Polycythemia vera एक विकार हो जुन हड्डी मरो धेरै लाल रक्त कोशिकाहरु, सेतो रक्त कोशिकाहरु र प्लेटलेटहरु, जुन रक्त क्लॉट्स को बढ्दो जोखिम को लागी हुन सक्छ।
धेरै लाल रातो रक्त कोशिकाहरू पालीसाइट्यामिया वेराको सबैभन्दा मुख्य नैदानिक चिन्ह हो। JAK2 को लागि एक जीन मा एक उत्परिवर्तन, सेल को भित्र संकेत मा शामिल एक प्रोटीन, यस शर्त संग धेरै मान्छे मा पाइन्छ।
कसले Polycythemia वेरा हुन्छ?
Polycythemia vera कुनै पनि उमेरमा हुन सक्छ तर अक्सर जीवनमा हुन्छ। यदि तपाइँ यस अवस्थाको साथ सबै मानिसहरु लाई हेर्नुहुन्छ भने, निदान मा उमेर को लागि मध्य संख्या 60 वर्ष हुनेछ, र यो अक्सर 40 वर्ष देखि कम उमेर मा मान्छे मा नहीं देखिन्छ। पालीसाइटीमिया वेरा को घटनाहरु महिलाहरु को तुलना मा पुरुषहरुमा थोडा अधिक छ र 70 देखि 79 बर्ष सम्म पुरुषहरु को लागि उच्चतम छ।
कतिजना मानिस प्रभावित हुन्छन्?
यो निश्चित गर्न यो गाह्रो छ कि, किनकि एक व्यक्तिले लामो समयको लागि यो अवस्था हुन सक्छ र थाहा छैन, तर अनुमानहरू 100,000 भन्दा बाहिर एक वा दुई जना व्यक्ति हुन्।
इन्सीसी निगमको अनुसार, विल्मिंगटन, डेलावेयर, मेक्सिकोमा विशेषज्ञता सम्बन्धी जैव-औषधि कम्पनीको आधारमा, संयुक्त राज्य अमेरिकामा लगभग 25,000 मानिसहरू छन् जो पालीसाइट्यामिया वेरामा बस्छन् र अनियन्त्रित मानिन्छ किनभने तिनीहरू औषधि उपचारको मुख्य कारणले गर्दा अव्यवहारिक वा असेलर विकास गर्छन्। ।
Incyte लगभग 200 समुदाय र अकादमिक मेडिकल सेन्टरको साथ साझेदारी गर्दै संयुक्त राज्य अमेरिका मा पढाई गर्न को लागी रिवील भनिन्छ, जसले भर्खरै रोगी भर्ती गर्न थाल्यो, र यस अवधि को लागि यस रोग को सक्रिय प्रबंधन को लागि एक चिकित्सक को निगरानी को तहत 2,000 जना रोगी शामिल भएको छ। तीन वर्षको।
के यो एक क्यान्सर वा रोग हो?
Polycythemia vera को क्यान्सर जस्तै केहि विशेषताहरु छन् किनभने यो एक अपरिपक्व सेल को अनियन्त्रित विभाजन समावेश छ र यो व्यावहारिक छैन। यो जान्दछ, सिक्न कि तपाइँ वा एक जना मायालु व्यक्तिले यस विकारलाई बुझ्न सकिन्छ तनावपूर्ण हुन सक्छ। तथापि, थाहा छ कि यो अवस्था धेरै लामो समयसम्म प्रभावकारी रूपमा व्यवस्थित गर्न सकिन्छ।
नेशनल क्यान्सर इन्टरनेशनलले पलिसीटीमियाया वेरालाई यसरी परिभाषित गर्दछ: "एक रोग जुन हड्डी मार्नु र रगतमा धेरै रगत खानु पर्ने कोशिकाहरू छन्, रगत खाइन्छ। सेतो रक्त कोशिका र प्लेटलेटहरूको संख्या पनि बढ्न सक्छ। अतिरिक्त खण्ड कोशिकाले धुरीमा सङ्कलन गर्न सक्छन् र यसको कारण बढ्न सक्छ। उनीहरूले ब्लीडिंग समस्या पनि हुन सक्छ र क्लॉट्स रगतको भाँडाहरूमा बनाउँदछ। "
ल्यूकेमिया र लिम्फोमा सोसाइटीको अनुसार, पोलीसाइट्यामिया वेरा भएका व्यक्तिहरू रोग र / वा निश्चित स्थापित औषधि उपचारको परिणामस्वरूप लेकिमियाको विकासको लागि सामान्य जनसंख्या भन्दा कम जोखिममा छन्। यद्यपि यो एक पुरानो अवस्था हो जुन कियोग्य छैन, सम्झनुहोस् कि यसलाई सामान्यतया लामो, लामो समयको लागि व्यवस्थित गर्न सकिन्छ - र यो सामान्यतया जीवन प्रत्याशा कम गर्दैन। थप रूपमा, जटिलताहरू उपचार गर्न र चिकित्सा पर्यवेक्षण संग रोकिन सक्छ।
के यो प्रगति?
