लक्षण, निदान, र हाइपोरेओनेसफिलिक सिन्ड्रोमस को उपचार को एक समीक्षा
अवलोकन
हिपेरेओसिनोफिलिक सिन्ड्रोमरूज (एचईएस) दुर्लभ विकारहरूको एक समूह हो जसले उच्च स्तरको ईओसिनोफिल्स (ईओसिनोफिलिया) द्वारा गुणित गर्दछ जसले गर्दा अंग (छाला, फेफड़ों, हृदय, जस्टिनस्टाइनलल पथ) लाई क्षति पु ¥ याउँछ। अधिकांश व्यक्ति निदान मा 20 वर्ष भन्दा माथि छन् तर बच्चाहरु मा हुन सक्छ। एचईएसका अधिकांशले बेनाग (गैर-क्यान्सर) शर्तहरू मानिन्छ तर एक सबसेटले माइलप्रोप्लोरेफेरियो नेपोलसम्सलाई क्यान्सरमा विकसित गर्न सकिन्छ।
परिभाषा
Hypereosinophilia कम्तिमा एक महिना र / या बायोप्सी मा ऊतक हाइपोरेओसिनोफिया को पुष्टिकरण दुई अलग-अलग अवसरों मा दुई पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) मा एक पूर्ण ईसोइनफिल गिनती को रूप मा परिभाषित गरिन्छ। ऊतकहरूमा हिपेरेओसिनोफिलिया बायोप्सीको क्षेत्रमा परिभाषित गरिएको छ। हड्डी मज्जा बायोप्सीमा, हाइपोरेओसिनोफिलिया परिभाषित गरिन्छ जब 20 प्रतिशत भन्दा बढी न्यूक्लेटेड सेलहरू ईओसिनोफिल हुन्छन्। अन्य ऊतकहरुमा, यो रोगविज्ञानी को राय मा ऊसिनोफिल्स को "व्यापक" घुसपैठ को रूप मा परिभाषित गरिएको छ (बायोप्सी को समीक्षा चिकित्सक)।
धेरै परिस्थितियां ईओसिनोफिलिया मा परिणाम हुन सक्छन् तर यिनीहरु लाई एचईएस मा देखा ऊतक को कमी को कारण हो। Eosinophilia को तल तीन श्रेणियों मा टूट जान सक्छ: हल्का (500 देखि 1500 ईओसिनोफिल्स / माइक्रोइलेक्ट्रेट), मध्य (1500 देखि 5000 ईओसिनोफिल्स / माइक्रोइलेटर), र गम्भीर (5000 ईओसोइनफोल्स / माइक्रिलिटर देखि अधिक।
प्रकारहरू
एचईएस तीन ठूलो वर्गहरु मा विभाजित गर्न सकिन्छ: प्राथमिक (वा नेप्लोस्टिक), माध्यमिक (वा प्रतिक्रियात्मक), र इडिओनोथिक। इड्डोपैथिक एचईएस बहिष्करण को एक निदान हो, अर्थ हो कि eosinophilia को कुनै अन्य कारण को पहिचान गरिन सक्छ। प्राथमिक HES मा, एक आनुवंशिक परिवर्तनले हड्डी मार्नेलाई उत्तेजित गर्न को लागी प्यासिसिटीमिया वेरा वा आवश्यक थ्रोमबियोटिमिया जस्तै समान उत्पादन।
माध्यमिक HES मा, अन्तर्वार्तात्मक अवस्था (परजीवी संक्रमण, लिम्फोमा, आदि) प्रोटीन (साइटोकिन भनिन्छ) भनिन्छ जसले ईसोइनफिल उत्पादनलाई प्रोत्साहित गर्दछ।
लक्षणहरू
HES को लक्षण प्रभावित क्षेत्र मा आधारित छ र समावेश हुन सक्छ:
- छाला: एक्जिमा, छालाको कपाल, पित्ता,
- फेफड़ों: खाँसी, सांसको कमजोरी, घुमाउने
- हृदय: छातीको दुखाइ, सास फेर्न गाह्रो,
- न्युरोलिक रोग
- रक्त क्लॉट्स (थम्बनेल)
- आँखाहरू: धमिलो दृष्टि
- जस्टिनस्टाइनस्टिनल (जीआई) पथ: वजन घटाने, पेट दुखाइ, उल्टी, दस्त
निदान
माथि उल्लेखित रूपमा, ईओसिनोफिलले पाँच प्रकारका सेतो रक्त खण्डहरू (न्यूट्रोफिलहरू, लिम्फोसाइटहरू, मोनोकाइट्स, ईओसिनोफिल र बेसफिलहरू) मध्ये एक हो। प्रारम्भिक निदान परीक्षण एक पूर्ण रक्त गणना हो। एक ईओसिनोफिलले 2 9 0 भन्दा बढी सेलहरू / माइक्रेलिटर भन्दा बढी गणना गर्दछ 2 अवसरोंमा औचित्य प्रदान गर्दछ प्रारम्भमा, ईओसोइनफिलियाका धेरै सामान्य कारणहरू हटाइनुपर्छ ।
एकपटक HES संदिग्ध भएपछि, मूल्यांकन आय संलग्नता हेर्दै ध्यान केन्द्रित गरिएको छ। हृदयको मूल्याङ्कनमा इलेक्ट्रोकार्डियोयोग्राम (ईसीजी) र ईकोकार्डियोोग्राम (दिलको अल्ट्रासाउन्ड) समावेश हुनेछ। फेफोरेशन प्रकार्य परीक्षण गरिनु पर्छ। कम्प्युटेड टमोग्राफी (सीटी) फेफड़ों वा पेट मा HES को कुनै पनि संकेत को लागी प्रयोग गरिने छ।
