मलेसियामा नेपाली कामदार

जकाफी औषध विज्ञान मा प्रगति को एक प्रतिमान को प्रतिनिधित्व गर्दछ।

हामी अद्भुत समयमा बाँच्न सक्छौं जहाँ हामी मात्र रोगको तृणास्पद बुझ्न नसक्ने तर नयाँ खोज औषधिहरूसँग यी तवरमा कसरी लक्षित गर्ने। उदाहरणका लागि, जकाफी (रक्सोलिटीन) पहिलो Polyesterthemia वेराको उपचार गर्न पहिलो एफडीए-अनुमोदित औषधि बनेको छ, र यसले एंजाइमहरू जीनस एसोसिएटेड किनेज 1 (जेक -1) र जीनस एसोसिएटेड किनेज 2 (जेएक-2) लाई रोक लगाउने काम गर्दछ।

अन्य सेलुलर परिवर्तनहरूसँग यी एंजाइमहरू पलिसीट्र्यामिया वेराको साथमा हेभिभर जान्छन्।

पोलीसाइट्यामिया वेरा के हो?

Polycythemia vera एक असामान्य रक्त विकार हो। यो एक व्यभिचारिक रोग हो जुन सामान्यतया जीवनमा (60 को दशकमा मानिसहरू) प्रस्तुत गर्दछ र अन्ततः सबै मानिसहरूको एक तिहाइमा थ्रोबोस्कोस (स्ट्रोक सोच्नुहोस्) को कारण हुन्छ। हामी सबैलाई थाहा छ, स्ट्रोक घातक हुन सक्छ यसरी PV को एक निदान धेरै गम्भीर छ।

पीवी काम हड्डी मार्ने कसरी सुरु हुन्छ भन्ने कथा। हाम्रो हड्डी मरो हाम्रो रक्त कोशिकाहरु बनाउन को लागि जिम्मेदार छ। हाम्रो शरीरमा विभिन्न प्रकारका रक्त कोशिकाहरू फरक भूमिकाहरू छन्। रातो रक्त कोशिकाहरू हाम्रो ऊतकों र अंगहरूमा ओक्सीजन प्रदान गर्दछ, सेतो रक्त कोशिकाहरूले लडाई संक्रमण र प्लेटलेटलाई रक्तचाप रोक्न मद्दत गर्दछ। पीवीका मानिसहरू मा, बहुगुप्त हेमोटोपोयोटिक सेलहरुमा एक उत्परिवर्तन हो जुन लाल रक्त कोशिकाहरु, सेतो रक्त कोशिकाहरु र प्लेटलेटहरु को अधिक उत्पादन मा परिणाम गर्दछ। अन्य शब्दहरूमा, पीवीमा, प्रजनन कोशिकाहरू, जुन रातो रगत कक्षहरूमा सेतो, सेतो रक्त कोशिकाहरू र प्लेटलेटहरू ओभरडाइभमा फसेका हुन्छन्।

धेरै केहि केहि राम्रो छैन र पीवी को मामला मा, धेरै रगत को कोशिकाहरु लाई हाम्रो रक्त वाहिकाओं को चक्कर ले सकते हो जसको कारण निम्न प्रकार को नैदानिक ​​समस्याहरु लाई निम्न प्रकार छ:

• टाउको दुखाइ
• कमजोरी
• pruritis (खुजली जो शास्त्रीय रूप देखि एक गर्म स्नान या स्नान पछि प्रस्तुत गर्दछ)
• चकलेट
• पसीरहेछ
• थम्बनेस वा अत्यधिक रक्त क्लटिंग (रक्त क्लॉट्स धमनीहरु लाई रोकन सक्छ र स्ट्रोक, दिल को दौरा, र पुरूषिक प्रतीकवाद, या पोर्टल नस को जस्तै क्लोग रेजहरु को कारण हुन सक्छ जसबाट यो जिगर को क्षति पैदा गर्न को लागी जिगर फीड गर्दछ।)

• रक्तस्राव (धेरै रक्त कोशिकाहरू - जसमध्ये धेरै दोषपूर्ण प्लेटलेटहरू छन् - खूनको कारण हुन सक्छ)
• splenomegaly (स्लीन, मृत रातो रगत को कोशिकाहरु लाई फिल्टर गर्दछ, पीवी मा रक्त कोशिकाओं को एक बढती संख्या को कारण गले।)
• erythromelalgia (अंकहरूमा दुखाइ र गर्मी धेरै प्लेटलेटहरूको कारणले औंलाहरू र औंलाहरूमा रक्त प्रवाह बाधा पुर्याउँछ जुन अंकगत मृत्यु र उत्थानमा लाग्न सक्छ।)

पीवीले रक्तचापको बढ्दो संख्याको आधारमा अन्य रोगहरु जस्तै कोरोनरी हृदय रोग र पुर्मनरी हाइपरटेन्सन पनि परिसंचरण र चिकनी मांसपेशी हाइपरप्लासिया वा ओभरग्रोथमा रक्तचाप रोक्न सक्छ। (चिकनी मांसपेशी हाम्रो रक्त वाहिकाहरु को पर्खालहरु लाई बनाउँछ, र रक्त कोशिकाओं को एक बढती संख्या शायद अधिक विकास कारकहरु लाई रिलीज गर्दछ जो चिकनी मांसपेशियों को मोटाई दि्छ।)

