ओस्टियोपेट्रोसिस लक्षण र उपचार

ओस्टियोपेट्रोस एक हड्डी रोग हो जसले हड्डी पनि घिसिएको हुन्छ, सजिलै टुक्रिएको हड्डिहरु लाई निम्त्याउँछ। ओस्टियोपेट्रोसिसले विशेष हड्डीको कोशिकाहरूलाई अस्टोकोलिस्ट भनिन्छ जुन असामान्य रूपमा कार्य गर्दछ। सामान्यतया, नयाँ हड्डी ऊतक बढ्दै जाँदा अस्टियोकोस्टले पुरानो हड्डी ऊतक ब्रेक गर्दछ। ओस्टियोपेट्रोस भएका व्यक्तिहरूको लागि, ओस्टियोलस्टले पुरानो हड्डी ऊतक तोक्न सक्दैन। यो हड्डी निर्माणले हड्डियों लाई ओभरगोको कारण बनाउँछ।

हेड र स्पिनमा, यस ओवरगोथले तंत्रिकाहरूमाथि दबाव राख्छ र न्यूरोलॉजिकल समस्याहरूको कारण दिन्छ। हड्डीहरूमा जहाँ हड्डी मज्जा सामान्यतया रूपहरू हुन्छन्, ओभरग्रो भीडले हड्डीको मार्को बाहिर पुर्याउँछ।

त्यहाँ थुप्रै प्रकारका ओस्टियोपेट्रोसहरू छन्: अटोमोअल ग्लैल्टेंट ओस्टियोपेट्रोसिस, अटोमोअल रिसेप्टिव ओस्टियोपेट्रोसिस, र मध्यवर्ती अटोमोमोल ओस्टियोपेट्रोसिस। तपाईंसँग कुन प्रकार छ र शर्तको गम्भीरताले कसरी पाएको हो भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ।

अटोमोअल डोमिनेंट ओस्टियोपेट्रोसिस (ADO)

जर्मन रेडोलोग विशेषज्ञ, मूलतः भनिन्छ कि जर्मन रेडोलोजिस्ट पछि मूलतः एल्बर्स-स्कोनबर्ग रोग भनिन्छ, यो ओस्टियोपेट्रोस को यो रूप हल्का हुन्छ र सामान्यतया 20 देखि 40 बर्ष सम्म वयस्कों मा पाइन्छ। ओस्टियोपेट्रोसिसका वयस्कहरू बारम्बार हड्डी भंग हुन्छ जुन राम्रोसँग निको पार्दैन। हड्डी संक्रमण (ओस्टियोमेमीलाइटिस), दुखाइ, अपरेन्टिमेन्ट गठिया र सिरिया पनि हुन सक्छ। एडीओ ओस्टियोपेट्रोस को एक हल्का रूप हो। केही व्यक्तिहरूसँग कुनै पनि उल्लेखनीय लक्षणहरू नहुन सक्छ।

एडीओ ओस्टियोपेट्रोस को सबै भन्दा साधारण रूप हो। लगभग 1 9 20 मा मान्छे को यो अवस्था को यो रूप छ। एडीओका साथ मात्र जीनको एउटा प्रतिलिपि हो, यसको मतलब यो केवल एक अभिभावक (स्वतः autosomal प्रभुत्व को रूपमा जानिन्छ) बाट आयो। ओस्टियोपेट्रोसिस को निदान उन बच्चाहरु लाई बच्चाहरु लाई गुजरने को 50 प्रतिशत मौका छ।

अटोमोअल रिसेप्टिव ओस्टियोपेट्रोसिस (एओआर)

ARO, दुर्भावनापूर्ण शिशु ओस्टियोपेट्रोस को रूप मा पनि जाना जाता छ, ओस्टियोपेट्रोस को एक गंभीर रूप हो। एआरओ बच्चा जन्माउन अघि बढाउन थाल्छ वा त्यो पनि जन्मिएको छ। ARO को साथ शिशुहरु अत्यन्त ब्रेकले हड्डिहरु छन् (जसको स्थिरता चाक को लटकाहरु लाई तुलना गरिएको छ) जो सजिलै संग तोड्न सक्छ। जन्म प्रक्रियाको समयमा, बच्चाको कडा हड्डियां तोड्न सक्छ।

घातक शिशु रोगी ओस्टियोपेट्रोसिस सामान्यतः जन्म मा स्पष्ट हुन्छ। जीवनको पहिलो वर्षको दौडान, 75 प्रतिशत बालिका शिशुको अस्टियोपेट्रोसिसका साथ रक्तचाप जस्तै रक्तचापको विकास (रक्तचापको कम संख्या) र थ्रोमब्योटोपिया (रक्तमा कम्तीमा प्लेटलेटलेटहरू) को विकास हुनेछ। अन्य लक्षणहरू समावेश छन्:

