इभान्स सिंड्रोम लक्षण, निदान र उपचार

इभान्स सिंड्रोम दुई या अधिक प्रतिरक्षा हेमेटिकलल विकारहरु को एक संयोजन हो जहाँ तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणाली तपाईंको सेतो रक्त कोशिकाहरु, रातो रक्त कोशिकाओं र / या प्लेटलेटहरुमा आक्रमण गर्दछ। यसमा प्रतिरक्षा थ्रोमबियोटोपोलिया (आईटीपी) , ओटिमिमोन हेमोलाइटिक एनिमिया (एएएएएए) , र / वा ओटिमेम्यून न्यूट्रोपेनिया (एआईएन) समावेश गर्दछ। यो निदान एकै समयमा हुन सक्छ तर दुई फरक समयमा एक नै रोगमा पनि हुन सक्छ।

उदाहरणका लागि, यदि तपाईं आईटीपीसँग निदान गर्दै हुनुहुन्छ र त्यसपछि दुई वर्ष पछि एएएएएचको निदान गरिएको छ भने तपाईसँग इभान्स सिन्ड्रोम हुनेछ।

लक्षणहरू

प्रायजसो परिस्थितिहरूमा, तपाइँ पहिले नै व्यक्तिगत विकारहरु मध्ये एक संग निदान गरिएको छ: आईटीपी, एएएएएए, वा एआईएन। इभान्स सिंड्रोमले व्यक्तिगत विकारहरू मध्ये कुनै पनि जस्तै प्रस्तुत गर्दछ। लक्षणहरू समावेश हुनेछन्:

कम प्लेटलेट गणनाहरू (थ्रोम्बबियोटोपिया) सबैभन्दा सामान्य हो:

• घोर बढ्यो
• रक्तदान बढ्यो: मुखमा, रक्तचाप, गम रगत खानु, मूत्रमा रगतमा रगत
• पेट्चिया भनिन्छ छालामा सानो रातो बिरालो

रक्तअल्पता:

• थकान वा थकान
• सासको छोटोपन
• उचाइको हृदय दर (टिचिकार्डिया)
• छालाको ज्वरो (जमुनी) वा आँखा (scleral icterus)
• गाढा मूत्र (चिया वा काका कोला रंगित)

न्यू न्यूट्रोफिल गिन (न्यूट्रोपेनिया):

• बुबा
• छाला वा मुखको संक्रमण
• अक्सर त्यहाँ कुनै लक्षणहरू छैनन्

किन इभान्स सिन्ड्रोमले मेरो रक्त गणनाहरू कम हुन सक्छ?

इभान्स सिंड्रोम एक ओटिमेम्यून रोग हो।

केहि अज्ञात कारणको लागि, तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीले तपाईंको रातो रगत कक्ष, प्लेटलेट, र / वा न्यूट्रोफिललाई "विदेशी" रूपमा गलत रूपमा पहिचान गर्दछ र तिनीहरूलाई नष्ट गर्दछ। यो पूर्ण रूपमा बुझ्न सकिँदैन किनकि केही व्यक्तिहरू केवल एक रगत सेलसँग प्रभावित हुन्छन्, जस्तै आईटीपी, एएएएचए, वा एइनमा, इभान्स सिन्ड्रोममा एक भन्दा बढी बनाइन्छ।

निदान

जस्तै इभान्स सिन्ड्रोमको साथमा धेरै व्यक्तिले नै पहिले नै निदानहरू लिन्छन्, अर्कोको प्रस्तुति इभेन सिन्ड्रोम बराबर गर्दछ। उदाहरणका लागि, यदि तपाई आईटीपीसँग निदान गरिएको छ र एनीमिया विकास गर्नुहोस्, तपाईंको चिकित्सकले तपाईंको एनीमियाको कारण निर्धारण गर्न आवश्यक छ। यदि तपाईंको एनिमिया AIHA को कारण भेटिन्छ, तपाईंलाई इभान्स सिंड्रोम संग निदान गरिनेछ।

