ब्रुगाडा सिंड्रोमको बारेमा तपाईलाई थाहा छ

ब्रुगडा सिन्ड्रोम हृदयको बिजुली प्रणालीको असामान्य, विरासतमा असामान्यता हो जसले स्पष्ट रूपमा स्वस्थ जवान मानिसहरूमा वेंटि्रलर फिब्रिलेशन र अचानक मृत्युको निम्त्याउँछ। धेरै अन्य सर्तहरूको विपरीत हो जसले युवाहरूमा अचानक मृत्युको कारण, ब्रुगडा सिन्ड्रोमद्वारा उत्पन्न arrhythmias प्राय: निद्राको दौडान हुन्छ, र व्यायामको समयमा छैन।

घटनाक्रम

अधिकांश व्यक्ति ब्रुगडा सिन्ड्रोमसँग निदान गरिएको मध्य मध्यम उमेरका वयस्कहरू छन्, जसको निदानको समय औसत उमेर 41 छ। ब्रुगाडा सिन्ड्रोम पुरुषहरु भन्दा पुरुषहरु मा प्रायः प्रायः देखी जान्छन् - केहि अध्ययनहरुमा पुरुषहरु मा फैलने नौ गुणा बढी हुन्छ। महिलाहरु भन्दा कम संयुक्त राज्यमा, ब्रुगाडा सिंड्रोम 10,000 व्यक्तिहरू मध्ये लगभग एकमा सोचेको छ। तथापि, यो अधिक प्रचलित-सम्भवतः दक्षिणपूर्वी एशियन मूलका 100-मा मानिसहरूको रूपमा उच्च छ। केवल हृदय असामान्यता एक विद्युत हो; ब्रुगडा सिंड्रोमका साथ व्यक्तिहरूको हृदय संरचनात्मक सामान्य हो।

लक्षणहरू

ब्रुगडा सिन्ड्रोमको कारणले सबैभन्दा विनाशकारी समस्या नींदको समयमा अचानक मृत्यु हुन्छ। तथापि, ब्रुगडा सिंड्रोम भएका व्यक्तिहरूले घातक घटना भन्दा पहिले लाइटहेडनेसनेस , चक्करमा , वा सिंक (चेतनाको हानि) को एपिसोड अनुभव गर्न सक्छन्। यदि यी गैर-घातक एपिसोडहरूले उनलाई डाक्टरको ध्यानमा ल्याए भने, अचानक मृत्यु पछि रोक्न निदान र निदान गर्न सकिन्छ।

ब्रुगडा सिन्ड्रोम रहस्यमय "अचानक असुविधाजनक अचानक मृत्यु सिंड्रोम" को कारणको रुपमा पहिचान गरिएको छ, वा SUNDS। SUNDS ले धेरै दशक पहिले पहिले वर्णन गरेको थियो जसको अवस्थामा दक्षिणपूर्व एशियामा जवान पुरुषहरूलाई असर पार्छ। यो पछि पहिचान भएको छ कि यी जवान एशियाई पुरुषहरू ब्रुगडा सिन्ड्रोम छन्, जुन अन्य स्थानहरूमा भन्दा बढीको तुलनामा धेरै प्रचलित हुन्छन्।

कारणहरू

ब्रुगडा सिन्ड्रोमले एक वा धेरै आनुवंशिक असामान्य कारणहरूको कारणले गर्दा हृदयिक कोशिकाहरूलाई असर पार्छ, विशेष गरी, सोडियम च्यानल नियन्त्रण गर्ने जीनहरूमा। यो एक स्वत: ग्लोबल प्रजातन्त्र विशेषता को रूप मा विरासतित छ, तर असामान्य जीन या जीन छ जो हरेक पनि एक तरिका मा प्रभावित हुन्छ।

हृदय ताल नियन्त्रण गर्ने बिजुली संकेत हृदयिक झिल्लीहरूमा च्यानलहरूद्वारा उत्पन्न हुन्छ, जुन चार्ज गरिएको कणहरू (आयनहरू भनिन्छ) झिल्लीमा पछाडि अघि बढाउन अनुमति दिन्छ। यी च्यानलहरूद्वारा आयनहरूको प्रवाह हृदयको बिजुली संकेत गर्दछ। सबै भन्दा महत्वपूर्ण च्यानलहरू सोडियम च्यानल हो, जसले सोडियम कार्डिक कोशिकाहरूमा प्रवेश गर्न अनुमति दिन्छ। ब्रुगडा सिन्ड्रोममा, सोडियम च्यानल आंशिक रूपमा ब्लक गरिएको छ, ताकि हृदय द्वारा उत्पन्न गरिएको विद्युत संकेत परिवर्तन भएको छ। यो परिवर्तनले विद्युतीय अस्थिरताको सामना गर्दछ जुन केही परिस्थितिहरूमा, वेंटिलेक्लिक फाइब्रिलेशन उत्पादन गर्न सक्छ।

