वोन हिप्पेल-लिइन्डाउ रोग र ट्यूमर

वोन हिप्पेल-लिइन्डाउ रोग (VHL) एक आनुवंशिक अवस्था हो जुन तपाईंको शरीरको विभिन्न क्षेत्रहरूमा असाधारण रक्त पोत वृद्धिको कारण हुन्छ। यी असामान्य वृद्धिले ट्यूमर र अल्सरमा अझ बढ्न सक्छ। VHL सेल सेल विकास को जीन मा एक उत्परिवर्तन हो, तपाईंको तेस्रो क्रोमोजोम मा स्थित छ।

सबै जातीय पृष्ठभूमिको पुरुष र महिलाहरु VHL द्वारा प्रभावित भएका छन्, जसको लगभग 1 9 00 भन्दा बढी अवस्था छ।

अधिकांश मानिसहरूले 23 बर्षको वरिपरि लक्षणहरू अनुभव गर्न थाले, र औसतमा, तिनीहरू 32 वर्षको निदान प्राप्त गर्छन्।

लक्षणहरू

VHL को कारण अधिकांश ट्यूमर हानिकारक हो तर क्यान्सर हुन सक्छ। ट्यूमरहरू प्राय: मा पाइन्छन्:

• आँखाहरु। रेटिनल हेम्याङ्गोब्लास्टोम (टाउको भएका रक्त वाहिकाहरू) मा कल गरे, यी ट्यूमरहरू क्यान्सर होइनन् तर आँखामा समस्याहरू जस्तै दृष्टिगत हानि र आँखाको दबाब बढेको हुन्छ ( ग्लूकोमा )।
• मस्तिष्क। Hemangioblastomas को रूप मा ज्ञात (खतरनाक रक्त वाहिकाओं को जनता), यो जन कैंसर छैन तर यो दिमाग को केहि हिस्सों मा दबाव को कारण न्यूरोलोजिकल लक्षणहरु (जस्तै कठिनाई हिड्ने) हुन सक्छ।
• मृगौला। यी जनहरू प्रायः क्यान्सर हुनसक्ने हुन्छन्। यो प्रकारको क्यान्सर, जसलाई गुर्दे सेल क्यार्सिनोमा भनिएको छ, VHL को मान्छे को मृत्यु को प्रमुख कारण हो।
• एड्रेनाल ग्रंथहरू। पैचोक्रोमियोटोमा बोलाइयो, तिनीहरू प्राय: क्यान्सर होइनन् तर बढि एड्रेनालाईन उत्पादन गर्न सकिन्छ।

• Pancreas। यी ट्यूमर सामान्यतः कैंसर होइन, तर, कहिलेकाँही, कैंसरमा विकास गर्न सक्छ।

मसाले पनि रीढ़, भित्री कान, जेनिटील पथ, फेफड़ों र लिभरमा विकास गर्न सक्छ। केही व्यक्तिहरूले केवल एक क्षेत्रमा ट्यूमरहरू पाउन सक्छन् जबकि अन्यले धेरै क्षेत्रहरूमा प्रभाव पार्न सक्छ। केवल 10 प्रतिशत व्यक्तिले VHL सँग कान ट्यूमरहरू विकास गर्दछ।

बिरुवा बहाली गर्न को लागी कान ट्यूमर व्यवहार गर्नुपर्छ।

निदान प्राप्त गर्दै

एक खून परीक्षण को माध्यम ले जेनेटिक परीक्षण, VHL को निदान को सबै भन्दा प्रभावी तरीका हो। यदि तपाईंको अभिभावकले VHL छ भने, त्यसपछि त्यहाँ 50 प्रतिशत मौका छ जुन तपाइँले शर्त पाएको छ। यद्यपि, VHL को सबै अवस्थाहरू विरासतमा पर्दैन। लगभग, 20 प्रतिशत VHL एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन छ जुन आफ्नो आमाबाबुबाट पारित हुँदैन। यदि तपाईंको एचएचएल छ भने, त्यहाँ तपाईंको जीवनमा कम्तिमा एक ट्यूमरको एक अत्यन्त उच्च मौका छ - समयको 9 0 प्रतिशत ट्यूमर 60 वर्ष भन्दा अघि विकास हुन्छ।

उपचार

उपचार विकल्प तपाईंको ट्यूमर स्थित छ भनेर निर्भर गर्दछ। धेरै ट्यूमरहरू सर्जरीमा हटाउन सकिन्छ। अन्यलाई हटाउन नसक्ने आवश्यकता पर्दैन जबसम्म तिनीहरूले लक्षणहरू उत्पन्न गरेनन् (उदाहरणका लागि, मस्तिष्कमा थिच्ने एक दिमाग ट्यूमर )।

यदि तपाईंसँग VHL छ भने, तपाईंलाई प्रायः शारीरिक परीक्षाहरू, साथै मग्मिक, पेट र गुर्देको चुम्बकीय अनुगमन इमेजिङ ( एमआरआई ) वा कम्प्युम टमोग्राफी ( सीटी ) स्क्यानको नयाँ ट्यूमरको लागि हेर्न आवश्यक छ। आँखा परीक्षाहरू नियमित रूपमा नियमित हुनुपर्छ।

कुनै पनि गुर्दे को अक्टोबर मा घनिष्ठ घडी राख्नु पर्छ। गुर्दे कैंसर विकास को जोखिम को कम गर्न को लागि यिनी शल्य चिकित्सा को हटाई जान सक्छ। लगभग 60 प्रतिशत मान्छे VHL को 60 बर्ष सम्म गुर्दे कैंसर को विकास गर्दछ ।

यद्यपि, यदि गुर्देको क्यान्सर त्यसोभएको छैन भने, त्यहाँ राम्रो मौका छैन।

_{स्रोतहरू:}

_{इभान्स, जेपी (2002)। वान हिपेल-लिन्डाउ रोग। eMedicine, http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm मा पहुँच}

_{VHL एलायंस (2016)। VHL तथ्य,। http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/}