तपाईंले टट्रालोजीको बारेमा बारेमा थाहा पाउनु भयो

टेट्रालोजी फ्लोट (TOF) जन्मजात हृदय रोग को एक रूप हो जुन हरेक 10,000 बच्चाहरु को प्रभावित गर्दछ, जसको लगभग सबै जन्मदिन को हृदय रोग को लगभग 10 प्रतिशत। जब TOF सधैँ एक महत्त्वपूर्ण समस्या हो जुन सर्जिकल उपचार चाहिन्छ, यसको गम्भीरता एकदम फरक हुन सक्छ। कहिलेकाहीँ यो नवजातमा तत्काल जीवन-धम्की लगाउने लक्षणहरू उत्पन्न गर्दछ र तत्काल उपचार चाहिन्छ।

अन्य अवस्थामा, TOF ले धेरै वर्षहरु को लागी महत्वपूर्ण लक्षणहरू उत्पन्न गर्न सक्दछ (र यो अनियमित रहन सक्छ)। तर चाँडै वा पछि, TOF ले सधैं जीवन-धमकाउने हृदय समस्याको कारण बनाउँछ, र शल्य चिकित्साको आवश्यकता पर्दछ।

टट्रालोजी के फ्लोट के हो?

टेट्रालोजी फ्लोट चार कार्डिएटिक एनाटोमिक दोषहरूको संयोजन हो, जसको रूपमा 1888 मा डा। एटीन लुईस आर्थर फ्लोटको वर्णन गरिएको छ। यी हुन्:

• पुर्बारी धमनी stenosis (पुरूष को धमनी को संकीर्ण)
• ठूलो वेंटिलिकुलर सेप्पल दोष (दाँया र बायाँ वेंट्रिकल्स को बीच पर्खाल मा एक छेद)
• अर्तिका को विचलन दाहिने ventricle तिर
• दायाँ सेन्ट्रिकुलर हाइपरट्रोफी (मांसपेशी मोटाई)

मेडिकल विद्यार्थीहरूले अक्सर प्रायः चार दोषहरूको सूची को याद गरेर TOF बुझ्न प्रयास गर्ने गल्ती गर्छ। त्यसो गर्दा उनीहरूले परीक्षण प्रश्नहरूको जवाफ दिनसक्छन्, यसले TOF कसरी कार्य गर्दछ भन्ने बुझ्न मद्दत गर्दैन, वा किन TOF सँगको मान्छेले उनीहरूका लक्षणहरूमा धेरै चरमता पाउँदछ।

सामान्य हृदय प्रकार्य

TOF "प्राप्त" गर्न, यो पहिलो उपयोगी छ कि कसरी सामान्यतया काम गर्दछ भनेर समीक्षा गर्न। ( हृदयको च्याम्बर र वाल्वहरूको बारेमा यहाँ पढ्नुहोस् ।) ओक्सीजन गरीब, रगतले सबै शरीरबाट फर्केर रिटहरूमार्फत हृदयमा प्रयोग गर्दछ र राइट एरिमम र त्यसपछि दाँत भित्तामा प्रवेश गर्दछ। दायाँ सेन्ट्रिकले फेफोनरी धमनीको माध्यमबाट फेफड़ोंको माध्यमबाट रगत पुछ्छ, जहाँ यो ओक्सीजनसँग पुनःस्थापित गरिन्छ।

पुर्मानीय रेजहरु को माध्यम ले अब-ओक्सीजनित रक्त को दिल मा फर्किन्छ र बायाँ एरिअम मा प्रवेश गर्दछ, र तब बायाँ वेंटि्रल। बाँया वेंट्रिक (मुख्य पंप कक्ष) त्यसपछि ओक्सीजनित रक्तलाई मुख्य धमनी (एरारा) मा र शरीरमा निस्कन्छ। यो पनि ध्यान राख्नुहोस् कि सामान्यतया, बायाँ र बाँया कोष्ठकहरू एक पेशी पर्खाल द्वारा एकत्रित सेन्ट्रिकुलर सेप्टम भनिन्छ।

