हाइपरट्रोफिक कार्डियोमोकोपी क्या है?

एक सामान्य जेनेटिक हार्ट विकार

हाइपरट्र्रोफिक हृदय रोग विज्ञान (एचसीएम) हृदयको अपेक्षाकृत सामान्य आनुवंशिक विकार हो (लगभग 500 व्यक्तिहरूमा असर पर्दछ), यसले हृदय विफलता र अचानक मृत्यु सहित थुप्रै समस्याहरू ल्याउन सक्छ। तथापि, एचसीएम को गम्भीरता व्यक्ति देखि व्यक्ति देखि काफी चर हो, र एचसीएम संग धेरै मान्छे को सामान्य सामान्य जीवन को नेतृत्व गर्न सक्छ।

कारणहरू

एचसीएम एक या एक धेरै आनुवंशिक उत्परिवर्तन को कारण हो जो हृदय मांसपेशी फाइबर को विकास मा एक विकार उत्पन्न गर्दछ।

एचसीएम एक "आटोोसोलल प्रभुत्व" विशेषता को रूपमा पारित भएको छ, जसको अर्थ हो कि यदि एक आमाबाबुबाट असामान्य जीन विरासत हुन्छ भने बच्चालाई बीमारी हुनेछ।

यद्यपि, एचसीएमका रोगीहरू लगभग आधामा आनुवंशिक विकार सबै मा जन्मिएको छैन, तर प्रायः जीन उत्परिवर्तनको रूपमा उत्पन्न हुन्छ - जसमा, रोगीको आमाबाबु र बहिनीहरू एचसीएमका लागि उच्च जोखिममा हुने छैनन्। तथापि, यो "नयाँ" उत्परिवर्तन अर्को पीढीमा पास गर्न सकिन्छ।

कार्डियक प्रभावहरू

एचसीएम मा, ventricles (हृदय को कम कक्षहरु) को हृदय को कम पर्खालहरु असामान्य रूप देखि मोटे भएका हुन्छन् - "हाईपरट्र्रोफी" भनिन्छ। यो मोटाईले हृदय मांसपेशिहरु असामान्य रूप देखि काम गर्दछ, कम्तीमा केहि हद तक। यदि गम्भीर छ भने हाइपरट्र्रोले हृदयको विफलता र हृदय संवेदनशील हुन सक्छ।

यसको अतिरिक्त, यदि हाइपरट्रॉफी अति ठूलो हुन्छ भने ventricles मा एक विरूपण हुन सक्छ, जो अस्थायी वाल्व र mitral वाल्व को कार्य संग हस्तक्षेप गर्न सक्छन्, हृदय को माध्यम ले रगत को प्रवाह को बाधित।

• हृदयको कोठा र वाल्वहरूको बारेमा पढ्नुहोस्।

एचसीएमले कम से कम पाँच प्रकारको गम्भीर हृदय समस्या पैदा गर्न सक्छ:

1) एचसीएमले डाईस्ट्रिक रोगको कारण हुन सक्छ। "डायस्टलिक रोग" वायरिक्रिक मांसपेशियों को एक असामान्य "कठोरता" को संदर्भित गर्दछ, जो वाल्ट्रिकल्स को लागि रगत को हरेक दिल को हरा को बीच मा भरने को लागि अधिक मुश्किल बनािन्छ।

एचसीएम मा, हाइपरट्रोफी आफैले कम से कम केहि डायस्तोलिक रोग पैदा गर्दछ। यदि पर्याप्त मात्रामा छ भने, यो डेरिस्ट्रोल डाइमेन्टले डायटिकोलिक हृदयको विफलताको नेतृत्व गर्न सक्छ, र डिसपा (श्वासको कमजोरी) र थकानको गम्भीर लक्षणहरू हुन सक्छ। यहां सम्म कि अपेक्षाकृत हल्का डायस्ट्रिक रोग को कारण एचसीएम रोगियों को हृदय हृदय arrhythmias, विशेष रूप देखि atrial फाइब्रिलेशन सहन को लागि यो अधिक मुश्किल बनािन्छ।

• डायस्टलिकिक रोग र डोस्स्टलिक हृदय विफलताको बारेमा पढ्नुहोस्।

2) एचसीएमले "बायाँ वेंट्रिकुलर आउटफ्लो अवरोध" गर्न सक्छ। (LVOT)। " LVOT मा, एक आंशिक अवरोध छ कि बायाँ वेंटि्रकलको लागि प्रत्येक रगतको साथमा रगत खोस्न गाह्रो बनाउन। यो समस्या पनि अस्थायी वाल्व स्टिनोसिसको साथ हुन्छ, जसमा अर्गानिक वाल्व कडा हुन्छ र सामान्य रूपमा खोल्न असफल हुन्छ। तथापि, जबरजस्ती स्टेनसिसले हृदय वाल्वमा रोगको कारणले गर्दा एचसीएमको साथ LVOT हृदय हृदय मांसपेशी को मोटोरोनिक वाल्व को तल मोटाइन्छ। यो अवस्था "उपवल्वुलर स्टिनोसिस" को रूप मा उल्लेख गरिएको छ। जस्तै, एररिक स्टेनसिसको साथ, एचसीएमको कारणले LVOT हृदय विफलता हुन सक्छ।