पीवी संग एक अल्पसंख्यक मान्छे माईलोफिबिर्सिस विकसित गर्न को लागी (जहां हड्डी को माझ बिताई जान्छ या "पहेंलो" छ र फेरबदल र भरपूर जस्तै फाइब्रोलाइट्स एनीमिया को लागि तैयार हुन्छ) र अन्ततः तीव्र लेकिमिया पनि। ध्यान राख्नुहोस् कि PV प्रायः myeloproliferative neoplasm या क्यान्सर को रूप मा जाना जाता छ किनकि अन्य क्यान्सर जस्तै कोशिकाओं मा रोग वृद्धि को परिणामहरु को परिणाम हो। दुर्भाग्यवश, पीवी संग केहि मान्छे मा, लेक्कैमिया क्यान्सर को निरंतर भाग को अन्त को प्रतिनिधित्व गर्दछ।

जकाफी: एक ड्रग कि यो Polycythemia वेरा Comb Combats

पीवी वा चरणको प्रवर्द्धन चरणमा व्यक्तिहरूले रक्त कोशिकाहरूको बढ्दो संख्याले देखाइएका व्यक्तिहरूले प्राविधिक हस्तक्षेपहरूसँग व्यवहार गरेका छन् जुन लक्षणहरू घटाउँछन् र जीवनको गुणस्तर सुधार गर्छन्। यी उपचारका बीचमा जानिएका सबै भन्दा धेरै सम्भावित फिलीटाइम वा रक्त सेल गणनाहरू कम गर्न रक्तदान गर्ने हो।

विशेषज्ञहरु पीएलए को उपचार माईलोस्पपेटिव (कोमोमोथेपेटिक) एजेन्ट-हाइड्रोक्सीरेरा, बसुलफन, 32p र साथ हाल नै मा, अन्तर्वार्ता - जो रक्त कोशिकाओं को अतिरिक्त उत्पादन को रोकथाम गर्दछ। Myelosuppressive उपचारले रोगीको भलाइको भावना बढाउँछ र सोच्नका लागि सोच्न सकिन्छ कि मानिसहरू पीवीवीसँग लामो समयसम्म बाँच्न मद्दत गर्छन्।

दुर्भाग्यवश, यिनी केहि ड्रग्स जस्तै क्लोरब्युलिक ले लेकिमिया को खतरे को खतरा राख्छ।

एचभीवीका मानिसहरू जो सहनशीलता सहन गर्न वा हाइड्रोक्सीरेरामा अनुत्तरदायी छन्, को लागि पहिलो-लाइन Myelosuppressive एजेन्ट, जकाफी डिसेम्बर 2014 मा एफडीए द्वारा अनुमोदन गरिएको थियो। जकाफीले जेएक्स -1 र जेएक-2 एंजाइमलाई बाधा पुर्याउने काम गर्दछ जुन धेरै मानिसहरुमा उत्परिवर्तित हुन्छ। PV संग। यी इन्जाइमहरू रक्त र इम्युनिकलोजिकल प्रकार्यमा समावेश छन्, प्रक्रियाहरू जुन PV सँग मानिसहरू मा असामान्य हुन्छन्।

21 प्रतिशत मान्छे जो असामान्य वा हाइड्रोक्सीरेराको लागि अनुत्तरदायी छन्, अध्ययनले देखाउँछ कि जाकफीले निलो आकार घटाउँछ (स्प्लेनोमेग्लेसी घटाउँछ) र फेलोटोमोमीको आवश्यकता घटाउँछ। अनुसन्धानले यो सुझाव दिन्छ कि सबैभन्दा राम्रो वैकल्पिक उपचार समेत पनि, त्यस्ता व्यक्तिहरूको मात्र 1 प्रतिशतले अन्यथा त्यस्ता लाभको अनुभव गरेको थियो। त्यसो भए उनीहरुसँगको सम्बन्धको बारेमा जानकारी गराईएको छ। यसका बारेमा जानकारी गराईएको छ। यसका बारेमा जानकारी दिईएको छ।

यो ध्यान दिइन्छ कि अन्य Myelosuppressive उपचार संग मामला छ, यो स्पष्ट छैन कि जकाफी मान्छे लामो जीवन बिताउन मद्दत गर्नेछ कि।

यदि तपाइँ वा कसैलाई मनपर्ने PV छ भने हाइड्रोक्सीरेरालाई प्रतिक्रिया गर्दैन, जकाफीले प्रतिज्ञाजनक नयाँ उपचारको प्रतिनिधित्व गर्दछ। हामी सबैका लागि, जाकफीले प्रजातान्त्रिक प्रतिनिधित्व गर्दछ भन्ने बारेमा थप अग्रगामी विकास कसरी विकास गरिनेछ। शोधकर्ताहरु लाई राम्रो देखि लग रहेको छ कि वास्तव मा रोगहरु द्वारा मस्तिष्क खराब हो र यस रोगविज्ञान को लक्षित गर्न को लागि।

_{स्रोतहरू:}

_{"थेरेपी माइलप्रोप्लोफेरियो नेपोलसम्स: जब, कुन एजेंट र कसरी?" एचएल गियर र आर.एस. मेसा द्वारा 12/4/2014 को रक्त मा प्रकाशित।}

_{Prchal JT, Prchal JF। अध्याय 86. पलिसीटीमिया वेरा। यसमा: लिचिमन एमए, किप्प टीजे, सेलिगौसन यू, कौशान्स्की क, प्रचल जेटी। eds। विलियम्स हेमेटोलोजी, 8 ई । न्यूयर्क, NY: McGraw-Hill; 2010।}