ट हुँदैन। धेरै आनुवंशिक र क्रोमोसोल असामान्यताहरू भेटिएका छन्, जुन "JAK2 V617F missense उत्परिवर्तन" नामक एक उत्परिवर्तन सहित, "तर यो उत्परिवर्तनको मतलब भनेको तपाईंले प्राथमिक मेेलोफिबेरिस विकास गर्न सक्नुहुनेछ। यस्तो उत्परिवर्तन को कारण अज्ञात छ, र कुनै खास जोखिम या जोखिम कारकहरु लाई ज्यादातर मामलाहरु मा प्राथमिक myelofibrosis संग जोडन सक्छ।
रगत क्यान्सरों को अतिरिक्त, अन्य गैर-कैंसर वाला रक्त विकारहरु को रूप मा "myeloproliferative neoplasms" भनिन्छ जस्तै polycythemia वेरा र आवश्यक थ्रोम्बबियोथिमिया माध्यमिक myelofibrosis को नेतृत्व गर्न पनि सक्छ। रासायनिक वा शारीरिक चोट, संक्रमण वा हड्डी मज्जामा रक्त आपूर्ति को हानि को प्रतिक्रिया मा माध्यमिक वा अन्तरक्रियात्मक माइलोफिबिसिस पनि हुन सक्छ।
प्राथमिक Myelofibrosis, Polycythemia वेरा से संबंधित myelofibrosis, र आवश्यक thrombocythemia सम्बन्धित myelofibrosis सबै कहिले काँही एक साथ "myelofibrosis," को रूप मा एक साथ lumped तर वैज्ञानिकहरु भन्छन् कि प्रत्येक प्रकार को बीच मतभेद को बारे मा जान्न र बुझन को लागि अधिक हुन सक्छ।
लक्षणहरू
धेरै रोगहरू निदानको समयमा कुनै लक्षणहरू छैनन्, तर सामान्य लक्षणहरू निम्न समावेश छन्:
- थकान
- तौल घट्नु
- रात्री पसिना
- बुबा
- सास फेर्न गाह्रो छ
- पेटमा असुविधा (बढ्दो धुरीको कारण)
हड्डी मेरो विफलता निम्न रगत गणनाहरूको लक्षणहरूमा नेतृत्व गर्न सक्छ, जस्तै थोरै स्वस्थ रातो रक्त खानु पर्ने कोशिकाहरू बाट थकान। रगत प्लेटलेटहरूमा प्रभावले रक्तपात र क्लट गर्ने समस्या पनि निम्त्याउन सक्छ।
अन्य लक्षण, जस्तै पेट पूर्णता वा दबाब, नयाँ रक्त कोशिकाहरू बनाउनको लागि हरियो स्टोन मार्को बाहिरको छेउमा रहेको हुन सक्छ:
- साधारणतया, खून सेल उत्पादन मा बच्चाहरु को हड्डी मारो या जन्म को समय को आसपास बदलिन्छ। जन्मेदेखि, तथापि, बच्चाहरूले नयाँ रक्त कोशिकाहरू जस्तै धुरी, जिगर, र लिम्फ नोड्समा उत्पादन गर्न सक्छन् - यी साइट हड्डी मज्जा बाहिर बाहिर जान्छन् extramedullary भनिन्छ।
- साधारणतया वयस्कों मा, नयाँ रक्त कोशिका को गठन को एक मात्र स्थान हड्डी मार्को हो। केहि रक्त क्यान्सरों र रक्त विकारहरुमा, मान्छे लाई यिनी extramedullary साइटहरुमा, जहाँ पनि रक्त कोशिकाहरु उत्पादन गर्न फिर्ता जान्छ। Myelofibrosis मा यो सामान्यतया स्पिले र जिगरमा हुन्छ। कहिलेकाहीँ एक व्यक्तिको धुरीले मेेलोफिबिसिसमा extramedullary हेमेटोपोइजिसको कारण ठूलो हुन सक्छ।
माइलोफिब्रोसिस को मुख्य जटिलता सामान्यतया अस्थि मज्जा विफलता र extramedullary hematopoiesis देखि आउँछ।
त्यहाँ myelofibrosis संग तीव्र माइलराइड लेक्कैमिया (AML) मा परिवर्तन को एक अधिक जोखिम छ, र माईलोफिब्रोस संग लगभग 20 प्रतिशत मान्छे तीव्र लेकिमिया को विकास गर्छन।
निदान
