प्राथमिक माईलोफिब्रोस को लागि नयाँ र आगामी उपचार विकल्प

थप उपचार विकल्पहरूको समीक्षा

प्राथमिक मेेलोफिरीसिस (पीएमएफ) को लागी एकमात्र प्रक्रकीय थेरेपी सेल प्रत्यारोपण छ , तथापि, यो उपचार उच्च र मध्यवर्ती-जोखिम रोगीहरूको लागि सिफारिश गरिएको छ। यस समूहमा पनि, उमेर र अन्य चिकित्सा अवस्थाहरूले प्रत्यारोपणसँग सम्बन्धित जोखिम बढाउन सक्छ यो महत्त्वपूर्ण विचार भन्दा कम थेरेपी बनाउन सक्छ। यसबाहेक, सबै उच्च व्यक्ति र मध्यवर्ती जोखिम PMF सँग उपयुक्त स्टिम सेल प्रत्यारोपण दाता (भाइब्रेरी वा मेल खाएको सम्बद्ध दाता) सँग हुनेछ।

यो सिफारिस गरिएको छ कि मान्छे कम जोखिम वाला पीएमएफ संग उपचार प्राप्त गर्दछ जसलाई रोग संग सम्बन्धित लक्षणहरु कम गर्न को लागी उपचार हुन्छ।

सायद तपाइँको चिकित्सकले सल्लाह दिएको छ कि प्रत्यारोपण तपाईंको लागि उत्तम विकल्प होइन, वा उपयुक्त उपयुक्त दाँतलाई पहिचान गर्न सकिँदैन, वा तपाईंले PMF को लागि पहिलो पहिलो लाइन उपचारलाई सहन गर्नुभएन। स्वाभाविक रूपले, तपाईंको अर्को प्रश्न हुन सक्छ - के अन्य उपचार विकल्पहरू उपलब्ध छन्? सौभाग्य देखि, अतिरिक्त उपचार विकल्पहरू खोजी गर्ने प्रयास गर्दै धेरै अध्ययनहरू छन्। हामी यी औषधिहरू केही छोटो छलफल गर्नेछौं।

JAK2 इनबिटर्स

Ruxolitinib , एक JAK2 अवरोधक, PMF को लागि पहिचान गरिएको पहिलो लक्षित थेरेपी थियो। JAK2 जीनमा म्युटेशनहरू पीएमएफको विकाससँग सम्बन्धित छन्।

Ruxolitinib यी उत्परिवर्तनहरु को मान्छे को लागि एक उचित थेरेपी छ जो स्टेम कोशिका प्रत्यारोपण देखि गुजरना नहीं गरेर सकते। सौभाग्य देखि, यो JAK2 उत्परिवर्तन को बिना मान्छे मा पनि उपयोगी छ।

त्यहाँ अनुसन्धानको लागी समान औषधिहरू (अन्य JAK2 अवरोधकहरू) विकसित गर्न खोज्दैछ जुन PMF को उपचारमा प्रयोग गर्न सकिन्छ र साथै अन्य औषधिहरूसँग रक्सोलिटिनब संयोजन गर्न सकिन्छ।

Momelotinib पीएमएफको उपचारको लागि अध्ययन गरिएको अर्को JAK2 अवरोधक हो। प्रारम्भिक अध्ययनले उल्लेख गरेको छ कि मोल्लोटिनब प्राप्त गर्ने 45 प्रतिशत व्यक्तिले स्लिम आकारमा कमी आएको थियो।

लगभग अध्ययनका आधा घण्टामा उनीहरूको एनीमियामा सुधार भएको थियो र 50 प्रतिशत भन्दा बढी ट्रांसफोलियो थेरेपी रोक्न सकेन। थ्रोमबियोटोपोलिया (कम प्लेटलेट काउन्टी) हुन सक्छ र प्रभावकारी हुन सक्छ। Momelotinib एक चरण 3 अध्ययनमा Ruxolitinib को तुलनामा PMF को उपचार मा यसको भूमिका निर्धारण गर्न को लागी हुनेछ।

Immunomodulatory Drugs

Pomalidomide एक इम्युनोमोलेटिक औषधि हो (औषधनों जसले प्रतिरक्षा प्रणाली को बदलन)। यो thalidomide र lenalidomide संग सम्बन्धित छ। सामान्यतया, यी औषधिहरु prednisone (एक स्टेरॉयड दबाइ) संग दिइएको छ।