थप परीक्षण परीक्षण निर्धारण मा ध्यान दिइनेछ कि त्यहाँ myeloproliferative नेपोलस को लागि कुनै प्रमाण छ कि छैन। यसमा रक्त काम र एक हड्डी मज्जा आविष्कार / बायोप्सी समावेश हुनेछ। हड्डी मज्जाको लागि ऊतक एचईएससँग सम्बन्धित आनुवंशिक परिवर्तनहरूको लागि परीक्षण गरिनेछ। यदि मस्त कोशिकाहरू बढेको संख्या हो भने, प्रणालीगत मस्तिष्कटोयोसिस (माइलप्रोप्लोफेरियो नेपोल्यामको अर्को प्रकार) हेर्नको लागि परीक्षण पठाइनेछ।
उपचार
तपाईंको उपचार तपाईंको प्रकार को हाइपोरेओसोफिलिक सिंड्रोम र तपाईंको लक्षणहरु को गंभीरता द्वारा निर्धारित गरिनेछ। यो असामान्य हो जुन निदानमा उपचार सही चाहिन्छ, तर कम्तीमा गम्भीर एचईएसले तत्काल उपचारको आवश्यकता पर्दछ।
- स्टेरियोड्स: स्टेरियोड्स जस्तै prednisone र मेथाइलप्राइडोनोलोन प्रयोग गर्न सकिन्छ।
- इमिनिटिब: इनिटेनबि एक क्यान्सर औषधि हो जुन क्यान्सरको उपचार गर्न प्रयोग गरिन्छ tyrosine kinase अवरोधक भनिन्छ।
- विन्सिस्टाइन: विन्सिस्टिनिन एक आन्तरिक (चतुर्थ) केमोथेरेपी हो जुन प्रयोग गर्न सकिन्छ। यदि तपाईले प्रतिक्रिया दिनुहुन्छ भने, तपाइँको ईओसिनोफिल गिनती प्रशासनको घण्टा भित्रै घट्न सक्छ।
- हाइड्रोक्रेराय: हाइड्रोक्सीरेरा भनेको मौखिक केमोथेरेपी दबाइ हो। यो औषधिको प्रतिक्रिया हेर्न 2 हप्तासम्म लाग्न सक्छ।
यदि myeloproliferative neoplasm को विशेषता हो (ऊँचा भिटामिन बी 12 स्तरहरु, बढाया स्लीन, atypical eosinophils, आदि), प्रारंभिक उपचार इनिटीब छ। यदि कार्डियक एसिड हो भने, स्टेरियोड्स थपिएको छ। यदि इनिटेनब प्रभावकारी छैन भने, त्यहाँ धेरै समान औषधिहरू प्रयोग गर्न सकिन्छ। एचईएसका साथमा धेरै व्यक्तिहरूले उपचारको आवश्यकता पर्दैन तर अंगको क्षति, रक्त क्लॉट्स (थ्रोमबोस), र रोग रोगको विकासको लागि सावधान निगरानी आवश्यक पर्दछ। यदि त्यहाँ आर्य सहभागिता छ भने, स्टेरियोड्सहरू पहिलो लाइन थेरेपी हुन्। किनकी लामो-स्टेरिजाइड प्रयोग धेरै साइड इफेक्टहरूसँग सम्बन्धित छ, एक पटक लक्षणहरू नियन्त्रणमा छन्, तपाईं अर्को औषधिमा हाइड्रोक्सीरेरा, अल्फा हस्तक्षेप वा निरंतर उपचारको लागि मेथोट्रेटमा सारिनु सक्दछ।
माथि देखेको जस्तो, स्टेरियोड्स उपचारको मुख्य आधार हो। स्टार्टिड सुरू गर्नु अघि यो निर्धारण गर्न धेरै महत्त्वपूर्ण छ कि यदि तपाइँ स्ट्राउओलोइड्स नामक परजीवी संक्रमणको लागि जोखिममा हुनुहुन्छ भने। स्टेरियोड्सले एकदमै बलियो हुन्छ। यदि तपाइँलाई आवश्यक उपचारको आवश्यकता पर्दछ र त्यहाँ कुनै पनि चिन्ता छ कि तपाइँसँग Strongyloides संक्रमण छ भने तपाइँलाई संक्रमणको लागि (2 दिनको मौखिक औषधि) उपचार गरिनेछ।
बाट एक शब्द
तपाईले हाइपोरेओइनिलिक सिंड्रोमलाई सिक्न डरलाग्दो हुन सक्छ। सौभाग्य देखि, HES को साथ ठूलो मान्छे को उपचार को आवश्यकता नहीं हुनेछ। ती व्यक्तिहरूका लागि, त्यहाँ धेरै विकल्पहरू छन् र अझ बढी पढ्न सकिन्छ।
स्रोतहरू
> Roufosse एफ, Klion एडी, वेयर पीएफ। Hypereosinophilic syndromes: क्लिनिक अभिव्यक्ति, pathophysiology, र निदान र Hypereosinophilic सिंड्रोमस: उपचार। यसमा: अपटोडो, पोस्ट टिडब्ल्यू (एड), अपटोडो, Waltham, MA। (जुलाई 5, 2016 मा पुग्यो।)