आवश्यक थ्रोबोबियोटिमिया को लागि थेरेपी को एक अवलोकन
आवश्यक थ्रोमबोकोटिमिडिया (ईटी) रक्त खतरनाक एक समूह माईलोप्लोफेरिएटिव नेपोलसम्स को एक समूह हो। अन्य प्रकारका myeloproliferative neoplasms मा प्राथमिक माईलोफिबिरोस र पालीसाइट्यामिया वेरा समावेश गर्दछ ।
आवश्यक थम्बबोकोथेमियामा जेनेटिक उत्परिवर्तक अत्यन्तै उच्च प्लेटलेट गणना (थ्रोमब्योटोसिस) को नेतृत्व गर्दछ। धेरै मानिसहरू निदानको समय बिना लक्षणहरू छन् र सामान्य जीवन प्रत्याशा हुनेछ।
जटिलताहरू माटोको गठन (स्ट्रोक, हृदयको आक्रमण, फेफड़ोंको एक क्लट, वा गहिरो नस थ्रोम्बोसिस), माइलोफिब्रोसिसको विकास, वा तीव्र माइलोइड ल्यूक्कैम (एएमएल) मा परिवर्तन गर्न समावेश गर्दछ। आवश्यक thrombocythemia को एक असामान्य जटिलता वोन Willebrand रोग , एक रक्तचाप विकार हासिल को विकास हो।
बहुसंख्यक व्यक्तिले बिगबिगीलाई केहि बिन्दुमा जटिलता रोक्न आवश्यक पर्दछ। तथापि, सामान्य जीवन प्रत्याशा असामान्य छैन।
उपचार विकल्पहरू
यदि तपाइँ आवश्यक थ्रोमबियोटिमियामा निदान गरिएको छ भने प्राकृतिक अर्को प्रश्न हो, "मेरो उपचार विकल्पहरू के हो?" त्यहाँ धेरै चिकित्सकहरू छन् जुन तपाईंको डाक्टरले तपाइँसँग छलफल गर्नुपर्छ। तपाईंको डाक्टरको सुझावले उपचार गर्दा सम्भवतः धेरै कारकहरू मा आधारित छ: तपाईंको लक्षणहरू, तपाईंको उमेर, र तपाईंको प्रयोगशाला मूल्य। अधिकतर मानिसहरू उपचारको आवश्यकता बिना धेरै वर्षहरूमा जान्छन्, जुन सामान्यतया सुरूवात हुन्छ यदि तपाइँ एक क्लटको विकास गर्नुहुन्छ।
- एस्पिरिन: दैनिक कम-डोज एस्पिनिन सामान्यतया व्यक्तिहरु लाई भोसोटोटर लक्षणको साथ प्रयोग गर्न प्रयोग गरिन्छ। Vasomotor लक्षणहरुमा सिरदर्द, चक्करपना, छाती दुखाइ, हात र खुट्टा जलाउने, र दृश्य परिवर्तनहरू समावेश गर्दछ। यो एस्पिरिन थेरेपी को लागि अन्य उपचार संग उपयोग गर्न असामान्य छैन। उच्च खुराक एस्पिरिन थेरेपीले रक्तचाप खतरा बढेको छ र सिफारिस गरिएको छैन।
- हाइड्रोक्सीरेरा: मौखिक केमोथेरेपी एजेन्ट हाइड्रोक्सीरेराले प्लेटलेट काउन्ट कम गरेर आवश्यक थम्बोबोसाइटीसिसमा थ्रोमबोसको जोखिम कम गर्छ। हाइड्रोक्सीरेरा कम खुराकमा सुरू भएको छ र प्लेटलेट गिनती सामान्य (करीब 100,000 - 400,000 प्रति माइक्रेलिक प्रति सेल) सम्म बढ्न सकिन्छ। हाइड्रोक्सीरेरा सामान्यतया राम्रो साइड इफेक्ट बिना राम्रो तरिकाले सहन सक्छ। साइड इफेक्टले छालाको हाइपरस्पिगरेसनेशन (ग्याङ्गर्निंग) समावेश गर्दछ, नेल परिवर्तनहरू (सामान्यतया गहिरो रेखाहरू कील भित्र), छाला रङ्ग, र मौखिक अल्सरहरू। हाइड्रोक्सीरेराले सेतो रक्त खण्डको संख्या पनि कम गर्दछ (विशेष गरी न्यूट्रोफिल गणना) र हेमोग्लोबिन जसले पूर्ण रक्त गणनाहरू (सीबीसी) सँग नजिकको निगरानीको आवश्यकता पर्दछ।