यसको अतिरिक्त, ब्रुगडा सिंड्रोम भएका व्यक्तिहरूको साथमा सहानुभूति र परजीवीपीडित टोन बीच डाइसाउथुआनिया -आप असंतुलन हुन सक्छ। यो पोष्ट गरिएको छ कि नींदको समयमा हुने पर्साइमेटिटिक टोनमा सामान्य वृद्धि ब्रुगडा सिन्ड्रोमको साथमा मानिसहरुमा अतिरक्त हुन सक्छ र यो दृढ पारदर्शी च्यानलले असामान्य च्यानलहरू अस्थिर हुन सक्छ र अचानक मृत्यु उत्पन्न गर्न सक्छ।

अरू कारकहरू जसले ब्रुगडा सिन्ड्रोमको साथमा मानिसहरूमाथि घातक आक्रामकतालाई ट्रिगर गर्न सक्छ, बुखार, कोकीन प्रयोग, र विभिन्न औषधिहरू, विशेष गरी केहि एंटीडिस्प्रेन्टिन ड्रगहरू प्रयोग गर्दछ।

निदान

ब्रुगडा सिंड्रोमको कारणले गर्दा विद्युत असामान्यताले ईसीजीमा एक विशिष्ट ढाँचा उत्पादन गर्न सक्छ, ब्रुगडाको ढाँचा भनिन्छ। यो ढाँचामा पेसो- दायाँ बन्डल शाखा ब्लक समावेश छ , लीड V1 र V2 मा एसटी खण्डहरूको उचाइसँग।

ब्रुगडा सिन्ड्रोमसँग सबैले कुनै "ठेठ" ब्रुगडामा ढाँचामा उनीहरूको ईसीजीमा राखेका छन्, यद्यपि उनीहरूले धेरै सूक्ष्म सुझाव परिवर्तन गर्दछन्।

त्यसो भए, यदि ब्रुगडा सिंड्रोम संदिग्ध हुन्छ (उदाहरणका लागि, सिंकको घटना भएको छ वा परिवारको सदस्य अचानक निद्रामा मृत्यु भएको छ), कुनै पनि ईसीजी असामान्यताहरू इलेक्ट्रोफाइओलोजी विशेषज्ञलाई उल्लेख गर्न सकिन्छ, यो "मूल्यांकन" ब्रुगडा पैटर्न वर्तमान।

यदि एक व्यक्तिको ईसीजीले ब्रुगाडाको ढाँचा देखाउँछ भने, र यदि उनीसँग विच्छेदित चिरचाप वा सिंकपको एपिसोडहरू छन् भने, कार्डियक कैदबाट बच्न, वा 45 वर्ष भन्दा कम अचानक मृत्युको पारिवारिक इतिहास छ, अचानक मृत्युको जोखिम उच्च छ। यद्यपि, यदि ब्रुगडाको ढाँचा उपस्थित छ र यी कुनै अन्य जोखिम कारकहरू छन् भने अचानक मृत्युको जोखिम धेरै कम देखिन्छ।

ब्रुगडा सिन्ड्रोम भएका व्यक्ति जसले अचानक मृत्युको उच्च जोखिम आक्रामक रूपमा व्यवहार गर्नुपर्छ। तर ब्रुडडाको ढाँचामा उनीहरूको ईसीजीमा छ तर अरू जोखिम कारकहरू छैनन्, निर्णय गर्न कसरी आक्रामक लगभग स्पष्ट रूपमा होइन।

अचानक मृत्युको व्यक्तिलाई स्पष्टीकरण गरेर, यो अधिक कठिन उपचार निर्णयमा मद्दतको लागि इलेक्ट्रोफिस्लाईअलक्षण परीक्षण प्रयोग गरिएको छ। यो खतरा सही रूपमा मूल्याङ्कन गर्न इलेक्ट्रोफिओ साइजिक परीक्षणको क्षमता सही भन्दा धेरै कम छ। अझै पनि, प्रमुख व्यावसायिक समाजहरूले वर्तमानमा यो परीक्षण प्रदर्शन गर्नेहरूलाई समर्थन गर्दछ जसले ब्रुगडाको पद्धतिलाई आफ्नो ECG मा थप जोखिम कारकहरू बिना।

