युवाहरू माइलोमोनोकोटिकिक ल्यूकिम लक्षण र उपचार

जोखिम कारकहरु, जीन असामान्यताओं, स्टेम सेल ट्रांसपैंन्ट्स र जेएमएमएल

युवा Myelomonocytic लेकिमिया (JMML) के छ र यो कसरी उपचार गरिन्छ?

Juvenile Myelomonocytic ल्यूमेमिया (JMML) - परिभाषा

बालुवा Myelomonocytic लेकिमिया (जेएमएमएल) आक्रामक रगत क्यान्सरको दुर्लभ प्रकार हो जुन शिशु र जवान बच्चाहरूलाई असर गर्छ; बचपन लेकिमियाहरूको 1% भन्दा कम खाता। निदान मा बच्चाहरु को औसत उमेर 2 वर्ष पुराना छ, र यो बच्चा छ छ वर्ष को उमेर भन्दा पुराना मा मामलाहरु को देखने को लागि असामान्य छ।

यो दुई अर्ध पटक केटीहरू भन्दा केटाहरु मा सामान्य छ।

जेएमएमएल लाई पनि युवा पुरानो नियन्त्रित ल्यूकेमिया (जेसीएमएल) को रूप मा संदर्भित गरिएको छ, युवा पुरानो ग्रूल्यूलोटिक ल्यूकेमिया, पुरानो र उपन्यूयोट माइलोमोनोकोटिकिक लेकिमिया, र शिशुलीन मोनोलोमी 7।

यो कसरी हुन्छ

JMML हुन्छ जब परिवर्तनहरू (उदाहरणको लागि, उत्परिवर्तन) हड्डी मार्क्सको प्रकारको डीएनएमा भण्डारण गर्दछ जुन सामान्यतया एक प्रकारको सेल मोनोकाइट भनिन्छ । परिवर्तनहरू प्रभावित कक्षले नियन्त्रणबाट बाहिर गुणा बढाउँछ।

यी असामान्य कक्षहरूको संख्या बढ्दै जाँदा, तिनीहरू हड्डी माछा लिन थाले। समय संग, उनि हड्डी मार्ने को मुख्य काम को हस्तक्षेप गर्नेछन्, जो लाल रक्त कोशिकाओं, स्वस्थ सफेद रक्त कोशिकाओं र प्लेटलेटों को उत्पादन गर्न को लागि छ।

जोखिम कारकहरू

शोधकर्ताहरु थाहा छैन कि जेएनएमएल को नेतृत्व गर्ने डीएनए परिवर्तन को कारण बनता छ, तर नयाँ अध्ययन सुझाव दिइन्छ कि यो बच्चाहरु को आमाबाबु देखि जन्मजात हुन सक्छ।

न्यूरोफाइब्रोटोटोस टाइप I र नोनान सिंड्रोमको साथमा बच्चाहरु जेएमएमएलको विकासको खतरा बढेको छ, जसमा जेएमएमएलको निदान गरिएको 14% बच्चाहरु नोन्यान सिन्ड्रोम भएको छ।

JMML को साइन्स र लक्षण

JMML को लक्षण र लक्षण हड्डी माणु र अङ्गहरु मा असामान्य कोशिकाओं को संचय संग सम्बन्धित छ। ती समावेश हुन सक्छ:

• हल्का छाला
• प्रायः संक्रमण वा रोग
• असामान्य रक्तचाप
• बढेको स्प्लेन ( splenomegaly ) र बढि जिगर सम्बन्धित स्वास्नी पेट
• Fevers
• Rash
• घट्यो भूख

• खरानी
• विकासशील ढिलाइ

यी अन्य गैर-कैंसरको अवस्था पनि चिन्ह र लक्षणहरू हुन सक्छन्। यदि तपाइँ आफ्नो बालबालिकाको स्वास्थ्यको बारे चिन्तित हुनुहुन्छ भने, के गर्ने सबै भन्दा राम्रो कुरा तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकमा जान्छ।

JMML निदान

JMML को निदान गर्न को लागि, डाक्टरहरु रगत को परीक्षण को परिणामहरु र हड्डी मज्जा आहार र बायोप्सी को परिणामहरु को जांच गर्नेछन्। केहि निष्कर्षहरु JMML संकेत गर्नेछन्:

