Engraftment सिंड्रोम एक जटिलता हो जुन हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण पछि हुन सक्छ, एक प्रक्रिया पनि hematopoietic स्टेम सेल प्रत्यारोपण (HSCT) को रूप मा जानिन्छ। संलग्नता सिंड्रोम एक भ्रामक अवस्था मानिन्छ, र यसको निम्न विशेषता हो:
- बुखार र एक रश संक्रमण को कारण नहीं
- फेफड़ोंमा अत्यधिक तरल पदार्थ हृदय समस्याको कारण होइन
- विभिन्न अन्य लक्षणहरू र निष्कर्षहरू
सिंड्रोम न्यून्रोफिल रिकभरीको समयमा, प्रत्यारोपण पछि 7 देखि 11 दिनमा विकास गर्दछ। लक्षणहरू सामान्यतया हल्का हुन्छन्, तर उनीहरूले थप विलम्ब र जीवनको धम्की लगाउन सक्दछन्। सिन्ड्रोमले सास फेर्न सकेन, बुखार ≥100.9˚ एफ, एक लाल धब्बे जसले फ्लैट र उठाएका छाला क्षेत्रहरु, वजन, कम रक्त आक्सीजन स्तरहरू, र फेफड़ोंमा थप तरल पदार्थ हो जसले हृदय समस्याको कारण होइन।
यसको सबैभन्दा चरम रूपमा, "एस्पेप्टिक झटका" सिंड्रोम शब्द प्रयोग गरिएको छ, यसको अर्थ छ कि त्यहाँ परिसंचरण प्रणाली र बहु-अंग विफलताको पतन हुन्छ।
संलग्नता सिंड्रोम दुवै मुख्य प्रकार को HSCT पछि लाग्न को लागी रिपोर्ट गरिएको छ: autologous (स्वयंबाट प्रत्यारोपण) र सबैजनेनिक (अन्य, अक्सर सम्बन्धित डोनर देखि)।
अन्य शर्तहरूको सम्बन्ध
हस्तान्तरणले नयाँ प्रत्यारोपण कोशिकाहरूलाई "रूट र उत्पादन गर्ने" भनिन्छ, जब प्रत्यारोपण कक्षहरू हड्डी मार्नेमा आफ्नो आला भेट्टाउँछन् र नयाँ रातो रगत कक्ष, सेतो रक्त कोशिकाहरू र प्लेटलेटहरू बनाउने प्रक्रिया सुरु गर्छन्।
संलग्नता सिंड्रोमको सम्बन्ध अन्य पोस्ट-प्रत्यारोपण कार्यक्रमहरूमा भएको सम्बन्धमा समान विशेषताहरू विवादास्पद हो। यी अन्य पोस्ट-प्रत्यारोपण घटनाहरूमा तीव्र भित्ता बनावट हुन सक्छ जसमा होस्ट रोग (जीवीएचडी) , पूर्व-इन्जिनियरिङ् सिन्ड्रोम (पीईएस), विकिरण-र लागू औषध-विषाक्त पदार्थहरू र संक्रमणहरू, एक्लै वा संयोजनमा।
पूर्व-एग्ग्राफ्टमेंट सिन्ड्रोम र Peri-engraftment सिंड्रोम अन्य सर्तहरू छन् जुन वैज्ञानिकहरूले लक्षणहरूको यो सेट वर्णन गर्न प्रयोग गरेका छन् जुन संलग्नताको समय वरिपरि उत्पन्न हुन सक्छ। Engraftment सिंड्रोम "capillary leak syndrome" लाई पनि भनिन्छ, जुन सिन्ड्रोमको सम्भावनात्मक तन्त्रणात्मक तवरमा उल्लेख गर्दछ, जुन सन्तुलनको बाहिरको सेल सिग्नलहरूको कारण, शरीरको सबभन्दा सानो रक्त वाहिकाहरू, केशिकाहरू, अधिक पारगम्य हुन्छन्। सामान्य भन्दा बढी, परिणामस्वरूप असामान्य, अतिरिक्त तरल पदार्थ शरीरको विभिन्न भागहरूमा निर्माण। जब यो फेफड़ों मा हुन्छ, यो पुरूष edema छ। विशेष गरी, यो फेफड़ों मा तरल पदार्थ एक दिल समस्या को कारण छैन, यस शब्द "noncardiogenic पुर्मनरी edema" हो।
इन्जिनियरिङ सिंड्रोमले के गर्छ?