जानकारीको लागी तपाईंको डाक्टर तपाईको लक्षणहरू र शारीरिक परीक्षाको माध्यमबाट हुन्छ, त्यहाँ धेरै परीक्षणहरू छन् जसले बहुमूल्य निदान जानकारी प्रदान गर्दछ। यसमा रक्त गणनाहरू, अन्य खून कार्य, एक्स-किरणहरू र एमआरआई, हड्डी मज्जा परीक्षणहरू र जीन परीक्षाहरू इमेजिङ परीक्षण समावेश गर्दछ। रक्त वा हड्डी मज्जाको एक नमूना जीन उत्परिवर्तन (जस्तै JAK2, CALR, वा MPL उत्परिवर्तन) को लागी प्रयोगशालामा पठाउन सकिन्छ जुन प्रायः माइेलोफ्रिसिस भएका व्यक्तिहरूमा उपस्थित हुन्छ।
अन्य चीजहरू जो मेेलोफिबिरोस जस्तो लाग्न सक्छ, तर होइनन्, पुरानो माइलोजेनस लेक्कैमिया, अन्य myeloproliferative syndromes, पुरानो myelomonocytic लेकिमिया, र तीव्र माइलराइड लेक्कैमिया समावेश गर्दछ।
उपचार
हाल, कुनै औषध विकल्प छैन कि प्रायोगिक हो। अधिकतर रोगीहरूको लागि लक्ष्य लक्षणहरू हटाउन, ठूलो मात्रामा धुरी घटाउन र रक्त सेल गणनाहरू सुधार गर्न हो। यी लक्ष्यहरु संग कन्सर्ट मा, ओवरराइडिंग गोल पनि जटिलताओं को जोखिम को कम गर्न पनि छ।
माइेलोफिबिर्सिस केहि अनुमोदित उपचार विकल्पहरु संग एक रोग हो, तर धेरै नयाँ एजेन्टहरु को जांच र विकसित गरिदै छन्। उपचार तपाईंको विशिष्ट कारकहरू जस्तै लक्षणहरूको उपस्थिति र साथै myelofibrosis को तपाईंको विशेष मामला र तपाईंको उमेर र समग्र / सामान्य स्वास्थ्यमा पनि जोखिम द्वारा निर्देशित गरिन्छ।
धेरै कम जोखिम वाला मान्छे र कुनै लक्षणहरु को लागी केवल एक्लै अवलोकन राम्रो हुन सक्छ। उच्च जोखिम रोगको लागि, एक डोनरबाट स्टेम सेल प्रत्यारोपण प्रायः विचार गरिन्छ, तर सबै रोगहरू जोखिमको कारण योग्य हुन्छन्। केहि रोगी राम्रो क्लिनिक परीक्षण मा पारंपरिक दबाइ थेरेपी वा अनुसन्धान औषधि थेरेपी को लागि ।
2011 मा, खाद्य र औषधि प्रशासन (एफडीए) मध्यवर्ती र उच्च जोखिम वाले माइलोफिबिसिस को उपचार को लागि राक्सोलिटिनब (जकाफी) लाई मंजूरी दिईयो, जसमा प्राथमिक माइलोफिबिरोस, पोस्ट पलीसाइटीमियाया वेरा माइलोफाइबिसिस, र पोस्ट-आवश्यक थ्रोमबियोटिमिया मिथेलोब्रोसिस।
- एफडीए अनुमोदन रासोलोटिनबसँग प्लेसबो (अध्ययन 1) को तुलनामा वा सबैभन्दा उत्तम उपलब्ध औषधि (अध्ययन 2) को मध्यवर्ती वा उच्च जोखिम वाले माइलफिबिरोसिसका रोगीहरूमा दुई बेसारयुक्त नियन्त्रित परीक्षणहरूको नतिजामा आधारित थियो। अध्ययन 1 मा, 42 प्रतिशत रोगीहरू रक्सोलिटिबसँग उपचार गरेका छन्, तुलनात्मक रूपमा 1 9 प्रतिशत रोगीको साथमा कम से कम 35 हप्तामा कम्तीमा 35 हप्तामा 24 हप्तामा कमी आए। अनुमोदनको समयमा, अध्ययन 1 र 67 प्रतिशतमा रोगीहरूको 75 प्रतिशत अध्ययन 2 मा कम्तीमा कम्तीमा 35 प्रतिशतले कमी पाएको छ भने यस मात्रामा धुरी मात्रामा कमी आएको छ।
- Ruxolitinib रोगी को कमी को कम गर्न र रोगियों को अधिकतर मा रोगहरु को कम गर्न मा प्रभावी छ। क्लिनिक परीक्षण परीक्षण रक्सोलिटिनाब उच्च जोखिम वाले माइलोफिबिर्सिसमा रोगीहरु मा, सहभागीहरुको एक ठूलो समूह रोग संग सम्बन्धित लक्षणहरुमा महत्वपूर्ण सुधार भएको थियो: उनि एक दैनिक डायरी आफ्नो myelofibrosis को कमजोर लक्षण कैप्चरिंग, जो पेट दुखाइ, पूर्णता को शुरुआती संवेदना, दुखाइमा बायाँ पसिना, चकलेट, रात पसीर र हड्डी / मांसपेशी दुखाइ।