3) एचसीएमले मल्ट्रो रेजिरेसनको कारण हुन सक्छ। Mitral regurgitation मा , mitral वाल्व सामान्य बायाँ जब बायाँ वेंटि्रल धब्बा बन्द गर्न विफल, रगत को फिर्ता ("regurgitate") बायाँ एरिअममा प्रवाह गर्न अनुमति दिन्छ।

एचसीएमको साथमा माइलल रिजग्रेचरले अन्तर्राष्ट्रिय हृदय वाल्व समस्याको कारण होइन, तर यसको कारण, विट्र्रिकल अनुगमनको मार्गमा उत्पन्न विरूपण उत्पन्न भएको छ, वेंट्रिकुलु मांसपेशिहरु को मोटाई को कारण। Mitral regurgitation अझै अर्को तंत्र हो जुन यसैले एचसीएमले मानिसलाई हृदय विफलता विकास गर्न सक्छ।

4) एचसीएमले हृदयको मांसपेशीको ischemia गर्न सक्छ। इसमेमिया - ओक्सीजन बेरोजगारी - प्रायः सामान्यतया रोगीहरु मा कोरोनरी धमनी रोग (सीएडी) मा देखा पर्दछ, जसमा एक कोरोनरी धमनी मा अवरोध को हृदय मांसपेशियों को एक भाग सम्म रक्त प्रवाह को सीमा हुन्छ। एचसीएम संग, हृदय मांसपेशी यति गहिरो हुन सक्छ कि मांसपेशियों को केहि भागहरु लाई केवल रक्त प्रवाह को प्राप्त नहीं गरिन्छ, भले ही कोरोनरी को धमनी पनि पुरा तरिकाले सामान्य हुन्छ।

यो हुन्छ जब, एंजिना हुन सक्छ (विशेष गरी बढावा संग), र एक माइकोडियल इन्फेरेशन्स (हृदय मांसपेशीको मृत्यु) पनि सम्भव छ।

5) एचसीएमले अचानक मृत्युको कारण हुन सक्छ। एचसीएममा अचानक मृत्यु सामान्यतया वेंटि्रिकुलर टिचिकार्डिया वा वेंटि्र्रोलिक फाइब्रिलेशनको कारण हो, र सामान्यतया अत्यधिक व्याकरणसँग सम्बन्धित छ। यो सम्भव छ कि हृदय मांसपेशी को ईसेमिया धेरै उत्पादन गर्दछ यदि ज्यादातर arrhythmias कि एचसीएम संग रोगियों मा अचानक मृत्यु को कारण हो। यस कारणको लागि, एचसीएमसँग धेरै जना रोगीहरूलाई उनीहरूको व्यायामलाई सीमित गर्न आवश्यक छ।

लक्षणहरू

एचसीएम संग मान्छे द्वारा लक्षण लक्षण एकदम चर हो। यो रोगी को लागि हल्का रोग संग कुनै पनि लक्षण छैन को लागि सामान्य छ। यद्यपि, यदि कुनै पनि हृदयका समस्याहरू उल्लेख गरिएका छन् भने, कम से कम केहि लक्षणहरू सम्भव छन्। एचसीएम संग रोगीहरु द्वारा अनुभव गरेको सबै भन्दा सामान्य लक्षण व्यायाम, आर्थोपेनिया , पेरोक्सस्मेल्ट नाइट डाइस्नेना , पलायन , लाइटहेडनेस को एपिसोड, छाती को दुखाइ, थकान या टखने को सूजन संग डिसपेना हुन् । एचसीएम संग कुनै पनि मा समक्रमण (चेतना को हानि), खासकर यदि यो व्यायाम संग सम्बन्धित छ, एक धेरै गम्भीर कुरा हो, र अचानक मृत्यु को धेरै उच्च जोखिम को संकेत हुन सक्छ। सिङ्कको कुनै पनि एपिसोडलाई चिकित्सकको रूपमा मूल्याङ्कन गर्न आवश्यक छ।

निदान

सामान्यतया, echocardiogram HCM को निदान को सबै भन्दा राम्रो तरीका हो। Echocardiogram वेंटीरिकल पर्खालहरु को मोटाई को सही माप को अनुमति दि्छ, र LVOT र mitral regurgitation को ठेगाना लगा सकते हो।