जेनेटिक परीक्षणले ब्रुगडा सिंड्रोमको निदान पुष्टि गर्न मद्दत पुर्याउन सक्छ, तर प्रायः प्रायः मरीजको अचानक मृत्युको खतराको अनुमानमा सहायक छैन। साथै, ब्रुगडा सिंड्रोममा जेनेटिक परीक्षण धेरै जटिल छ, र प्राय: स्पष्ट-कट जवाफहरू उपस्थित छैन। त्यसैले अधिकांश व्यक्तिहरूले यस अवस्थाको साथ नियमित रूपमा आनुवंशिक परीक्षणको सिफारिस गर्दैनन्।

किनकि ब्रुगडा सिन्ड्रोम एक आनुवंशिक विकार हो जुन प्रायः विरासतमा छ, हालका सिफारिसहरू यो अवस्थासँग निदान गर्ने सबैको सबै-डिग्री-रिटाइम रिवाइजिहरू स्क्रीनिंगको लागि कल गर्छन्। स्क्रीनिंगिंग को एक ईसीजी को जांच हुनु पर्छ, र सिंकको या गंभीर लाइटहेडनेस को एपिसोड को लागी एक सावधान चिकित्सा इतिहास लिनु पर्छ।

उपचार

ब्रुगडा सिन्ड्रोममा अचानक मृत्युको रोकथामको मात्र सिद्ध तरीका एक प्रत्यारोपण डिम्बिलिलिटर सम्मिलित छ। सामान्यतया, antiarrhythmic ड्रग्सबाट बचाउन सकिन्छ। यी औषधीहरूले कार्डिक सेल झिल्लीहरूमा च्यानलहरूमा काम गर्ने तरिकाको कारण, तिनीहरू ब्रुगडा सिन्ड्रोममा वेंटिलिकुलर फाइब्रिलेशनको खतरा कम गर्न असफल हुन्छन्, तर वास्तवमा त्यो जोखिम बढाउन सक्छ।

चाहे ब्रुगडा सिंड्रोमको साथमा कुनै व्यक्तिले प्रत्युत्तरयोग्य डिम्बिबिलरेटरलाई पालना गर्नुपर्दछ वा उनीहरूको अचानक मृत्युको अन्तमा अन्ततः उच्च वा कमको निर्णय गरेको छ। यदि जोखिम उच्च छ (लक्षण वा इलेक्ट्रोफाइओलोजी परीक्षणको आधारमा), एक डिब्रब्रिलिटर सिफारिस गरिनुपर्छ। तर प्रत्यारोपण डिम्बिलिलिटर महंगा छन् र आफ्नै जटिलताहरू लिन्छन् , त्यसैले अचानक मृत्युको जोखिम कम हुनुको लागी भने यी यन्त्रहरू अहिले सिफारिस गरिएका छैनन्।

व्यायाम सिफारिसहरू

कुनै पनि समयमा एक जवान व्यक्ति हृदय रोगको निदान गर्दछ जुन अचानक मृत्यु उत्पन्न गर्न सकिन्छ, यसको प्रश्न सोध्न सकिन्छ कि यो व्यायाम गर्न सुरक्षित छ भने सोध्नु पर्छ। यो कारणले गर्दा सबै भन्दा अत्याधुनिक आस्थाहरू जुन जवान मानिसहरूमा अचानक मृत्युको उत्पादन बढ्दै जाने बेलामा सम्भव हुने हुन्छ।

ब्रुगडा सिन्ड्रोममा, यसको विपरीत, घातक arrhythmias धेरै भन्दा बढी निद्रामा हुँदा व्यायाम समयमा। अझै पनि, यो अनुमान गरिएको छ (सानो वा कुनै उद्देश्य प्रमाणको साथ) कि यो हार्दिकताले यो अवस्था व्यक्तिहरूमा उच्च-भन्दा सामान्य जोखिम हुन सक्छ। यस कारण ब्रुगडा सिंड्रोमले विशेषज्ञ प्यानलहरू द्वारा उत्पन्न औपचारिक दिशानिर्देशहरूमा समावेश गरेको छ जसले हृदयस्थलका साथ युवा एथलीटहरूमा व्यायाम सिफारिसहरू संबोधित गरेको छ।