हो, तर प्रगतिको जोखिम बारे विवरण अझै पनि अनुसन्धान गरिएको छ। यद्यपि मान्छे धेरै वर्ष लाग्न लक्षणहरू हुन सक्दैनन्, पालोसाइट्यामिया वेरा थोरै लक्षणहरू र लक्षणहरू विकास गर्न सक्छन्, थकान, चकलेट, रात पसीर, हड्डी, बुखार र वजन घटानेमा दुखाइ । लगभग 30 प्रतिशत देखि 40 प्रतिशत मान्छे पालिसीटीहेमिया वेरा संग एक ठूलो स्पिले छ। केही व्यक्तित्वहरूमा, यो कमजोरीका लक्षणहरू र हृदयको जटिलता हुन सक्छ। यस रोगको बोझ अझै पनि सक्रिय रूपमा अनुसन्धान गरिएको छ।
यसलाई कसरी निदान गरिएको छ?
हेमोटोस्ट एकाग्रता भनिन्छ एक परीक्षणले पलीसिटीमिया वेरा को निदान गर्न र थेरेपीको व्यक्तिको प्रतिक्रियालाई मापदण्ड गर्न प्रयोग गरिन्छ।
हेमोटोस्ट्रि रगतको भोल्युममा रातो रक्त कोशिकाहरूको अनुपात हो, र यो प्रायः प्रतिशतको रूपमा दिइएको छ वा रक्तमा हेमोग्लोबिन एकाग्रतामा वृद्धि हुन्छ।
स्वस्थ व्यक्तिमा, हेमोटोक्रि एकाग्रता महिलाहरु मध्ये 36 देखि 46 प्रतिशत र पुरुषहरु मध्ये 42 देखि 52 प्रतिशत सम्म पर्दछ। अन्य जानकारी जुन रक्तचापबाट चिलानी हुन सक्छ निदान मा पनि उपयोगी हुन्छ, जसमा एक उत्परिवर्तन-JAK2 उत्परिवर्तन-रक्त रक्त कोशिकाहरुमा उपस्थिति सहित। यद्यपि यो निदान गर्न आवश्यक छैन, केही व्यक्तिले पनि आफ्नो कार्यपूर्ति र मूल्यांकनको भागको रूपमा हड्डी मार्रो विश्लेषण हुन सक्छ।
यो कसरी गरिन्छ?
ल्यूकेमिया र लिम्फोमा सोसाइटीको अनुसार, फेलोटोमोमी, वा नसबाट रक्त हटाउने अधिकांश रोगीहरूको उपचारको सामान्य सुरुवात बिन्दु हो। यसले hematocrit एकाग्रता कम गर्न सक्छ, जुन सामान्यतया केही लक्षणहरू जस्तै सिरदर्दहरू, कानमा बजाउँदै र चक्करपनाको सुधारमा नतिजा हुन्छ।
ड्रग थेरेपीले एजेन्सीहरू समावेश गर्न सक्छ जुन रातो सेल वा प्लेटलेट सावधानी कम गर्न सक्छ - यद्यपि माइलोस्पपेटिभ एजेन्सी भनिन्छ। पोलीसाइट्यामिया वेराको लागि प्रायः प्रयोग गरिने मेलोओसअपप्रसिटि एजेन्ट हाइड्रोक्सीरेरा हो, मुखले दिएको छ। अधिक सामान्य साइड इफेक्ट्स खाँसी वा होशहरता, बुखार वा चिसो, निचोड वा साइड दुखाइ, र दुखद र कठिन पेशाब समावेश गर्दछ।
पाकिसीटीहेमिया वेराका लागि जकाफी बारे
Ruxolitinib (जकाफी) एक पर्चे दबाइ हो जुन मानिसहरु लाई पलीसाइटीहेमिया वेरा संग उपचार गर्न को लागी प्रयोग भएको थियो जसलाई पहिले नै हाइड्रोक्सीरेरा ले लिया छ र यसले राम्रो तरिकाले काम गर्दैन या उनि यसलाई सहन सक्दैन। जकाफी पनि केहि प्रकारका माइलफिब्रोसिसको उपचार गर्न प्रयोग गरिन्छ --ए हड्डी मार्नेको स्फूर्ति।
एफडीए अनुसार, जकाफी जीनस एसोसिएटेड किनेज (जेक) 1 र 2 भनिन्छ एंजाइमहरू लाई रोकथाम गरेर काम गर्दछ र रक्त र प्रतिरक्षात्मक कार्यसम्बन्धी नियन्त्रणामा संलग्न छन्। Polycythemia vera को उपचार को लागी दबाइ को अनुमोदन एक ठूलो ब्लेड splenomegaly को घटना मा कमी मा मदद मिलेगी - phlebotomy को आवश्यकता को आवश्यकता हो, एक प्रक्रिया को शरीर देखि अतिरिक्त रक्त को हटाउन को लागि।
क्वालिफाईली क्लिनिकल परीक्षणमा पालीसाइट्यामिया वेरा संग जकाफीको प्रयोगमा सम्बद्ध सबै भन्दा सामान्य साइड इफेक्ट कम लाल रक्त खण्ड गणना (एनीमिया) र कम रक्त प्लेटलेट गणना (थ्रोमबोटोप्रोनिया) थिए। सबैभन्दा साधारण गैर-रगत-सम्बन्धी साइड इफेक्ट चकलेट, कब्ज, र झन्डा थिए।