इड्डोपैथिक माइलोफिब्रोसिस लक्षण र उपचार

प्राथमिक या idiopathic myelofibrosis, जो एगेनोगेनिक माइलोइड मेटाप्लासिया को रूप मा पनि जाना जाता छ, हड्डी मार्को को एक रोग छ जहाँ मज्जा को तंतुय को ऊतक विकसित गर्दछ र असामान्य रक्त कोशिकाहरु लाई उत्पन्न गर्दछ। इड्डोपैथिक माइलोफिब्रोस एक myeloproliferative विकार मध्ये एक हो। यस विकारले पुरुष र महिला दुवैलाई असर गर्छ र सामान्यतया व्यक्तिहरूमा 50 देखि 70 वर्षको उमेरमा निदान गरिन्छ, तर कुनै पनि उमेरमा हुन सक्छ।

यो हरेक 1,000,000 व्यक्तिहरु मध्ये 2 मा बाहिर आउँदछ।

लक्षणहरू

Idiopathic myelofibrosis संग 25% व्यक्तिहरु को कुनै लक्षण छैन। ती व्यक्तिहरूसँग लक्षणहरू हुन सक्छन्:

• एक बढि धुरी, माथिल्लो बायाँ पेट या दुखाइ मा असुविधा उत्पन्न गर्दछ माथिल्लो बायाँ क्यानर
• कमजोरी, थकान
• सासको छोटोपन
• तौल घट्नु
• रात्री पसिना
• अज्ञात ब्लीडिंग

Idiopathic myelofibrosis को केहि अधिक गंभीर रूपहरु हुन सक्छ:

• ट्यूमरहरूले रक्त कोशिकाहरू विकास गर्ने बनाएका हुन् जुन शरीरमा कुनै पनि ऊतकमा हड्डी मार्को बाहिर बनाउन सक्छ
• रक्त प्रवाहको बिस्तार जिगरमा, "पोर्टल उच्च रक्तचाप" भनिन्छ शर्त को लागी
• Esophagus मा वितरित रेज, esophageal varices को रूप मा जाना जाता है, जो बिरुवा र रक्तदान गर्न सक्छन्।

निदान

ती व्यक्तिहरूको लागि जुन कुनै लक्षण छैन भने, इडिओनोथैथिक म्यालेफोब्रोसिस पत्ता लगाउन सकिन्छ जब नियमित मेडिकल परीक्षाले बढ्दो धुरी र असामान्य रक्त परीक्षण परिणाम पाउँछ। यी परिणामहरू रातो रक्त खण्डको सामान्य संख्या ( एनीमियाको कारण) भन्दा कम हुन सक्छ, सेतो रक्त कोशिकाहरूको सामान्य संख्या भन्दा बढी र प्लेटलेटलेटहरूको असामान्य संख्या (हुनसक्छ उच्च वा कम हुन सक्छ)।

तथापि, केही व्यक्तिहरूले रक्त कोशिकाहरूको संख्यामा सानो परिवर्तन देखाउन सक्छन्।

जब एक व्यक्तिको रगत को एक नमूना माइक्रोस्कोप को तहत जांच गरिन्छ, असामान्य रक्त कोशिकाहरु देख्न सकिन्छ। अन्य रक्त परीक्षण पनि असामान्य हुन सक्छ। Idiopathic myelofibrosis को निदान को पुष्टि गर्न को लागि, हड्डी माछा (बायोप्सी) को एक नमूना ले माइक्रोस्कोप को तहत फाइब्र्रोस को उपस्थिति ले जाइनेछ र जांच गरिनेछ।

उपचार

साधारणतया कुनै लक्षणहरू छैनन् जसले व्यवहार गरेनन। रक्त परीक्षण परीक्षण नियमित रूपमा गरिन्छ विकार निगरानीको लागि।

लक्षणहरू भएकाहरूका लागि, उपचार असुविधा र राहतको जोखिम कम गर्नमा आधारित हुन्छ। एनिमिया भएका व्यक्तिहरूले लोहा, फोलोट र / वा खून ट्रांसफ्युजन प्राप्त गर्न सक्छन्। केहि उपचार संग उपचार गर्न सक्छन्, जस्तै डेलटोन (भविष्यवाणी) या Zometa (zoledronic एसिड)।

उच्च रक्त कोशिकाहरू भएका व्यक्तिहरू जसले हाइड्रो (हाइड्रोक्सीरेरा), अग्रिलिन (एनाग्रेइडाइड) वा इन्टरफेरोन अल्फासँग उपचार गर्न सकिन्छ।

केही व्यक्तिले स्लीन सर्जिकल (स्पेनटेक्टोमी) हटाउन आवश्यक हुन सक्छ, विशेषगरि यदि यो जटिलताहरू पैदा हुन्छ। अन्य उपचारहरूमा विकिरण चिकित्सा वा हड्डी मज्जा (स्टेम सेल) प्रत्यारोपण समावेश हुन सक्छ।

आउटलुक

औसत मा, निदान पछि पाँच वर्ष को लागि ईदियोपैथिक माईलोफिब्रोसिस वाला व्यक्ति जीवित रहछन। विकारको साथमा 20% व्यक्तिहरूको बारेमा, यद्यपि, 10 वर्ष वा बढी बाँच्न सक्दछ। यी तथ्याङ्कहरू समयमै बढ्दै जान्छ किनभने नयाँ उपचार र विकसित हुन्छन् र विकारको ज्ञानलाई अझ सुधार गर्छ।

_{स्रोतहरू:}

> "आयोडोपैथिक माइलोफिबिरोस।" रोग जानकारी। 24 सेप्टेम्बर 2007. ल्यूक्मिया र लिम्फोमा सोसायटी।

> Niblack, जोसे। "एमएफ FAQ।" MPD-FAQS। 3 फरवरी 1 999। एमडीडी रिसर्च सेन्टर, Inc।