- Anagrelide: Anagrelide एक मौखिक दबाइ हो जसले प्लेटलेटको संख्या हड्डी मार्कोमा प्लेटलेटको उत्पादनलाई रोक लगाउँदछ। यो सामान्यतया प्रयोग गरिन्छ जब हाइड्रोक्सीरेरा प्रभावी छैन। हाइड्रोक्सीरेराको समान, कम खुराकमा anagrelide सुरू भएको छ र वांछित प्रभाव सम्म बढेको छ। साइड इफेक्ट सिरदर्द, तालीपिटेशनहरू (द्रुत हृदयको दर), द्रव प्रतिधारण, र दस्तुर समावेश गर्दछ। यी साइड इफेक्टहरू सामान्यतः निरन्तर उपचारको साथ समाधान गर्छन्।
- अल्फा हस्तक्षेप: अल्फा हस्तक्षेपले प्लेटलेन्ट काउन्टलाई आवश्यक थम्बबोकोथेमिया, पालीसाइट्यामिया वेरा, र प्राथमिक मेलोफिब्रोसिसमा नियन्त्रण गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ। यसले स्लीनको साइज पनि कम गर्न सक्छ। अल्फा हस्तक्षेपले दैनिक (छालाको मुनि) subcutaneously व्यवस्थापन गर्दछ। अल्फा हस्तक्षेप पनि लामो समयसम्म अभिनय फारममा उपलब्ध छ जसमा पेल्लिटेड इन्टरफेरोन प्रति हप्तामा एक पटक दिन सकिन्छ। इन्टरफेरोन थेरेपी सामान्यतया गर्भवती महिलाहरु वा हरिकोक्सीरेरा थेरेपीको प्रतिक्रिया नगर्नेहरुको लागि आरक्षित छ।
- प्लेटलेटफ्लोन्स: प्लेटलेटफेसिस एक प्रक्रिया हो जुन प्लेटलेटले परिसंचरणबाट हटाउँछ। रक्त एक भित्री (चतुर्थ) कैथेटर को माध्यम ले हटाइएको छ र एक मिसिन मा एकत्रित भएको छ जहां प्लेटलेट रगत को अन्य भागहरु (सेतो रक्त कोशिकाहरु, रातो रक्त कोशिकाहरु, र प्लाज्मा) देखि अलग हुन्छ। रक्त, प्लेटलेट को माइनस, IV को माध्यम ले या त नमकीन समाधान या प्लाज्मा संग फर्काइएको छ। Plateletpheresis धेरै उच्च प्लेटलेट गणनाहरू, गंभीर क्लट गठन (फेफड़ों, दिमागमा), वा रक्तपात गर्ने व्यक्तिहरूको लागि आरक्षित गरिएको छ। Plateletpheresis को प्रभाव अस्थायी छ त्यसैले प्लेटलेट काउन्टीको लामो-समय नियन्त्रणको लागी अर्को उपचार सुरु गर्न आवश्यक छ।
माथि उल्लेखित उपचारका सबै आवश्यक थम्बबोसियोमिया उपचार गर्दैन। उनीहरूले प्लेटलेट काउन्टलाई मात्र घटाउँछन् जसले गर्दा एक क्लट विकास गर्न वा विए विलब्रान्ड रोगको अधिग्रहण गर्दछन्। यस समयमा, जरूरी थ्रोमबोटोथिमियाको लागि कुनै प्रायोगिक थेरेपी छैन। सौभाग्य से, प्रायोगिक थेरेपी को कमी को बावजूद, आवश्यक थम्बबोसियोमिया को अधिकांश मान्छे लाई पूर्ण उत्पादक जीवन जी सकते हो।
स्रोतहरू:
Teferri ए प्रोजेन्नेसिस र आवश्यक आवश्यक थ्रोमबियोथीहेमिया। यसमा: अपटोडो, पोस्ट टिडब्ल्यू (एड), अपटोडो, Waltham, MA। (15 जुन, 2016 मा पुग्यो)