सुरुमा, ब्रुगडा सिन्ड्रोमसँग व्यायाम सम्बन्धी दिशानिर्देशहरू एकदम सीमित हुन थालेको थियो। कार्डियोभेसुलल असामान्यताहरु संग प्रतिस्पर्धात्मक एथलीटहरूको लागि पात्रता सिफारिसहरूमा 2005 36 औं बेथेस्डा सम्मेलन सिफारिस गरिएको छ कि ब्रुगडा सिन्ड्रोमले सबै मानिसहरू उच्च-तीव्रता अभ्यासबाट टाढा राख्छन्।

यद्यपि, यो निरपेक्ष प्रतिबन्ध पछि धेरै गम्भीर रूपमा पहिचान गरिएको छ। यो तथ्यलाई ध्यान दिनुहोस् कि ब्रुगडा सिन्ड्रोमसँग देखाएको arrhythmias प्राय: व्यायामको समयमा देखा पर्दैन, यी सिफारिसहरू 2015 मा अमेरिकी हार्ट एसोसिएशन र कार्डियोोलोजी अमेरिकी कलेजको नयाँ दिशानिर्देशका साथ उदारीकरण गरिएको थियो।

हालैको, 2015 को सिफारिशहरु को अनुसार, यदि ब्रुगाडा सिंड्रोम संग युवा एथलीटहरुमा व्यायाम संग कुनै लक्षण छैन, यो उनको प्रतिस्पर्धात्मक खेल मा भाग लेने को लागि उचित छ यदि:

• तिनीहरू, तिनीहरूका चिकित्सकहरू, आमाबाबु वा अभिभावकहरू सम्भावित जोखिमहरूबारे बुझ्छन्, र आवश्यक सावधानीहरू लिन सहमत भएका छन्।
• एक स्वचालित बाह्य डिम्बब्रिललेटर (एईडी) आफ्नो व्यक्तिगत खेलकुद उपकरणको सामान्य भाग हो।
• टोलीका अधिकारीहरूले आवश्यक भएमा AED र प्रदर्शन सीआरआर प्रयोग गर्न तयार छन्।

सारांश

ब्रुगडा सिन्ड्रोम एक असामान्य आनुवंशिक अवस्था हो जुन अचानक मृत्युको कारण, सामान्यतया निद्राको समयमा, अन्यथा स्वस्थ जवान मानिसहरूमा। चाल घटाउने घटना गर्नु अघि यो अवस्थाको निदान गर्नु हो। यो डाक्टरहरूलाई अलर्ट हुन आवश्यक छ-विशेष गरी जुनसुकै व्यक्तिमा जो हल्का हड्डीको सिकोपप वा अज्ञात एपिसोड थियो - ब्रुगडा सिन्ड्रोममा देखिएका सूक्ष्म ईसीजी निष्कर्षमा।

ब्रुगडा सिंड्रोमसँग निदान भएका व्यक्तिहरूले प्राय: उचित उपचारको साथ घातक परिणामबाट बच्न सक्छन्, र उनीहरूले धेरै सामान्य जीवन बिताउने आशा गर्न सक्छन्।

> स्रोतहरु:

> ब्रुगडा पी, ब्रुगाडा जे दाहिने बण्डल शाखा ब्लाक, लगातार एसटी सेक्शन ऊंचाई र अचानक कार्डिएक मृत्यु: एक विशिष्ट क्लिनिक र इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक सिंड्रोम। एक मल्टीसेन्टर रिपोर्ट। जे एम कोल कार्डियोल 1992; 20: 1391।

> मार्क्स बीजे, जिप्स डीपी, कोभैक आरजे, एट अल। Cardiovascular असामान्यताओं संग प्रतिस्पर्धात्मक एथलीटहरूको लागि पात्रता र अस्वीकार सिफारिशहरू। परिपक्वता 2015; DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236।

> Priori एसजी, Wilde एए, Horie एम, एट अल। एचआरएस / ईएचआरए / एपीआरएचएस मा उल्लेखित प्राथमिक आघातिया सिन्ड्रोमेसिस संग रोगहरु को निदान र प्रबंधन मा विशेषज्ञ सहमतिको बयान: मई 2013 मा एचआरएस, ईएचआरए, र एपीएचएसएस द्वारा दस्तावेज र ACCF, AHA, PACES, र AEPC द्वारा जून 2013 मा प्रमाणित कागजात। हृदय ताल 2013 ; 10: 1 9 32

> जिप्स, डी पी, एर्कमेन, एमजे, एस्टेज एन, तेस्रो, एट अल। टास्क फोर्स 7: अघतामी। जे एम कोलो कार्डियोल 2005; 45: 1354।