किनभने यी विकारहरूले तपाईंको रगत गणनाहरू असर गर्छ, एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी), काम माथिको पहिलो चरण हो। तपाईंको चिकित्सक एनीमिया (कम हेमोग्लोबिन), थ्रोमबियोटोपिया (कम प्लेटलेट गिनती) वा न्यूट्रोपेनिया (कम न्यूट्रोफिल्ल काउन्टी, एक प्रकारको सेतो रक्त सेल) को प्रमाण देखाउँदै हुनुहुन्छ। तपाईंको खण्डको कारण पहिचान गर्न प्रयास गर्न माइक्रोस्कोपको मुनि जाँच गरिनेछ। आईटीपी र एआई बहिष्करण को निदान हो मतलब कुनै विशिष्ट नैदानिक ​​परीक्षण छैन। तपाईंको चिकित्सकले पहिला अन्य कारणहरूलाई प्राथमिकता दिनुपर्छ। एएएएए एकाधिक परीक्षणले पुष्टि गरेको छ, विशेष गरी विशेष रूपमा DAT (प्रत्यक्ष एन्टिग्लोबिनन परीक्षण) भनिन्छ। DAT प्रमाणहरू खोज्छ कि प्रतिरक्षा प्रणाली रातो रगत कक्षहरूमा आक्रमण गर्दैछ।

उपचार

सम्भावित उपचारहरूको एक लामो सूची छ। उपचार विशेष खून कक्षमा निर्देशित गरिन्छ र तपाइँसँग कुनै लक्षणहरू छन् (सक्रिय रक्तचाप, सांसको कमजोरी, उच्च हृदयको दर, संक्रमण):

• स्टेरियोड्स: प्रोटोनोन जस्तै औषधिहरु को विभिन्न ऑटोिम्यून विकारहरुमा सालों को लागी प्रयोग गरिएको छ। तिनीहरू AIHA को लागि पहिलो लाइन उपचार हो र आईटीपीमा पनि प्रयोग गरिन्छ। दुर्भाग्यवश, यदि तपाईंसँग इभान्स सिन्ड्रोम छ भने तपाईले लामो समयको लागि स्टेरियोड्स हुन सक्छ जुन अन्य बिषयहरूमा जस्तै उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) र उच्च रक्त शर्कराहरू (मधुमेह) हुन सक्छ। यस कारणको लागि, तपाईं चिकित्सक वैकल्पिक उपचार खोज्न सक्नुहुन्छ।
• भित्री immunoglobulin (IVIG): आईटीआईजी आईटीपी को लागि पहिलो-लाइन उपचार हो। अनिवार्य रूपमा, IVIG तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणाली अस्थायी रूपमा विचलित गर्दछ ताकि प्लेटलेटहरू छिट्टै रूपमा नष्ट हुँदैन। IVIG AIHA वा AIN मा प्रभावकारी छैन।

• स्प्लेटेक्टिमिमेमी: धुरी रातो रगत कक्ष, प्लेटलेट, र इभान्स सिंड्रोममा न्यूट्रोफिल विनाशको मुख्य स्थान हो। केही बिरामीहरूमा, धुरीको सर्जिकल हटाउनले रक्त गणनाहरू सुधार गर्न सक्छ, तर यसले मात्र अस्थायी हुन सक्छ।
• Rituximab: Rituximab एक मोनोक्लनेल एंटीबॉडी भनिन्छ दबाइ मा। यसले तपाईंको B-lymphocytes (एक सेतो रक्त सेल जसले एंटीबॉडी गर्दछ) लाई कम गर्छ, जुन तपाईंको रगत गणनाहरू सुधार गर्न सक्छ।
• जी-सीएसएफ (फाइलग्रास्टिम): जी-सीएसएफले न्यून्रोफिल्ल्स बनाउनको लागि हड्डी मार्को उत्तेजित गर्ने औषधि हो। यो कहिलेकाहीँ AIN मा न्यूट्रोफिल गणना बढाउन प्रयोग गरिन्छ, खासकर यदि तपाइँसँग संक्रमण छ।
• Immunosuppressive दबाइहरु: यी दबाइहरु प्रतिरक्षा प्रणाली को रोकथाम। यसमा माइकोफेनलोट मोटल (MMF), azathioprine (अमुरान), tacrolimus (प्रोग्राफ) जस्ता औषधिहरू समावेश हुनेछन्।

म निको हुनेछ भन्ने आशा भनेको के हो?

यद्यपि मरीजले रक्त गणनामा सुधारको साथ व्यक्तिगत उपचारको जवाफ दिन सक्दछ, यो जवाफ प्रायः प्राय: अतिरिक्त उपचार आवश्यक हुन्छ।

> स्रोतहरु:

> शेरियर SL। वार्म ओटोम्युन हेमोलाइटिक एनीमिया: माथिटोडोटपोस्ट टास्ट (एड), अपटोडो, Waltham, MA मा उपचार।