दोस्रो र तेस्रो-रेखा थेरेपीको छलफल
यद्यपि बच्चाहरु र प्रतिरक्षा थ्रोमबोटोपियोपिया (आईटीपी) को साथ धेरै बच्चाहरु र वयस्कों को सामान्य प्लेटलेट गणना मा जान्छ, केहि एक पुरानो कोर्स मा जान्छ। पुरानो आईटीपी भएको विचार खतरनाक हुन सक्छ, त्यसैले यसको समीक्षा यहाँ के हो।
पहिलो, आईटीपी वर्गीकरण गर्न सक्छन्:
- प्राथमिक: प्राथमिक आईटीपी ओटोम्यून प्लेटलेट विनाशको कारण हो। बच्चाहरु मा, अधिकांश मामला मुख्य आईटीपी हो।
- माध्यमिक: सेकेन्डरी आईटीपी अन्य शर्तहरु संग लुपस , एचआईभी , हेपेटाइटिस सी , या पुरानो लिम्फोसाइटिक लेकिमिया संग सम्बन्धित छ ।
यद्यपि प्राथमिक र माध्यमिक आईटीपीका लागि रक्तचाप सुल्झाउने उपचारहरू यस्तै हुन सक्छ, द्वितीयक आईटीपीको उपचारलाई आधारभूत चिकित्सा अवस्थामा ध्यान केन्द्रित गरिएको छ। अन्तर्वार्तात्मक अवस्थाको राम्रो नियन्त्रण थ्रोमबियोटोपियामा सुधार गर्न सक्छ।
प्राथमिक आईटीपी त्यसपछि थप उप-विभाजित गर्न सकिन्छ:
- नयाँ निदान: तीन महिनाको निदान।
- निरन्तर: आईटीपी जो तीन महिना भन्दा बढी रहन्छ।
- पुरानो: यदि बाह्र महिना भन्दा बढी निरन्तर हुन्छ भने यो पुरानो लेबल गरिन्छ।
- आगामी: यो शब्द सामान्यतया आईटीपी को परिभाषित गर्न प्रयोग गरिन्छ जसलाई उपचार (रोगी खूनमा लक्षणहरू) लाई पहिलो-रेखा थेरेपी (स्टेरियोइड्स, आईभीआईजी, विनोरू) वा स्नेरेटेमेमेन्टबाट आगो लाग्न सकिन्छ।
यस तथ्यको बावजूद कि अधिकांश वयस्कों प्राथमिक आईटीपी संग निदान को एक पुरानो कोर्स को विकास को लागि जान्छ, ज्यादातर को एक स्थिर, सुरक्षित प्लेटलेट काउंट (सामान्यतया प्रति microliters देखि अधिक 20,000 कोशिकाओं) को बनाए राखन को लागि, जहां spontaneous रक्तचाप कम संभावना छ।
यी रोगीहरूले अझै पनि उपचारका अतिरिक्त पाठ्यक्रमहरूको आवश्यकता पर्न सक्छन्। एक उदाहरण शल्यक्रिया हो, जहाँ प्लेटलेट काउन्ट अक्सर प्रक्रियाको समयमा रक्तचाप रोक्नको लागि उच्च हुन आवश्यक छ।
दोस्रो-लाइन उपचार
चुनौती उन रोगियहरुको लागि छ जो पहिलो लाइन उपचार को बावजूद ब्लीडिंग जारी राख्छ।
गत सातामा, स्पेनटेक्टिमेसनलाई दोस्रो-रेखा थेरेपीको मुख्य आधार मानिन्छ। विभाजनको काम दुई तरिकामा कार्य गर्दछ। पहिलो, यसले प्लेटलेट विनाशको प्राथमिक साइट हटाउँछ। दोस्रो, यसले केही लिम्फोसाइट हटाउँछ जुन प्लेटलेटमा विरोधी प्लेटलेट एंटीबॉडीहरू उत्पादन गर्दछ। यी लिम्फोसाइट्स हटाउन प्लेटलेटको जीवनमा बढ्न सक्छ।