किन टट्रालोजी फ्लोट समस्याहरूको कारण छ

TOF बुझ्न, तपाईलाई वास्तवमा केवल दुई (चार चार) यो अवस्थाको महत्त्वपूर्ण विशेषताहरू बुझ्न आवश्यक छ। पहिलो, वेंटि्रकल सेप्टेम को एक ठूलो भाग TOF (एक नामित वेंटिलेक्लो सेप्पल दोष) मा अनुपस्थित छ। यस सेप्पल दोषको परिणाम भनेको दाँया र बायाँ सेन्ट्रिकल्सले अब दुई अलग कक्षको रूपमा व्यवहार गर्दैन; यसको सट्टा, तिनीहरू एक निश्चित हद सम्म एक ठूलो वेंट्रिक रूपमा कार्य गर्दछ। ओक्सीजन-गरीब रगतबाट फर्केर आउनु, र अक्सिजन-अमीर रक्त फेफड़ोंबाट फर्किने, यस सेन्ट्रलमा एकसाथ मिलाउनुहोस्।

दोस्रो, किनकी कार्यात्मक रूपमा वास्तवमा केवल एक ठूलो भित्ता मात्र हुन्छ, जब त्यो भित्ता अनुबंध, पुर्णोला धमनी र अरोकालागि रक्तचापको लागि "प्रतिस्पर्धी" हुन्छन्। र किनभने TOF मा फेफोनरी धमनी को एक निश्चित मात्रा stenosis (संकीर्ण) हो, एर्टा सामान्यतया यसको साझा भन्दा बढी प्राप्त हुन्छ।

यदि तपाईं यो टाढा व्याख्या संग रहनुभएको छ भने, यसले तपाईलाई बुझ्नै पर्ने छ कि TOF को कुञ्जी पुर्मनरी धमनी मा उपस्थित स्टेनोसिस को डिग्री हो। यदि ठूलो मात्रामा पुर्मनरी धितो अवरोध छ भने, त्यसपछि "एकल" भेंटल अनुबंध गर्दा, पम्प गरिएको रगतको ठूलो भाग अरोमा प्रवेश गर्नेछ र अपेक्षाकृत कम द्रौरी धमनीमा प्रवेश गर्नेछ। यसको मतलब अपेक्षाकृत कम रक्त फेफड़ोंमा पुग्छ र ओक्सीजनित हुन्छ; घिमिरेको रगत त्यसपछि अक्सिजन गरीब, एक खतरनाक अवस्थामा साइनाइयोस भनिन्छ । त्यसोभए, TOF को सबै भन्दा अधिक गम्भीर मामलाहरु मा पाइन्छ, जसमा पुरूषी धमनी स्टेनिसिस सबै भन्दा ठूलो हो।

यदि पुरूषी धमनी स्टिनोसिस धेरै गम्भीर छैन, त्यसपछि रक्तको उचित मात्रा फेफड़ोंमा पम्प हुन्छ र ओक्सीजनित हुन्छ। यी व्यक्तिहरूसँग धेरै कम साइनाइयोसिस छन्, र TOF को उपस्थिति जन्ममा छुटेको हुन सक्छ।

TOF को एक राम्रो वर्णित विशेषता, यस अवस्थामा धेरै बच्चाहरु मा देखाइएको छ, कि पुरूषरी धमनी stenosis को डिग्री उतार चढ़ाव सक्छ। यी अवस्थामा, सिआयोसिस आउन सक्छ र जान सक्छ। उदाहरणका लागि, Cyanotic एपिसोड हुन सक्छ, जब TOF संग एक बच्चा उत्तेजित हुन्छ वा रोइरहेको छ, वा जब TOF अभ्यास गर्दछ एक पुरानो बच्चा। यो "मन्त्र" को साइयोसिस को अक्सर "टेट मंत्र" या हाइपरसाइनेटिक मंत्र भनिन्छ। सायनोसिसका यी मलहरू निकै गम्भीर हुन सक्छ, र आपातकालीन उपचारको आवश्यकता हुन सक्छ।

