ALS प्रगतिशील न्यूरोलॉजिक विकार हो
अम्योट्रोफिक पार्श्व स्क्वारोसिस (एएलएस) ले पनि लू गेहेरिगको रोग भनिन्छ एक बीमारी हो जुन तंत्रिका कोशिकाहरू (मोटर न्यूरॉन्स) मांसपेशियों लाई नियन्त्रण गर्दछ। ALS समय भन्दा खराब हुन्छ (प्रगतिशील छ)। मोटर न्यूरॉन्सले मस्तिष्कबाट मांसपेशीहरूलाई आंदोलनको बारेमा सन्देशहरू लिन्छन्, तर एएलएसमा मोटर न्यूरोन्स घटाउने र मर्छन्; यसैले, अब सन्देशहरू मांसपेशीहरू पाउँदैनन्।
जब मांसपेशियों को एक लामो समय को लागि प्रयोग नहीं गरिन्छ, उनि कमजोर, छाला (अपूर्ण), र छाला को तल मा चुटकी (फैलाश)।
अन्ततः, सबै मांसपेशिहरु जुन एक व्यक्ति नियन्त्रण गर्न सक्दछ (स्वैच्छिक मांसपेशिहरु) प्रभावित हुन्छन्। ALS भएका व्यक्तिहरूले आफ्नो हात, खुट्टा, मुख अनि शरीर सार्न सक्ने क्षमता गुमाए। यो बिन्दु पाउन सक्छ कि मांसपेशियों को सांस लेने को लागि उपयोग गरिन्छ, र सांस लेने को लागि व्यक्ति को श्वासर (वेंटिलेटर) को आवश्यकता हुन सक्छ।
एक लामो समयको लागि यो विश्वास थियो कि ALS ले केवल मांसपेशिहरु लाई असर पारेको छ। यो अब जानिन्छ कि ALS को साथ केहि व्यक्ति सोच (सिग्नेशन) मा बदलाव को अनुभव गर्दछ, जस्तै स्मृति र निर्णय लेने को समस्याहरु। रोगले उदासीनता जस्तै व्यवहार र व्यवहारमा परिवर्तन गर्न सक्छ। ALS ले दिमाग वा बुद्धिलाई असर गर्दैन, वा हेर्न वा सुन्न सक्ने क्षमता।
ALS के कारण हुन्छ?
ALS को सही कारण थाहा छैन। 1 99 1 मा, शोधकर्ताओं ले एएलएस र क्रोमोजोम को बीच एक लिंक को पहिचान गरे।
दुई वर्ष पछि, एंजाइम SOD1 को नियन्त्रण गर्ने एक जीन को परिवार मा विरासतित मामलाहरु को लगभग 20% संग सम्बन्धित को रूप मा पहिचान गरियो। SOD1 नि: शुल्क रेडिकलहरू बिच्छेदन गर्दछ, हानिकारक कणहरू जुन भित्रबाट कोशिकाहरूमाथि आक्रमण गर्छ र उनीहरूको मृत्युको कारण हुन्छ। किनकि सबै विरासतित मामलाहरू यस जीनसँग जोडिएका छैनन् र केही व्यक्तिहरू ALS सँग तिनीहरूका परिवारहरू मात्र हुन्, अन्य आनुवंशिक कारणहरू अवस्थित हुन सक्छन्।
कसले ए एल एस गर्छ?