स्प्लेटेक्टोमीमीसँग 85 प्रतिशत रोगीहरूलाई प्रतिक्रिया दिईएको एक ज्ञात ट्रयाक रेकर्ड छ, विशाल प्लेटफुल गणनाको सामान्यीकरण संग विशाल। यस सफलता दर को बावजूद, स्पेनटेक्टोमीज यसको जोखिम को बिना, विशेष रूप देखि भारी सेप्सेस (गंभीर जीवाणु संक्रमण) को आजीवन जोखिम छ।
यस जोखिमको कारण, केही चिकित्सकहरूले रिटक्सिम्याब दोस्रो-लाइन थेरेपीलाई विचार गर्छन्। Rituximab एक एंटीबॉडी हो जसले आफैलाई बी लिम्फोसाइट्स (एक सेतो रक्त कोशिकाहरूमा बनाउँछ जसले एंटीबॉडी बनाउँछ) समावेश गर्दछ, जसले तिनीहरूलाई नष्ट गर्न सक्छ। B lymphocytes बाट कम प्लेट प्लेटलेट एंटीबॉडी उत्पादनको साथ, प्लेटलेटहरू नष्ट हुनेछैन। Rituximab लाई सामान्यतया चार हप्ताको लागि हप्तामा एकचोटी चक्रको रूपमा दिइएको छ, तर कहिलेकाहीँ कम हप्ताहरू दिइन्छ। Rituximab को प्रतिक्रिया को छद्मेटिमिआम भन्दा अधिक चर हो, केहि रोगीहरु जो स्थायी प्रतिक्रियाहरु संग छ, तर अन्य relapsing।
तेस्रो-लाइन उपचार
सौभाग्य देखि, अहिले आईटीपीका लागि तेस्रो-लाइन उपचार उपलब्ध छन्।
धेरै वर्षको लागि, यो आईपुग्यो कि आईटीपीमा प्लेटलेटलेटहरू सामान्य रूपमा हड्डी मार्ने बनाइयो तर परिसूचकमा रिलीज हुँदा नष्ट भयो। प्रोफेशनलहरूले अब भनिन्छ कि प्लेटलेट प्रकार्य पनि बिग्रिएको छ। यो ज्ञान थ्रोम्बबोपोइटिन (टीपीओ) रिसेप्टर एग्रोनिस्ट भनिन्छ दबाइहरूको विकासमा परिणत भयो।
हाल अमेरिकामा उपलब्ध दुई TPO रिसेप्टर एग्रोनस्टहरू छन्, elthrombopag र romiplostim। Elthrombopag दैनिक लिइएको एउटा मौखिक दबाइ हो र रोमानिपोस्टिम एक हप्ताको एक पटक इन्जेक्शन इन्जेक्शनको रुपमा दिइन्छ। यद्यपि एलथ्रोमबोप्यागले सजिलो उपचार देखा पर्दछ किनभने यो मुँहले लिन्छ, कुनै क्याल्सस युक्त कैल्शियम खाने समय भन्दा धेरै र खुट्टा खुवाउन सकिन्छ।
एक पटक रखरखाव खुट्टा निर्धारित भएपछि, वयस्कों सिक्न सक्छ कि कसरि घर मा रोमिलोस्स्टिम को व्यवस्थापन गर्ने।
टीपीओ रिसेप्टर एग्रोनिस्टहरूले रक्तचाप रोक्नको लागि पर्याप्त प्लेटलेट गिन राख्ने प्रयोगमा पुरानो मर्मत औषधि मानिन्छ। यी औषधि दुवै बच्चाहरु र वयस्कों मा पुरानो आईटीपी संग प्रयोग गर्न सकिन्छ।
धेरै मेडिकल उपचारको रूपमा, पहिलो, दोस्रो, र तेस्रो-लाइन उपचारको अर्डर व्यक्तिगत रोगी विशेषताहरूमा आधारित हुनसक्छ। यदि तपाइँसँग तपाइँको उपचारको बारेमा प्रश्न वा चिन्ता छ भने, तपाईंले तिनीहरूलाई आफ्नो चिकित्सकसँग छलफल गर्नुपर्छ।
स्रोतहरू:
Bussel JB। बच्चाहरु मा आईटीपी: जीर्ण रोग को प्रबंधन। यसमा: अपटोडो, पोस्ट टिडब्ल्यू (एड), अपटोडो, Waltham, MA।
जर्ज जेएन र अर्नोल्ड डीएम। आईटीपी वयस्कों: दोस्रो-लाइन र त्यस पछि थैली। यसमा: अपटोडो, पोस्ट टिडब्ल्यू (एड), अपटोडो, Waltham, MA।