वोन विलब्र्याण्ड रोग के हो?

वोन विलेब्राण्ड रोग सबै भन्दा सामान्य विरासतित रक्तचाप विकार हो , जुन आम्दानी को लगभग 1% प्रभावित गर्दछ।

वोन विलब्र्याण्ड कारक के हो?

वोन विलेब्राण्ड कारक एक रक्त प्रोटीन हो जसले कारक VIII (एक कोण तत्व कारक) लाई बाँध्छ। जब कारक VIII वोन विलेब्राण्डको रोगसँग जोडिएको छैन, यसले सजिलै तल बिच्छेदन गर्दछ। वोन विलेब्रुण्ड रोगले प्लेटलेटले पनि साइटको चोटलाई पछ्याउन मद्दत गर्दछ।

लक्षणहरू के हुन्?

केहि रोगीहरूले कुनै पनि महत्त्वपूर्ण खूनको अनुभव कहिल्यै अनुभव गर्दैनन्। वोन विलेब्राण्ड रोगसँग सम्बन्धित छ:

• सजिलो चोट
• लामो समयको नाक
• मगबाट बिरुद्ध
• दाँत निकासी वा चोट पछि लामो समयको रक्तचाप
• खरानीमा रक्त
• हेमेटुरिया (मूत्रमा रगत)
• मेनोरहगिया (अत्यधिक मासिक रक्तचाप)
• संयुक्त ब्लीडिंग वा नरम ऊतक ब्लीडिंग हेमफिलिया जस्तै गम्भीर रूपहरुमा हुन सक्छ

वोन विलेब्राण्ड रोगको प्रकार

• टाइप गर्नुहोस् 1: यो 75% रोगीहरु मा हुने सबै भन्दा साधारण रूप हो। यो परिवारमा एक स्वतन्त्र साम्राज्य फैलावटमा पारित गरिएको छ, यसको अर्थ केवल एक आमाबाबुलाई रोग लाग्नको लागी प्रभावित हुन आवश्यक छ। यो सामान्य वोन विललबर्ग कारक स्तर भन्दा कम बाट परिणाम। ब्लिडिङ हल्कालाई हल्का हुन सक्छ।
• टाइप गर्नुहोस् 2: टाइप 2 तब हुन्छ जब वोन विलेब्याण्ड कारक सामान्यतया कार्य गर्दैन।
  • 2A प्रकार टाइप गर्नुहोस्: अटोमोअल ग्लोबल फन्टमा पसेको। मध्यम र मध्यम रक्तचापमा मध्यम।
  • टाइप 2 बी: स्वत: पूर्ण प्रभुत्व मा पारित। मध्यम र मध्यम रक्तचापमा मध्यम। थ्रोमबियोटोपोलिया (कम प्लेटलेट गणना) असामान्य छैन।
  • टाइप 2M: असामान्य प्रकार स्वत: साम्राज्य प्रचलित फैशनमा पारित भयो।
  • टाइप 2 एन: असामान्य प्रकार अटोमोअल रिसेप्टिव फैशनमा पार भयो। यसको मतलबले प्रभावित रोगीले प्रत्येक आमाबाबुबाट प्रतिरूपित जीनको दुई प्रति प्राप्त गर्दछ। फैक्टर VIII को स्तर धेरै कम हुन सक्छ। ब्लिडिङ गम्भीर हुन सक्छ र hemophilia ए संग भ्रमित हुन सक्छ।

• टाइप 3: यो वोन विलेब्राण्ड रोगको दुर्लभ प्रकार हो। यो स्वत: साम्राज्य प्रभुत्व मा पारित हुन्छ। ब्लिडिङ गम्भीर हुन सक्छ। यस प्रकारका रोगीहरूसँग अत्यन्तै कम मात्रा वा अनुपस्थित वोन विलब्र्याण्ड कारक छ। यो बारी मा कारक VIII मा कमी र महत्वपूर्ण रक्तचाप को कारण बनता छ।
• प्राप्ति: वोन विलेब्राण्ड रोग को यो रूप क्यान्सर, ओटिमेम्यून विकार, हृदय रोग (जस्तै ventricular सेप्पल दोष, एररिक stenosis), दबाइहरु या हाइपोथीयराइड्मजस्तो केहि कारण हुन्छ।

वोन Willebrand रोग कसरी निदान गरिएको छ?

पहिलो, तपाईंको चिकित्सकलाई शंकास्पद हुनु पर्छ कि तपाइँसँग माथिको लक्षणहरूमा आधारित रक्तचाप विकार छ। समान परिवारसँग अन्य परिवारका सदस्यहरू वोन विललब्रा रोगको लागि संदिग्ध बढ्दै जान्छन्, खास गरी यदि पुरुष र महिला दुवै प्रभावित हुन्छन् ( हेमफिलियाको विपरीत हो कि मुख्यतः पुरुषहरूलाई असर गर्दछ)।

वोन Willebrand रोग रक्त खून को एक प्यानल प्रदर्शन गरेर निदान गरिएको छ जुन रक्त र यस प्रकार्य (रोस्टोचिन Cofactor गतिविधि) मा वोन विलब्र्याण्ड कारक को दुवै देखिन्छ। किनकि धेरै प्रकारका वोन विलेब्राण्ड रोगले कारक VIII मा कमी ल्याउन सक्छ, यस क्लोटिंग प्रोटीन को स्तर पनि पठाइन्छ। वोन Willebrand मल्टीिमर्स, जो वोन WIllebrand कारक को संरचना को देख रहेको छ र यो कसरि टूटे छ, विशेष रूप देखि टाइप 2 रोग को निदान मा महत्वपूर्ण छ।

वोनबिल्यान्ड रोग कस्तो उपचार छ?

हल्का रोगीहरूलाई उपचार गर्न आवश्यक पर्दैन।

• डीडीएभीपी: डीडीएभीपी (जसलाई देमोमोप्रिन भनिन्छ) एक कृत्रिम हार्मोन हो जुन एक निकास स्प्रे को माध्यम ले संचालित गरिन्छ (वा कहिले काँही चतुर्थ को माध्यम ले)। यो हार्मोनले रक्त वाहिकाहरू मा भण्डारण भएको वोन विललबान कारकलाई रिहाउन शरीरलाई मद्दत गर्दछ।
• वोन विलेब्र्याण्ड कारक प्रतिस्थापना: हेमफिलियामा प्रयोग गरिने प्रतिस्थापन कारक को लागी, वोन विल्लब्राण्ड कारक को संक्रामक ब्लीडिंग को रोकथाम या उपचार को लागी दी जान सकिन्छ। यी उत्पादनहरूमा पनि कारक VIII पनि हुन्छ।

• Antifibrinolytics: यी औषधिहरू (एरिकार र लिस्टेडा नाम), सामान्यतया मौखिक रूपमा, क्लट गठन स्थिर गर्न मद्दत। यो विशेष रूप देखि नाकहरु, मुख रगत र मासिक रक्तचाप को लागि उपयोगी हुन सक्छ।
• गर्भनिरोधक: वोन विलेब्राण्ड रोग र भारी मासिक रक्तचाप संग महिलाहरु मा, हर्मोनल गर्भनिरोधकहरु जस्तै जन्म नियन्त्रण गोलियाँ वा इन्टर्राटरिन उपकरणहरु को उपयोग को बिरुद्ध / रोक्न को लागि प्रयोग गर्न सकिन्छ।