प्रश्न: एपेरेसिस एलडीएल कोलेस्ट्रॉलका लागि
मेरो 12 वर्षीया भतीजीले उच्च कोलेस्ट्रॉल स्तर उच्च छ, जुन उनी भन्छन् कि जवानीको कारण हो। उनको स्तर धेरै उच्च छ कि उनको डाक्टरहरूले सिफारिस गर्दैछन् कि उनी "उपचार" भनिन्। सानो देखि मलाई थाहा छ, यो मेरो लागि सुन्दर छ। के तपाईं मलाई एथेरेसिस बारे बताउनुहुन्छ, र के यो बच्चाको लागि राम्रो विचार हो?
उत्तर: एलडीएल कोलेस्ट्रॉल को विरासत मा धेरै विकारहरु को हुन्छन्। यी सबै भन्दा साधारण साधारण पारिवारिक हाइपरकोलस्ट्रियोमेडिया (एफएच) हो। एफएचका साथ, विशेष गरी ती विकारको अधिक गम्भीर रूपहरु संग, सँग समयमै हृदय रोग को विकास को एक ठूलो जोखिम छ। यो अवस्था मा उच्च एलडीएल कोलेस्ट्रॉल स्तर जन्म देखि अवस्थित छ, र प्रारम्भिक उमेर मा हृदय रोग को हानिकारक शुरू गर्छन - यसैले बच्चाहरु को बच्चाहरु संग पारिवारिक हाइपरकोलस्ट्रोलियामा उपचार गर्न को आवश्यकता हो।
FH को लागि उपचार को मुख्य आधार स्टेटिन ड्रग्स को उपयोग हो। यस अवस्थामा अधिकांश व्यक्तिहरूमा, स्टेटिन्सहरूले एलडीएल कोलेस्ट्रलको स्तर कम गर्नेछ। तर ती व्यक्तिहरूमा विशेष रूपमा रोग रोगको कडा रूपमा स्टेटिन्सहरू राम्रोसँग काम गर्न असफल हुन्छन्, र हृदयघाती खतरा धेरै उच्च रहेको छ। यी व्यक्तिहरूलाई "ड्रग-प्रतिरोधी हाइपरकोलस्ट्रोलियामिया" भनिन्छ।
औषधी प्रतिरोधी हाइपरचालस्ट्रोलियामियासँग रोगीहरूको उपचार गर्न थुप्रै उपायहरू छन्; ती मध्ये कुनै पनि सजिलो वा सुखद छैन। उपलब्ध विधिहरु मध्ये, जो सबैभन्दा अधिक परीक्षण भएको छ, एपेरेसिस हो।
उत्प्रेरित
एथेरेसिसमा, कोलेस्ट्रॉल-लेडेन रगत एक रक्त पोतबाट पम्प गरिएको छ, र त्यसमा प्रशोधन गरिन्छ जसमा प्रोटीनहरू (लिपोप्रोटिन भनिन्छ) लाई हटाउँछ जुन एलडीएल-कोलेस्ट्रोल हुन्छ।
अन्तमा, कम-कोलेस्ट्रॉल रक्तलाई रोगको परिसंचरणमा फर्काइएको छ। (यो प्रक्रिया केही हाइडोडियलिस जस्तै मिल्ने रोगहरूको लागि प्रयोग गरिन्छ जुन।)
एरेरेसेसन को तीव्रता देखि एलडीएल कोलेस्ट्रॉल स्तर को 75% सम्म कम गर्दछ। यद्यपि, किनकि यी रोगीहरूमा जिगर एलडीएल कोलेस्ट्रोलको उत्पादन गर्दैछ, एलडीएल स्तर केही दिन भित्र फर्केर आउछ। त्यसोभए प्रायः प्रायः कमेन्ट हप्तामा कम्तिमा एक पटक प्रदर्शन गर्न आवश्यक हुन्छ, र कहिलेकाहिँ हप्तामा दुई पटक आवश्यक पर्दछ।