- सबैभन्दा सामान्य प्रतिकूल औषधीय प्रतिक्रियाहरू, कम्क्सिटिनिबसँग उपचार गरिएका कम्तीमा 1 प्रतिशत रोगीहरूमा देखा पर्यो, कम प्लेटलेट, एनीमिया, पीडा, चक्कु दुखाइ, र सिरदर्द समावेश गर्दछ। रौलोलिटिन्बसँग उपचार गर्ने रोगहरूमा उच्च रक्तचापको प्रतिकूल प्रतिकूल प्रतिक्रिया अध्ययनमा 1 ले निम्न प्लेटलेटहरू (रक्सोलिटिनबसँग उपचार गर्ने 13 प्रतिशतले अनुशंसित गर्दछ, तुलनात्मक रूपमा 1 9 0 मा रोगीहरूसँग उपचार गरिएको छ) र एनीमिया (अनुभवी 45 प्रतिशत रोगहरू रक्सोलिटिनबसँग उपचार भएको, तुलनात्मक रूपमा उपचार गर्ने 1 9 प्रतिशतको तुलनामा)। यस्तै परिणामहरू अध्ययन 2 मा देखिएका थिए।
अन्य उपचारहरू स्पिलेन ब्रेक र लक्षणहरूको नियन्त्रणको लागी प्रभावकारी हुने पाइन्छ। केमोथापीहरू, स्पिन वा स्पेनटेक्टिमेसन हटाउँदछ, र प्लाज्मामा कम-डोज विकिरण उपचार। रक्तचाप एनीमिया को लागि दिइन्छ, र रोगीहरु लाई निर्भर निर्भर एनीमिया, हड्डी मज्जा-उत्तेजना ड्रग्स जस्तै एरिथ्रोरोपियोनिन र एन्ड्रोन्स (उदाहरण को लागि, डाजजोल) र ईमोनोमोड्युलेटर (उदाहरण को लागि, लेनिडेलोमेड) को प्रयोग गरिन सक्छ।
प्रोग्नोजोस
भूतपूर्व अध्ययनहरूमा आधारित, माइलोफिब्रोसिसको निदान गर्ने मानिसहरूमध्ये केही समूह धेरै वर्षको लागि बाँचेका हुन्छन्, जबकि अन्य समूहहरूमा, जीवित समयहरू निदानबाट 3 देखि 5 बर्ष भन्दा कम थिए। प्राथमिक / idiopathic Myelofibrosis संग 60 प्रतिशत रोगीहरु लाई 5 वर्ष बाँच्न सकिन्छ। त्यहाँ रोगीहरूको एक महत्त्वपूर्ण समूह हो, तथापि, जो 10 वर्ष वा बढी बाँचिरहेका छन्।
जो धेरै राम्रो गर्न को लागी उनि शामिल हो जसको हेमोग्लोबिन को स्तर 10 जी / डीएल भन्दा अधिक हो, प्लेटलेट 100x3 / uL देखि अधिक हुन्छ र जो कि लिभर को कम बढाव हो। फलफूलको आकार र लिङ्गले अध्ययनमा अस्तित्वमा कुनै पनि महत्त्वपूर्ण असर लाग्दैन, यद्यपि सिद्धान्तमा, धुरी आकार घटाउँदा केही अवस्थाहरूमा बचेको लाभमा अनुवाद गर्न सक्दछ।
बाट एक शब्द
अब सम्म, प्राथमिक Myelofibrosis संग मान्छे को जीवित रहने को लागी अधिक व्यक्ति आफ्नो व्यक्तिगत लक्षण र शुरुवात मा यस रोग को अभिव्यक्तिहरु संग गर्न को लागी अधिक लग रहेको छ, र कुनै पनि एक उपचार वा उपचार को रूप मा अधिक प्रभावित छैन जस्तो देखिन्छ; तथापि, यो विकासको एक अवधारणा हो जुन विज्ञान प्रकट हुन सक्छ। नयाँ उपचारहरू लगातार आउँदैछन् र यस क्षेत्रको विज्ञान छिटो विस्तार हुँदैछ।
स्रोतहरू:
> माइलफिब्रोसिस: हेल्थकेयर प्रोफाईलका लागि नयाँ अन्तर्दृष्टि: 2013 संस्करण। विद्वानशास्त्र, जुलाई 22, 2013।
> गंगाट एन, कारमाजाजा डी, भिदय आर, एट अल। DIPSS-plus: प्राथमिक मेलोफिबिसिस को लागि एक परिष्कृत डायनामिक अन्तरराष्ट्रीय प्रोगोस्टेटिक स्कोरिंग सिस्टम (DIPSS) जुन क्वांटोटाइप, प्लेटलेट गणना र ट्रांसफ्यून्स स्थिति बाट प्रोगोस्टेटिक सूचना शामिल गर्दछ। जे क्लिन इन्कोल। 2011; 2 9: 392-397।
> ग्रीनबर्ग पीएल, एटार ई, बेनेट जेएम, एट अल। Myelodysplastic Syndromes: Oncology मा क्लिनिकल अभ्यास दिशानिर्देश। JNCCN। 2013; 11 (7): 838-874।