थाइलाइटमोइड र लेनिडेलोमाइड पहिले नै PMF मा उपचारको विकल्पको रूपमा अध्ययन गरिएको छ। यद्यपि तिनीहरू दुबै फाइदा देखाउँछन्, तिनीहरूको प्रयोग अक्सर साइड इफेक्ट्स द्वारा सीमित हुन्छ। Pomalidomide एक कम विषाक्त विकल्प को रूप मा विकसित भएको थियो। केहि रोगीहरु लाई एनीमिया मा सुधार भएको छ तर धुरी आकार मा कुनै प्रभाव देखिएन। यो सीमित लाभ दिईएको छ, पीएमएफको उपचारका लागि रक्सोलिटिनब जस्ता अन्य एजेन्टहरूका साथ पोलिममैडोडाइड संयोजन गर्दै हेर्दै निरन्तर अध्ययनहरू छन्।

Epigenetic Drugs

एपिगनेटिक ड्रगहरू औषधि हुन् जसले शारीरिक रूपमा परिवर्तन गर्न सट्टा केही जीनहरूको अभिव्यक्तिलाई असर गर्छ। यी औषधिहरूको एक वर्ग hypomethylating एजेन्टहरू छन्, जो azacitidine र decitabine समावेश गर्दछ।

यी औषधिहरू हाल माईलडाइस्लेस्टिक सिंड्रोमको उपचार गर्न प्रयोग गरिन्छ। Azacitidine र decitabine को भूमिका हेर्दै अध्ययन प्रारम्भिक चरणहरूमा छन्। अन्य दबाइहरु हिस्टोन डेसेटेलीज (एचडीएसी) इन्डिभरेटरहरू जस्तै जिभिनोस्टेट र प्यानोबिनोस्टेट हुन्।

एभरोलिमस

एवरोलिमस एक एमटीओआर किनेज अवरोधक र इम्युनोसपप्रसाद को रूपमा वर्गीकृत औषधि हो। यो एफएडी (खाद्य र ड्रग प्रशासन) धेरै क्यान्सर (स्तन, नर्वे सेल कार्कोनोमा, न्यूरोइन्ड्रोनरेन ट्यूमर, आदि) को लागी अनुमोदनको लागी अनुगमन र अंग प्रत्यारोपण (जिगर वा गुर्दे) प्राप्त गर्ने व्यक्तिहरुमा अव्यवस्थिततालाई रोक्न हो। एभरोलिमस मौलिक रूपमा लिइएको छ।

प्रारम्भिक अध्ययनहरूले संकेत गर्दछ कि यसले लक्षणहरू, प्लीस आकार, एनीमिया, प्लेटलेट ग्याँस र सेतो रक्त सेल गणनामा कमी ल्याउन सक्छ।

Imetelstat

Imetelstat धेरै क्यान्सर र Myelofibrosis मा अध्ययन गरिएको छ। प्रारम्भिक अध्ययनहरूमा, मध्यवर्ती वा उच्च जोखिम पीएमएफको साथमा व्यक्तिहरूमा प्रेरित व्यक्ति (मृत चिन्हहरू र PMH को लक्षणहरू) छ।

यदि तपाइँ पहिलो-लाइन उपचारको प्रतिक्रिया नदिनुहुन्छ, एक क्लिनिकल परीक्षणमा नामांकनले तपाईंलाई उपन्यास उपचारको लागि पहुँच दिन सक्छ। हाल, त्यहाँ 20 भन्दा बढी नैदानिक ​​परीक्षणहरू छन् जो माइलफिब्रोसिसका साथ उपचारका लागि उपचार विकल्पहरूको मूल्यांकन गर्दछ। तपाईं यो विकल्प आफ्नो चिकित्सकसँग छलफल गर्न सक्नुहुन्छ।

> स्रोतहरु:

> Cervantes F. मैले प्राथमिक माईलोफिब्रोस कसरी व्यवहार गर्छु। रगत। 2014; 124: 2635-2642।

> Geyer एचएल र मेसा RA। Myeloproliferative neoplasms को लागि थेरेपी: जब, कुन एजेन्ट, र कसरि? रगत। 2014; 124: 3529-3537।