एथेरेसिस थेरेपी मा उभरा, जाहिर छ, समय र असुविधा मा एक प्रमुख प्रतिबद्धता हो, र यो पनि धेरै महंगी छ। यसको अतिरिक्त, यो कम रक्तचाप, एनीमिया र सिरदर्द सहित धेरै सामान्य साधारण साइड इफेक्टहरू उत्पादन गर्न सक्छ। अन्ततः, जसलाई हेमडोलिसिस हुने रोगीहरूमा, सामान्यतया तिनीहरूसँग गर्भधारण प्रक्रियाको लागि एक शल्यक्रिया प्रक्रिया हुन आवश्यक छ (सर्जिकल रूपमा एक धमनी जोड्ने र केवल छालाको तल रमाइलो), जसले रक्त वाहिकाहरू को लागी प्रवाह को लागी आवश्यक उपयोग गर्दछ। ।
बाल कोलेस्ट्रॉल विकारहरु संग बच्चाहरु मा एपेरेसिस को प्रभावशीलता को अध्ययन गरिएको छ। यहाँ छ के अपटो डेट , डाक्टर र रोगीहरूको लागि एक इलेक्ट्रोनिक सन्दर्भ, बच्चाहरु मा एथेरेसिस को परिणाम को बारे मा भन्न को लागी छ:
दीर्घकालीन एलडीएल-एपेरेसिसको सुरक्षा र प्रभावकारिता 11 वटा बच्चाहरूको अध्ययनमा मूल्यांकन गरिएको थियो जसमा अत्यधिक आनुवंशिक हाइपरचालसेलियाडिया (एमेोजोजिगोस एफएच सहितका बच्चाहरू) जसलाई 2 देखि 17 बर्ष सम्म उपचार गरियो। त्यहाँ कुनै हृदय रोग, गैर-घातक माइकोडियल इन्फ्राक्शंस, वा कोरोनरी revascularization प्रक्रियाहरू थिएनन्। स्थापित कोरोनरी धैर्य घावहरूको सन्दर्भ, साथै नयाँ अर्गानिक र कोरोनरी घावहरूको विकासको रोकथाम प्रदर्शन गरिएको थियो।अन्य शब्दहरुमा, सर्वोच्चता को सबै कमजोरी को बावजूद कम से कम एक अध्ययन को लागी दिखता छ कि यस उपचार को रूप मा - बच्चाहरुमा, कम से कम - केवल एलडीएल कोलेस्ट्रॉल को स्तर को कम नहीं गर्छन, तर यो पनि समय को शुरुआती हृदय रोग को विकास को जोखिम को कम गर्न को लागी पनि देखिन्छ । त्यसैले यसको सबै कमजोरीहरूको बावजूद, एपेरेसिस भनेको केहि हो कि बच्चाहरु लाई हाइपरकोलस्ट्रोलियामिया को गम्भीर प्रकार संग विचार गर्नु पर्छ जो कि स्टेटिन्स को जवाब नहीं दि्छ।
लामो अवधि
सौभाग्य देखि, यो अब प्रतीत हुन्छ कि एथेरेसन आजीवन प्रतिबद्धता नहुन सक्छ। मानव आनुवंशिकी मा अनुसन्धान मा हाल नै को घटनाहरु लाई धन्यवाद, धेरै धेरै आशाजनक नया उपचार विकसित भएको छ, जो कि एफएच को विशिष्ट विशिष्ट आनुवंशिक विकारहरुको उद्देश्य हो। विकासका लागी नयाँ औषधिहरू प्रभावकारी रूपमा एलडीएल कोलेस्ट्रॉललाई स्तर निर्धारण गर्न तल कम गर्न सक्ने एक राम्रो मौका छ। यो एफएचको साथ अस्थायीता को अस्थायीता को लागी एक अस्थायीकरण मापदण्ड मा देखने को लागी सही हो - रक्त वाहिकाओं लाई अपेक्षाकृत "साफ" रखने को तरिका को रूप मा, जबकि हामी अधिक निश्चित, र अधिक सजिलो, चिकित्सा थेरेपी पर्खिरहेका छौं।
थप सिक्न चाहानुहुन्छ? अतिरिक्त गहिरो मेडिकल जानकारीको लागि "थाइल्याण्डिक हाइपरकोलस्ट्रोलिया" माथीको विषय, हेर्नुहोस्।
स्रोतहरू:
Rosenson RS, de Ferranti SD, Durrington P. दबाइ प्रतिरोधी हाइपरकोलेस्ट्रोलियामिया को उपचार। UpToDate पहुँच, जुलाई 2012।