टेट्रालोजी को फ्लोट को लक्षण

लक्षणहरू धेरैजसो निर्भर हुन्छन्, हामीले देखेका छौं, विचलनको डिग्रीमा पुर्मनरी धमनीमा उपस्थित हुन्छ। जब निश्चित पुरूषी धितो अवरोध गम्भीर छ भने, गहन संवेदना नवजात मा देखाएको छ (एक शर्त जुन "नीला बच्चा" भनिन्थ्यो)। यी शिशुहरूसँग छिटो र गम्भीर समस्या हो, र तत्काल उपचार चाहिन्छ।

बच्चाहरु जसले प्लीमरी धमनीको उदार अवरोध गरेका छन् पछि प्रायः पछि निदान गरिन्छ। डाक्टरले हृदय धमनी सुन र परीक्षणको आदेश सुन्न सक्छ; बच्चाले उत्तेजित हुन्छ जब हाइपरसाइ्यान्टिक मन्त्रलाई ध्यान दिन सक्छ। TOF को अन्य लक्षणहरू कठिनाईमा खाना, सामान्य रूपमा विकास गर्न विफलता, र डिस्पनी समावेश हुन सक्छ।

TOF को साथ पुराना बच्चाहरु अक्सर आफ्नो लक्षणहरु कम गर्न को लागी सिखाई जान्छ। रक्त वाहिकाओं मा स्क्वाटिंग बढ्छ प्रतिरोध, जसमा वरमा रक्त प्रवाह को प्रतिरोध को प्रभाव हो, यसैले पुर्मनरी परिसंचरण मा कार्डियिक रक्त को अधिक निर्देशन दिछन। यसले TOF संग मान्छे मा साइनाइयोस कम गर्छ। कहिलेकाँही TOF संग बच्चाहरु लाई पहिले नै निदान गरिन्छ जब तिनीहरूका आमाबाबुले डाक्टरलाई बारम्बार स्फूर्ति दिने उल्लेख गर्छन्।

TOF-cyanosis को लक्षण, खराब व्यायाम सहनशीलता, थकान र डिसपेना - कहिलेकाहीँ समय बिग्रन्छ। TOF संग ठूलो मान्छे मा, निदान को शुरुवात बचपन को समयमा बनाइयो भले पनि यो जन्म मा मान्यता प्राप्त छैन।

मानिसहरू जसको TOF मा मात्र अल्पसंख्यक पुरूषी धमनी स्टिनोसिस शामिल छ, सायनोसिसको मल हुन सक्छ सबैले घटाउन सक्दैन, र साढे एक निदान को लागी पारित हुन सक्दछ। कहिलेकाहीँ, TOF वयस्कता सम्म निदान गर्न सकिँदैन। गंभीर सिओनोसिस को कमी को बावजूद, यिनी मान्छे को अझै पनि उपचार को आवश्यकता हो, किनकी उनि अक्सर वयस्कता द्वारा महत्वपूर्ण दिल को विफलता को विकास गर्छन।

कुन कारणले टेट्रालोजी फ्लोट गर्छ?