संलग्नक सिंड्रोमको सही कारण थाहा छैन, तर यो सोचाएको छ कि प्रोसुफुलुल सेल संकेतहरू र सेलुलर अन्तरक्रियाहरूको अधिक प्रवर्धनमा महत्त्वपूर्ण भूमिका हुन सक्छ।
फेफड़ोंको द्रवले सेल सिग्नलहरूको कारणले गर्दा सोचेको कारण शरीरको सानो क्याप्लिकरीहरू पक्कै हुन सक्छ। यो अत्यधिक तरल पदार्थ भनिन्छ कि पुरूष ईडेमा भनिन्छ, वा इमेजिंग अध्ययनमा देखा पर्यो, त्यहाँ भित्री प्रभाव को उल्लेख हुन सक्छ। त्यस्ता घटनाहरूमा फेफड़ोंमा तरल पदार्थ अध्ययन गरिएको छ, कहिलेकाँही उनीहरूले उच्च संख्याको न्यूट्र्रोफिलहरू, एक सेतो सेतो रक्त सेल भेट्टाउँछन्।
दुई फेब्रुअरीहरूमा उनीहरूका फेफड़ोंको बायोप्स्ड थियो भने, तिनीहरूले एल्भोली-फेफेरोको हावाको पातलाई पनि क्षति पुर्याए - जुन विच्छेद फैलिएको थियो।
शोधकर्ताहरू कारणले गर्दा, engraftment सिंड्रोम विभिन्न प्रकारका प्रत्यारोपण दाताहरू र विभिन्न प्रकारका grafts पछि देखा पर्दछ, र जब सिन्ड्रोम GVHD बाट फरक हुन सक्छ र granulocytes को रूपमा चिनिने सेतो सेलहरूको पुनःप्राप्त गर्दा मेल खाने गर्दछ, जुन सम्भवतः सक्रिय सेतो रक्त कोशिकाहरू र प्रोइनफ्लूमेन्ट सेल सेल संकेतहरू। सेल सिग्नलहरू र कुराकानीहरूको यो मिश्रणले लीक सर्कुलर प्रणाली, अंग रोग र लक्षण जस्तै बुखको कारण हुन सक्छ।
यसलाई कसरी निदान गरिएको छ?
बोस्टन, मा एमएचचसेट जनरल अस्पताल मा होन मरो ट्रांसप्लांट कार्यक्रम मा एक नैदानिक शोधकर्ता डा। स्पिट्जर, 2001 मा बैंगलोर सिंड्रोम मा सेमीफाइनल पेपर प्रकाशित गरे।
प्रेरक सिंड्रोमका लागि स्पिट्जर मापदण्ड निम्नानुसार छन्:
मुख्य मापदण्ड:
- कुनै पनि पहिचानयोग्य संक्रामक कारणको साथ 38.3 डिग्री सेल्सियस भन्दा बढी वा बराबर तापमान
- लाल रश समावेश गर्दछ> शरीर को सतह को 25 प्रतिशत को क्षेत्र र दबाइ को लागि जिम्मेदार नहीं
- फेफड़ोंमा राड वा अत्यधिक तरल पदार्थ हृदय समस्याको कारण होइन, जस्तै इमेजिङ स्क्यानमा देखा पर्यो र रगतमा कम ओक्सीजन
कम मापदण्ड:
- केहि मापदण्डों संग लिभर रोग (bilirubin ≥2 मिलीग्राम / डीएल या transaminase ≥2 पल्ट सामान्य)
- गुर्दे असुविधा (सीरम क्रिएटिनिन ≥ 2x बेसलाइन)