इलेक्ट्रोकार्डियोोग्राम (ईसीजी) बायाँ सेन्ट्रिकुलर हाइपरट्रोफी प्रकट गर्न सक्छ, र युवा एथलीटहरुमा एचसीएम को लागी हेर्न को लागि स्क्रीनिंग उपकरण को रूप मा प्रयोग गरिएको छ।

एक ईसीजी र ईकोकार्डियोोग्राम को एचसीएम को निदान वाला सबै को करीबी रिजर्वहरुमा प्रदर्शन गरिनु पर्छ, र एक ईकोकार्डियोोग्राम को कुनै पनि व्यक्ति मा हुनु पर्छ जसमा ईसीजी या शारीरिक परीक्षा वेंटि्रिकुलर हाइपरट्रोफी को सुझाव गर्दछ।

उपचार

एचसीएम ठीक गर्न सकिँदैन, तर प्रायजसो अवस्थामा चिकित्सा व्यवस्थापनले लक्षण नियन्त्रण गर्न र क्लिनिकल परिणाम सुधार गर्न सक्छ। तथापि, एचसीएम को व्यवस्थापन धेरै जटिल हुन सक्छ, र एचसीएम को लागी लक्षणहरू को लागी एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा पीछा गर्नु पर्छ।

बीटा ब्लकर्स र क्याल्सियम ब्लकरहरूले गहिरो हृदयको मांसपेशीमा "कठोरता" लाई कम गर्न मद्दत गर्दछ। एचडीएम को लागी LVOT देखि लक्षण लक्षण कम गर्न रोगियों मा निर्जलीकरण को बचना जरूरी छ। केही रोगी सर्जरीमा मोटो हृदयको मांसपेशीको अंश हटाउनको लागि LVOT छुट्याउन आवश्यक छ।

एट्रियल फाइब्रिलेशन, यदि यो हुन्छ भने, सामान्यतया सामान्य लक्षणहरूको कारणले एचसीएमको साथमा सामान्य आबादी भन्दा अधिक रोगहरु लाई अधिक आक्रामक रूपमा व्यवस्थित गर्न आवश्यक हुन्छ।

• एट्रियल फाइब्रिलेशनको उपचारको बारेमा पढ्नुहोस्।

अचानक मृत्युको रोकथाम

एचसीएम युवा एथलीटहरूमा अचानक मृत्युको सबैभन्दा सामान्य कारण हो। अचानक मृत्यु सधैं विनाशकारी समस्या हो, यो विशेष गरी यो युवाहरु मा हुन्छ जब। यस कारणको लागि, एचसीएमसँग रोगीहरूमा चरम उत्खनन र प्रतिस्पर्धी व्यायाम प्रतिबन्ध लगाइएको हुनुपर्छ।

• युवा एथलीटहरूमा अचानक मृत्युको बारेमा थप पढ्नुहोस्।

एचसीएमका रोगीहरूमा अचानक मृत्युको जोखिमलाई कम गर्न को लागी धेरै विधिहरू प्रयास गरिएको छ - बिटा ब्लकरहरू र क्यालसियम ब्लकहरू, र antiarrhythmic ड्रगहरू प्रयोग गरी। यद्यपि, यी विधिहरूले पर्याप्त प्रभावकारी साबित गरेका छैनन्। यो अब स्पष्ट छ कि एचसीएम रोगियों को मा अचानक मृत्यु को जोखिम को प्रतीत हुन्छ, एक प्रत्यारोपण योग्य डिम्बब्रिलिएटर को दृढतापूर्वक विचार गर्नु पर्छ।

• एचसीएमसँग रोगीहरूमा व्यायाम सिफारिशहरू पढ्नुहोस्।

_{स्रोतहरू:}

_{मास्सी, बीएम "हार्ट विफलता" मा: गोल्डमैन एल र एयुइलोलो डी (एड्स)। चिकित्सा, सीबी Saunders, 2003 को सीसिल टेक्स्टबुक।}

_{निशिमुरा आरए, होम्स डीआर जूनियर क्लिनिकल अभ्यास। हाइपरट्राफिक अवरोधक हृदय रोग विज्ञान। एन एन्जल जे मेड 2004; 350: 1320।}

_{गेर्स बी बी, मंगल बीजे, बोनो आरओ, एट अल। 2011 हाइपरट्राफिक कार्डियोमीप्योपैथी को निदान र उपचार को लागि ACCF / AHA दिशानिर्देश: कार्यकारी सारांश: अमेरिकी कार्डियो कार्डोलोजी फाउंडेशन / अमेरिकी हार्ट एसोसिएशन टास्क फोर्स को एक अभ्यास दिशानिर्देश मा एक रिपोर्ट। सर्किल 2011; 124: 2761।}