जस्तै कि जन्मजात हृदय रोग को अधिकांश रूपहरु संग, TOF को कारण ज्ञात छैन। TOF डाउन सिंड्रोमका साथ बच्चाहरु मा उच्च आवृत्तिको साथ र केहि अन्य आनुवंशिक असामान्यताहरु संग हुन्छ। यद्यपि, TOF को उपस्थिति प्रकृति मा प्रायः प्रायः प्रायः प्रायः छ र विरासतमा छैन। TOF लाई मातृ rubella, गरीब मातृ पोषण वा शराब को उपयोग संग, र 40 वर्ष वा बढि मातृभाषा संग सम्बन्धित छ। धेरै समय, तथापि, यो जोखिम कारक मध्ये कुनै पनि उपलब्ध छैन जब एक बच्चा TOF संग जन्म हुन्छ।

टेट्रालोजी को फ्लोट को निदान

एकपटक एक हृदय समस्यालाई शङ्कास्पद भएपछि, TOF को निदान एक ईकोकार्डियोोग्राम या कार्डियोईआर एमआरआई संग बनाइन्छ , जसको मध्ये कुनै पनि असामान्य हृदय रोग अभिव्यक्ति प्रकट हुनेछ। शल्य चिकित्सा को लागी कार्डिएटिक एनाटॉमी स्पष्ट गर्न एक हृदयिक कैथेटिअलाइजेशन अक्सर प्रायः उपयोगी छ।

टट्रालोजी फ्लोटको उपचार

TOF को उपचार सर्जिकल छ। वर्तमान अभ्यास जीवन को पहिलो वर्ष को समयमा आदर्श छ कि तीन देखि छह महिना को उमेर मा सुधार को सर्जरी गर्दछ। TOF मा "सुधारात्मक सर्जरी" को अर्थ विक्रिकुलर सेप्पल दोष (यस प्रकार हृदय को बायाँ तिर देखि दाहिने ओर को दाहिने तिर को अलग) को समाप्ति को मतलब छ र फेफेरिया को धमनी को बाधा को राहत प्रदान गर्दछ। यदि यी दुई चीजहरू पूरा गर्न सकिन्छ भने, हृदयबाट रक्त प्रवाह ठूलो मात्रा मा सामान्य हुन सक्छ।

त्यस्ता घटनाहरूमा जहाँ जन्म मा उल्लेखनीय कठिनाई उपस्थित छ, बच्चाहरु लाई स्थिर गर्न को लागी प्राणी सर्जरी को एक प्रकार को प्रदर्शन गर्न को लागी हुन सक्छ जब सम्म त्यो सुधारात्मक शल्य चिकित्सा को लागि पर्याप्त बलियो छैन। Palliative सर्जरी सामान्यतया प्रणालीगत धमनियों मध्ये एक (सामान्यतया एक उपव्यापी धमनी) र फेफेरियन धमनियों मध्ये एक को बीच एक शंट पैदा गर्दछ, फेफड़ों को लागि रक्त परिसंचरण को एक निश्चित राशि को पुनर्स्थापित गर्न को लागि।

TOF सँग निदान गर्नुभएका पुराना व्यक्तिहरूमा, सुधारात्मक शल्यक्रिया पनि सिफारिस गरिएको छ, यद्यपि सर्जिकल खतरा युवा केटाकेटी भन्दा पुरानो व्यक्तिहरूमा अधिक छ।

आधुनिक प्रविधिहरु संग, TOF को लागि सुधारात्मक सर्जरी बच्चाहरु र बच्चाहरुमा केवल 0 देखि 3 प्रतिशत को मृत्यु दर संग प्रदर्शन गर्न सकिन्छ। वयस्कहरूमा TOF मरम्मतको लागि सर्जिकल मृत्यु दर, तथापि, 10 भन्दा बढी भन्दा बढी हुन सक्छ। सौभाग्य देखि यो धेरै असामान्य छ TOF को लागि आज वयस्क "मा छुटेको छ"।

टट्रालोगको लामो-अन्त परिणाम के छ?