मानिसहरु प्राय: 40 देखि 70 सम्म उमेरमा ALS सँग निदान गरिन्छ, तर साना व्यक्तिहरूले यसलाई पनि विकास गर्न सक्छन्। ALS संसार र सबै जातीय पृष्ठभूमिमा सबै मानिसहरूलाई असर गर्छ। पुरुषहरू महिलाहरु भन्दा प्राय: प्रभावित हुन्छन्। लगभग 99% को ALS को 9 0% बाट 9 0% अनियमित रूपमा देखा पर्दछ, जसको अर्थ व्यक्तिको परिवारमा कुनै पनि विकार छैन। लगभग 5% 10% मामलाहरुमा, एक परिवारको सदस्य पनि विकार छ।
ALS को लक्षण
सामान्यतया ALS बिस्तारै आउँछ, कमजोरीको रूपमा एक वा बढी मांसपेशिहरु सुरू गर्छ। केवल एक टाढा वा हात प्रभावित हुन सक्छ। अन्य लक्षणहरू समावेश छन्:
- घाइते, क्रैशिंग, या मांसपेशियों को कठोरता
- ठोकरहेछ, ट्रिपिंग वा कठिनाई हिँड्ने
- कठिनाई चीजहरू लिँदै
- हातहरू प्रयोग गरेर कठिनाइ
रोगको प्रगतिको रूपमा, ALS को व्यक्तिले खडा गर्न वा हिड्न सक्नेछैन; उसले वरिपरि घुमाउन समस्या, भाषण र निलो पार्ने छ।
ALS को निदान
एएलएस को निदान लक्षणहरूमा आधारित छ र डाक्टरले देखाउँछ, र साथसाथै परीक्षा परिणामहरू जसले सबैका अन्य सम्भावनाहरू हटाउँदछ, जस्तै एकाधिक sclerosis , पोल-पोलियो सिंड्रोम, स्पिनल मांसपेशी एट्रोफी वा निश्चित संक्रामक रोगहरू। सामान्यतः परीक्षण गरिन्छ र निदान एक डाक्टर द्वारा बनाईएको छ जुन तंत्रिका तंत्र (एक न्यूरोलोजिस्ट) मा माहिर हुन्छ।
ALS उपचार
अहिले सम्म, ALS का लागि कुनै उपचार छैन। उपचार लक्षणहरू छुट्याउन र विकार भएका व्यक्तिहरूको लागि जीवनको गुणस्तर सुधार गर्न डिजाइन गरिएको छ। औषधिहरूले थकान कम गर्न, मांसपेशी दुखाइ कम गर्दछ, र कम पीडा। त्यहाँ ALS को लागि एक विशिष्ट दबाइ छ, भनिन्छ Rilutek (riluzole)। यसले शरीरमा पहिले नै पूर्ण क्षतिको क्षति पुर्याउँदैन, तर यो ALS सँगको जीवनको लामो समयसम्म प्रभावकारी प्रभावकारी देखिन्छ।
भौतिक थेरेपी, विशेष उपकरण र भाषण थेरेपी मार्फत , ALS को साथमा मोबाइल मोबाइल र लामो समयसम्म सम्वाद गर्न सक्षम रहन सक्दछ।
ALS को साथ अधिकांश व्यक्ति श्वसन विफलता देखि, सामान्यतया 3 देखि 5 वर्ष को निदान मा मरे जाते हो, तर ALS संग निदान को लगभग 10% 10 या अधिक वर्ष को लागि जीवित रहयो।
भविष्य अनुसन्धान
शोधकर्ताहरु ALS को लागि धेरै सम्भावित कारणहरु को जाँच गर्दै छन्, जस्तै ओटिमिम्यून प्रतिक्रिया (जसमा शरीरले यसको सेलहरुमाथि आक्रमण गर्छ) र पर्यावरणीय कारणहरु, जस्तै विषाक्त वा संक्रामक पदार्थहरु लाई सम्पर्क गर्ने। वैज्ञानिकहरूले फेला पारेका छन् कि ALS भएका व्यक्तिहरूले आफ्नो शरीरमा रासायनिक ग्लूटामेटको उच्च स्तर पाउँछन्, त्यसैले अनुसन्धान ग्लुटेमेट र एएलएसको बीचको सम्बन्धमा हेर्दै छ। यसको अतिरिक्त, वैज्ञानिकहरूले केही जैव रसायनिक अनावश्यकता खोजिरहेका छन् जुन ALS सँग सबै मानिसहरू साझेदारी गर्छन्, ताकि विकारको पत्ता लगाउन र पत्ता लगाउनको लागि परीक्षणहरू विकास गर्न सकिन्छ।
मुहान:
"अम्योट्रोफिक द्विपक्षीय एसक्लोरोसिस फैक्ट शीट।" विकार AZ। अप्रिल 2003. नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलोजिकल विकार र स्ट्रोक। 13 मई 2009