एक प्रगतिशील मोटर न्यूरोन रोग
प्राथमिक पार्श्व sclerosis (PLS) एक प्रगतिशील degenerative मोटर न्यूरोन रोग हो । PLS शरीर मा तंत्रिका कोशिकाहरु लाई प्रभावित गर्दछ जो मांसपेशियों को स्वैच्छिक आंदोलन को नियंत्रित गर्दछ, जो मोटर न्यूरॉन्स भनिन्छ। समयको बेला, यी मोटर न्यूरोन्सले आफ्नो क्षमतालाई कम गर्ने क्षमता गुमाउँछ, पीडाहीन तर प्रगतिशील कमजोरी र मांसपेशिहरु को कठोरताको कारण।
यो ज्ञात छैन कि PLS किन हुन्छ, वा वास्तवमा तंत्रिका कक्षहरू नष्ट गरिएका छन्।
प्राथमिक पार्श्व sclerosis 40 देखि 50 वर्ष उमेर पछि शुरू हुन्छ। यो थाहा छैन कि संसारमा कतिजना मानिसहरू प्रभावित छन् PLS द्वारा प्रभावित, तर यो धेरै दुर्लभ छ।
लक्षणहरू
तंत्रिका कोशिकाहरूको हानिले मांसपेशिहरु कठोर र बढ्न गाह्रो हुन सक्छ। सामान्यतया, मांसपेशी समस्याहरू खुट्टामा सुरू हुन्छ र शरीर, अनुहार, र मांसपेशिहरु अनुहार र गर्दनमा माथि उठाउँछ। पीएलएस को प्रगति मामला को मामला देखि भिन्न हुन्छ - केहि केहि वर्ष को भित्र तेजी देखि प्रगति गर्न सक्छ या केहि दशकहरु मा धीरे-धीरे प्रगति गर्न सक्छ।
प्रारम्भिक लक्षणहरू। धेरै अवस्थामा, पीएलएस को पहिलो लक्षण कम से कम मांसपेशी कमजोरी र कठोरता हो। अन्य प्रारम्भिक लक्षणहरू समावेश छन्:
- एक पैदल सामान्यतया अन्य भन्दा बढी प्रभावित हुन्छ, अर्को खुट्टामा ढिलो प्रगति संग
- ढिलो, खुट्टाका कडा आलोचनाहरू किनभने अनावश्यक मांसपेशी स्पाजम (स्पस्टिटिटी)
- कठिनाई हिंड्ने र सन्तुलन सन्तुलन, जस्तै ट्रिपिंग वा स्टबलिंग
- प्रभावित मांसपेशियों को क्रमांक
- सामान्य clumsiness
प्रगतिशील लक्षणहरू। प्रभावित व्यक्तिहरू हिँड्नमा बढि अधिक समस्या हुन सक्छ। पैदल हिड्न मद्दत गर्न एक बिन वा समान उपकरणको प्रयोग हुन सक्छ। केहि अवस्थामा, अन्य लक्षणहरू खुट्टामा मांसपेशी कमजोरीको विकास हुन सक्दछ। अन्य लक्षणहरू समावेश हुन सक्छन्:
- हातमा वा मस्तिष्कको आधारमा मांसपेशी स्पास्कस।
- दुखाइको मांसपेशिहरु खुट्टा, पछाडि वा गर्दनमा खुवाउँछ
- बाधाहरू घुम्न र काम गर्दै जस्तै बाल बाली वा दाँतहरू ब्रश
- कठिनाई निर्माण शब्दहरू (डिसरिथ्रिया) वा बोल्ने
- निगलने को निदान (डिसफैगिया)
- प्राथमिक पार्श्व sclerosis को समयमा देर देखि ब्लडेर नियंत्रण को नोकसान
लक्षणहरू समयमै बिस्तारै खराब हुन्छन्।
निदान
प्राथमिक पार्श्व sclerosis को लागि कुनै विशिष्ट परीक्षण छैन, यसैले अधिकांश समय यो निदान लक्षणहरु को अन्य सम्भाव्य कारणहरुलाई हटाउने परिणाम को रूप मा हुन्छ। किनभने एियोट्रोफिकिक पार्श्व स्क्वारोसिस (एएलएस, वा लु गीरिग रोग) अधिक जानिन्छ, र किनकि दुई रोगहरू प्रायः यस्तै लक्षणहरू देखाउँछन्, PLS प्राय: ALS सँग भ्रमित हुन्छन्।
उपचार
PLS को लागि यस समयमा कुनै उपचार छैन, त्यसैले उपचार विकारको लक्षणलाई राहत दिन ध्यान केन्द्रित गरिएको छ। PLS को लागि उपचार समावेश छ:
- मासुका स्पेसमहरू कम गर्नको लागी Baclofen र Tizanidine जस्ता औषधिहरू
- ब्लडेर नियन्त्रणको क्षतिलाई सम्बोधन गर्न औषधि उपचार
- शारीरिक र व्यवसायिक थेरेपी स्पाजमहरू कम गर्न, गतिशीलतामा सुधार गर्न मद्दत पुर्याउन र हिँड्ने र खाने संग मद्दत गर्न उपकरण प्रदान गर्दछ
- भाषण उपचार गर्न भाषण थेरेपी
- आर्थोटोटिक्स र जूता गेट र पैर समस्याहरु लाई मुक्त गर्न को लागी सम्मिलित गर्दछ
समर्थन
प्राथमिक पार्श्व sclerosis प्रगतिशील अक्षमता र प्रकार्य को हानि लाता छ, तर मन मा असर गर्दैन वा रोगी को जीवन को सीधा कम गर्न। यस कारणको लागि, रोगी र तिनको परिवारका लागि स्पिस्टिक पैराग्लिया फाउण्डेसनका लागि समर्थन समूह रोगको शारीरिक र भावनात्मक बोझको अनुकूलन गर्न महत्वपूर्ण छ।
> स्रोतहरु:
नैतिकता विकार र स्ट्रोक को राष्ट्रीय संस्थान। NINDS प्राथमिक द्विपक्षीय Sclerosis सूचना पृष्ठ।
स्पिस्टिक पैराग्लिया फाउन्डेसन। PLS बारेमा।
स्पिस्टिक पैराग्लिया फाउन्डेसन। उपचार र थेरेपी।
दुर्लभ रोगहरूको राष्ट्रिय संगठन। प्राथमिक द्विपक्षीय Sclerosis।