सर्जिकल मरम्मत बिना, TOF संग लगभग आधे मान्छे जन्म को केहि वर्ष को भित्र मर्छन्, र धेरै केहि (पनि दोष को "चक्की" रूपहरु संग पनि) 30 रहन को लागि।

प्रारम्भिक सुधार सर्जरी पछि, लामो समय सम्मको बाजी अब उत्कृष्ट छ। TOF सही व्यक्तिहरूको ठूलो बहुसंख्यक व्यभिचारमा बचेको छ। किनकि आधुनिक सर्जिकल प्रविधि मात्र केही दश वर्ष पुरानो हो, हामी अझै पनि थाहा छैन कि उनीहरूको अन्तिम औसत बचेको हुनेछ। तर यो हृदयशास्त्रीहरूका लागि सामान्य छ कि उनीहरूको छैटौं र सातौं दशकको जीवनमा TOF सँग रोगीहरू हेर्न।

तैपनि, TOF मरम्मतको साथ वयस्कों मा हृदय समस्या सामान्यतया सामान्य छ। पुल्मनरी वाल्व regurgitation , हृदय असफलता, र हृदय arrhythmias (विशेष रूप देखि एट्रियल टैचीकार्डिया र वेंटिलेक्लोरियल टैचीकार्डिया ) वर्षहरु को अनुसार सबै भन्दा अक्सर समस्याहरू छन्। यो कारणले, जो TOF लाई ठीक गरेको छ, जो एक हृदयविज्ञानी को हेरचाह गर्न को लागी हुन को लागी उनलाई नियमित रूप देखि मूल्यांकन गर्न सक्छन्, ताकि त्यस पछि कुनै पनि हृदय समस्या विकसित गर्न को आक्रामक रूप देखि व्यवहार गर्न सकिन्छ।

बाट एक शब्द

आधुनिक उपचार संग, टेट्रालोजी को टेट्रालजी एक जन्मजात हृदय हालत को रूप मा बदलएको छ कि सामान्यतया बचपन को समयमा मृत्यु को परिणामस्वरूप, एक ठूलो मात्रा मा सुधारात्मक समस्या को लागी, राम्रो र लगातार चिकित्सा हेरविचार संग कम से कम देर देखि व्यभिचारी जीवन संग संगत छ। आज, यस अवस्थाको साथ जन्मेका बच्चाहरुका आमाबाबुले पनि त्यस्ता प्रकारका आनन्द र हृदयघाती अनुभव गर्ने आशा गर्दछन् जुन उनीहरु कुनै अन्य बच्चासँग आशा गर्न सक्दछन्।

> स्रोतहरु:

> खैरी पी, अबुलहोस जे, गुरूभट्ज एमजे, एट अल। अलिकति संस्थागत अध्ययनका लागि रेग्रागोलोजी फ्लोट: रेग्रेटिकलले वयस्कोंमा अचानक बर्डेन। सर्किल 2010; 122: 868।

> पार्क सीएस, ली जेआर, लिम एच जी, एट अल। टट्रालोजी को कुल मरम्मत को लंबी अवधि को परिणाम। Eur J Cardiothorac सर्जन 2010; 38: 311।

> CA चेतावनी, विलियम्स आरजी, बाशोर टीएम, एट अल। एसीसी / एएचए 2008 ब्राजिल हृदय रोग संग वयस्कों को प्रबंधन को लागि दिशानिर्देश: अभ्यास को दिशानिर्देश मा अमेरिकी कार्डियोलोजी / अमेरिकन हार्ट एसोसिएसन टास्क फोर्स को एक रिपोर्ट (जन्मजात हृदय रोग संग वयस्कों को प्रबंधन मा दिशानिर्देश को विकास को लागि समिति को लेखन)। अमेरिकन सोसाइटी ईक्कोर्डियोफीोग्राफी, हार्ट लथम सोसाइटी, एडल्ट ग्यारहमेन्टल हार्ट रोग को लागी अन्तरराष्ट्रीय सोसायटी, कार्डियोस्कोलिक एअरियोग्राफी र हस्तक्षेपहरुको सोसायटी र थोरैटिक सर्जन को सोसायटी संग सहयोग मा विकसित। जे एम कोलो कार्डियोल 2008; 52: e143।