- वजन हासिल (बेसलाइन शरीर को वजन को ≥2.5 प्रतिशत)
- अस्थायी भ्रम / मस्तिष्क असामान्यताहरु अन्य कारणहरु द्वारा असंभव
निदान को सबै तीन प्रमुख मानदंडहरु या दुई प्रमुख मानदंडहरु र संलग्नता को 96 घन्टा को भित्र एक या अधिक साना मानदंड को आवश्यकता छ।
संलग्नता सिंड्रोम निदान गर्न को लागी प्रयोगमा अन्य मापदण्डहरू छन्। उदाहरणका लागि, मेयोलोनो मानदण्ड 2004 मा पेश गरिएको थियो। विभिन्न विशेषज्ञहरूले संलग्नता सिंड्रोम पहिचान गर्न विभिन्न थ्रेसहोल्डहरू लगाउँछन्, र ओभरलैपिंग लक्षणहरूले यो समस्यामा योगदान दिन सक्छन्। 2015 मा, डा स्पिट्जरले केही विशेषताहरू प्रकाशित गरेका थिए जुन "अनुरूप" र "सङ्ग्रहित सिंड्रोमसँग मेल खाने" छैन:
Engraftment सिंड्रोम संग सम्बद्ध: गैर संक्रामक बुखार; rash; लकी कैपिलियरीहरूको लक्षणहरू (कम रक्तचाप, वजन बढ्दै, सूजन, पेटमा तरल पदार्थ, फेफड़ोंमा द्रव फेरी हृदय रोगको कारण होइन); गुर्दे, जिगर, या दिमाग रोग; र अर्को कारण बिना दस्त।
संलग्नता सिंड्रोमसँग अनुरूप छैन: बुखारको एक संक्रामक कारण; बोसोपी निष्कर्षहरु संग रश कि गैर-स्वयं दाता देखि एक प्रत्यारोपण को मामला मा GVHD को सुझाव दि्छ; कष्टप्रद हृदयको विफलता; अंग कारणले अर्को कारणको कारण, (उदाहरणका लागि, क्यालिसिनर इन्फ्लूटर निफ्टोटोक्सिसिटी वा लिभर GVHD); दस्तकले अर्को कारणको कारण (उदाहरणका लागि, संक्रमण, चेमो विषाक्तता, वा GVHD)।
Engraftment सिंड्रोम कसरी व्यवस्थित छ?
डा। स्पिट्जरले एक रिपोर्टअनुसार, रोगहरूको लगभग एक-तेस्रोमा, संलग्नता सिंड्रोमले यसको समाधान गर्न सक्छ, र कुनै उपचारको आवश्यकता पर्दैन। जब उपचार आवश्यक छ, उत्तीर्ण सिंड्रोम कोर्सेनिकोस्कोड उपचार को लागी धेरै उत्तरदायी लाग्न सक्छ जब सम्म लक्षणहरु लगातार सामान्यतया हप्ता भन्दा कम। उपचार को आवश्यकता को तापमान> 3 9 डिग्री सेल्सियस द्वारा संकेत गरिएको छ बिना पहिचान योग्य संक्रामक कारण र नैदानिक रूप लेक्सी कैप्सिलियहरुको महत्वपूर्ण लक्षण, फेफड़ों मा विशेष रूप देखि अधिक तरल पदार्थ।
Engraftment Syndrome को बारे मा के थाहा छ?