• क्यालसियमको न्यून स्तर (जुन दुर्घटनाहरू हुन सक्छ)
• मस्तिष्कमा ओप्टिक तंत्रिकाको दबाव (अग्रणी दृश्य हानि वा अन्धाकार)
• सुनको क्षति
• अनुहार पक्षाघात
• प्रायः हड्डी फ्र्रेकहरू

अस्टियोपेट्रोसिसको यो रूप दुर्लभ हो, 250,000 मान्छेमा 1 लाई असर पार्छ। यो अवस्था हुन्छ जब आमाबाबु दुवैसँग असामान्य जीन हुन्छ जुन बच्चालाई पारित हुन्छ (अटोोसोम पुन: अवधारणात्मक विरासत भनिन्छ)। आमाबाबुसँग विकार छैन, भले ही उनि जीन लिन्छन्। प्रत्येक बालिका सँग ARO सँग जन्मिएको 4 मौका छ।

बायाँ नपढिएको, ARO को लागी औसत आयु दस वर्ष भन्दा कम छ।

मध्यवर्ती आटोमोअल ओस्टियोपेट्रोसिस (आईएओ)

मध्यवर्ती आटोमोअल अस्टियोपेट्रोसिस अस्टियोपेट्रोसिस को अर्को दुर्लभ रूप हो। केवल केहि अवस्थाहरू रिपोर्ट गरिएको छ। आईओओ एक वा दुवै आमाबाबुबाट जन्मिएको हुनसक्छ, र सामान्यतया बचपनको समयमा स्पष्ट हुन्छ। आईओओका साथ बच्चाहरू हड्डी फ्र्रेक्चर, साथै एनिमियाको बढ्दो खतरा हुन सक्छ। आईओओसँग बालबालिकाहरूसँग जीवन-खतरनाक हड्डी मार्को असामान्यताहरू छैनन् जुन ARO सँगका बच्चाहरू छन्। तथापि, केही बच्चाहरूले अनौठो क्यालियम भण्डारलाई आफ्नो दिमागमा विकास गर्न सक्छन्, जसले बौद्धिक अक्षम पार्छ।

शर्त पनि गुर्दे ट्यूबलर एसिडोसिस, एक प्रकारको गुर्दे रोगको साथ लिङ्क गरिएको छ।

OL-EDA-ID

धेरै दुर्लभ अवस्थामा, ओस्टियोपेट्रोसिस एक्स क्रोमोजोम मार्फत जन्मिएको हुन सक्छ। यो OL-EDA-ID को रूपमा चिनिन्छ, लक्षणहरूको संक्षिप्त विवरण हालतको कारण - ओस्टियोपेट्रोसिस, लिम्हाडेमा (असामान्य सूजन), एडिड्रोटिक इक्कोडर्मल डिसप्लासिया (छाला, कपाल, दाँत, र पसीना ग्राउण्ड्समा असर पर्ने अवस्था), र इम्युनोडेफिनिसिटी। OL-EDA-ID का साथ मानिसहरू गम्भीर, पुनरावर्ती संक्रमणहरूको प्रलोभनमा छन्।

उपचार विकल्पहरू

अस्टियोपेट्रोसिसको वयस्क र बचपन रूपहरू दुवै एटिमेम्यून इंजेक्शनहरूबाट लाभ उठाउन सक्छ। Actimmune (Interferon गामा -1b) अपमानजनक शिशु ओस्टियोपेट्रोस को प्रगति को ढिलाइ गर्दछ किनकि यसले हड्डी रिसोरान्स (पुरानो हड्डी ऊतक को टूटने) र रातो रक्त सेल उत्पादन मा वृद्धि गर्दछ।

एक हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण घातक शिशु ओस्टियोपेट्रोसिस को लागि उपलब्ध एकमात्र पूरा उपचार हो। हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण धेरै जोखिम छ, तर लाभ - बचपन को घातक देखि बचने - खतरा बढन सक्छ।

अन्य उपचारहरूमा पोषण, भविष्यवाणी (रक्त सेल गणना सुधार गर्न मद्दत गर्दछ), र शारीरिक र व्यवसायिक उपचार समावेश गर्दछ ।

_{स्रोतहरू:}

_{स्वास्थ्य को राष्ट्रीय संस्थान। Osteopetrosis को बारेमा रोगहरु को लागि जानकारी।}

_{जेनेटिक्स होम सन्दर्भ। ओस्टियोपेट्रोसिस। (2016)}