Engraftment सिंड्रोम को निदान को लागि प्रयोग मा विभिन्न मापदण्डहरू छन्, र यो तथ्याङ्कको एक विस्तृत दायराको लागि खाता हुन सक्छ जुन सिम सेल प्रत्यारोपण प्राप्त रोगहरु को विभिन्न श्रेणियों मा सामान्य कसरी विकसित हुन्छ। डा। स्पिट्जर 2001 बाट सिन्ड्रोम अध्ययन गर्दै छन्, र बाइयोडोडिकल साहित्यको प्रकाशन र समीक्षा हालै 2015 मा सारिएका थिए:
- हिमाटोपोयोटिक सेल प्रत्यारोपण (HCT) पछि संलग्नता सिंड्रोम बढ्दो रूपमा निदान गरिएको छ।
- विभिन्न नैदानिक मापदण्डहरू प्रयोगमा छन्, र सम्भावित घटनाहरूको विस्तृत (7- 9 0 प्रतिशत) दायराको लागि खाता हो।
- यद्यपि संलग्नता सिंड्रोमको क्लिनिकल अभिव्यक्ति तीव्र GVHD को समान हुन सक्छ, संलग्नता सिंड्रोम पनि तीव्र GVHD बिना रोगीहरूमा राम्रो वर्णन गरिएको छ।
- यो थाहा छैन कि सिन्ड्रोमले उच्च मृत्युदर र एचसीटी पछि खराब बेरोजगारीको सामना गर्दछ; अध्ययनहरू गरिसकेका छन्, तर डेटा विवादित छन्।
- Engraftment सिंड्रोम सामान्यतया यसको आफ्नै मा हल गर्छ, तर, तीव्र GVHD जस्तै, यसले कोर्टीनिकोस्टरोइड्सलाई प्रतिक्रिया दिन्छ।
- किनभने engraftment सिंड्रोम र तीव्र GVHD हुन सक्छ ओभरलैपिंग सुविधाहरू र उपचारमा प्रतिक्रिया, यी रोग प्रक्रियाहरू प्राय: फरक घटनाहरू हुन सक्छन्।
- संलग्नकारी सिंड्रोमका विशेषताहरू लागू पदार्थ र विकिरण-प्रेरित विषाक्तताहरू र संक्रमणका साथ ओवरलैप हुन सक्छ।
बाट एउटा शब्द:
यो सिंड्रोम कति सामान्य छ, र के एक विशेष रोगले यसको लक्षणहरू विकास गर्नेछ? त्यसोभए, यसका अनुसार त्यहाँ कुनै परिभाषा छैन, क्लिनिक रूपमा, विभिन्न प्रकारका घटनाहरू साहित्यमा रिपोर्ट गरिएको छ, यसबाट 7 प्रतिशतसम्म उच्च रूपमा 9 0 प्रतिशत स्वत: प्रत्यारोपणहरूमा (दानकर्ताको रूपमा आफैंबाट प्रत्यारोपण)। हेडिनकिन लिम्फोमा भन्दा अन्य लिम्फामाको लागि स्वत: स्थानान्तरणका लागि उच्च दरहरू रिपोर्ट गरिएको छ। सिन्ड्रोमले बच्चाहरु र वयस्कों लाई समान दर मा असर गर्न सक्छ, तर यो मृत्यु को लागी किन्सेन्स को रिफल्ट संग सम्बन्धित छैन कि मृत्यु को मामला मा प्रभाव हुन सक्छ।
संलग्नक सिंड्रोमको दरहरू गैर-आत्म दाईहरूबाट प्रत्यारोपण प्राप्त गर्ने मानिसहरू मा निस्कन्छन्। यो अनुसन्धान गर्न एक कठिन क्षेत्र हो, तथापि, जब सिन्ड्रोम तीव्र GVHD जस्तो देखिन्छ। एक अध्ययन मा, प्रेरक सिंड्रोम को पूर्ण रिजोल्यूशन केवल 10 प्रतिशत विषयहरुमा भयो जो तीव्र GVHD को विकसित नहीं गरे।
> स्रोतहरु:
> फ्रान्कोट टी, मुलर एनएल, ली केएस, एट अल। उच्च संकल्प सीटी र हेमटोपोयोटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण पछि गैर संक्रामक पुरूष जटिलताओं को pathologic निष्कर्ष। AJR Am J Roentgenol । 2005; 184 (2): 629-37।
> ली यह, रा। पूर्व-engraftment सिंड्रोम: नैदानिक महत्व र pathophysiology। रक्त रिज । 2016; 51 (3): 152-154।
> ओमर एके, किम एच.टी., यामाम्सार बी, म्याकएफ एस, डे ब्रे, ब्लेन केके एट अल। वयस्कों मा सबैogeneic hematopoietic सेल प्रत्यारोपण पछि Engraftment सिंड्रोम। एम जे हेमाटोल 2014; 89: 698-705।
> स्पिट्जर, टी.आर. संलग्नता सिंड्रोम: हेमटोपोयोटिक सेल प्रत्यारोपण को डबल-धारित तलवार। हड्डी मरो प्रत्यारोपण। 2015; 50 (4): 46 9-75।