• एक उच्च सेतो रगत सेल गणना, विशेष उच्च मोनोकाइटीमा
• कम रातो रगत सेल गणना (एनिमिया)
• कम प्लेटलेट गिनती (थ्रोमबियोटोपोलिया)
• क्रोमोजोम मा असामान्यताओं 7

फिलाडेल्फिया क्रोमोजोमको कमीले यो रोगलाई पुरानो नियन्त्रित लेकिमिया (CML) होइन भनेर निर्धारण गर्न मद्दत गर्नेछ।

रोग मार्ग

त्यहाँ 3 केहि विशिष्ट तरिकाहरू छन् जसमा यो प्रकारको लेकिमियाले कार्य गर्दछ। पहिलो प्रकारमा रोग चाँडो प्रगतिशील छ। दोस्रो प्रकारमा, बच्चा स्थिर हुँदा एक क्षणिक अवधि हो, पछि एक छिटो विकासशील पाठ्यक्रम। तेस्रो प्रकारमा, बच्चाहरु लाई सुधार गर्न र केवल 9 बर्ष सम्म मात्र हल्का लक्षण रहन सक्छ, जसको समयमा रोग बिना उपचार बिना प्रगतिशील हुन्छ।

JMML उपचार

JMML को प्राथमिक उपचार एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण हो, तर उपचारमा अवसर पनि प्रयोग गरिन्छ।

सर्जरी

JMML को उपचार मा सर्जरी को भूमिका विवादास्पद छ।

एक सामान्य अध्ययन प्रोटोकॉल (द बच्चाहरु को ओन्कोलजी ग्रुप-सीओजी) रोगहरु लाई फैलाने वाला रोगहरु संग एक बच्चाहरु मा एक स्पेनटेक्टोमी (धुरी हटान) को सिफारिश गर्दछ। अर्को मुख्य JMML उपचार प्रोटोकॉल (मापनोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम मा बालकार्य - EWOG-MDS) मा यूरोपीय कार्य समूहले यसलाई निर्णय गर्नको लागि रोगीको चिकित्सकलाई छोडिदिन्छ। यो अज्ञात छ भने यो प्रक्रियाको लामो-अवधिको लाभ जोखिमबाट बाहिर जान्छ।

रसायन विज्ञान

समग्रमा, जेएमएमएमले केमोथेरेपीमा खराब प्रतिक्रिया पाएको छ। Purinethol (6- Mercaptopurine) र Sotret (isotretinoin) ड्रगहरु जुन सानो मात्रा मा सफलता संग प्रयोग गरिएको छ।

JMML को उपचार मा यसको सीमित लाभ को कारण, केमोथेरेपी मानक नहीं है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

Allogeneic स्टेम सेल प्रत्यारोपण एकमात्र उपचार हो जुन JMML को लागि लामो समय सम्म उपचार प्रदान गर्न सक्छ। अनुसन्धानले समान सफलता दरहरू फेला पारेको छ भने दुवैसँग मेल खाने पारिवारिक स्टेम सेल दाईहरू वा सम्बद्ध दाईहरूसँग मेल खाने।

JMML को लागि स्टेम सेल प्रत्यारोपण पछि रिफल्ट को दर 30% र 50% को बीच हुन सक्छ, जो धेरै अधिक छ। प्रत्यारोपण प्रत्यारोपण पछि 3 ½ महिनाको औसत हुन्छ, र लगभग सधैँ एक वर्ष भित्र। तथापि, यी हतोत्साहित संख्याहरूको बावजुद, बिरामीहरू प्रायः दोस्रो स्टेम सेल प्रत्यारोपणसँग एक उपचार प्राप्त गर्छन्।

आक्रामक उपचारको आवश्यकताको बावजूद, जेएमएमएलका छोराछोरीले स्टेम सेल प्रत्यारोपण जस्ता अग्रिमका साथ अझ राम्रो गरिरहेका छन्। यो एक अध्ययन मा पाइएको थियो कि परिवार स्टेम कोशिकाहरु संग मेल खाने वाला बच्चाहरु को 5-वर्ष को बाल्यकाल दर 55% थियो, जसमा 49% को 5% बहाव दर को सम्बन्ध मा असंबद्ध दाताहरु थिए, र यो उपचार हरेक समय सुधार भएको छ ।

तल्लो रेखा

आमाबाबुको रूपमा, कल्पना गर्ने सबै भन्दा कठिन चीजहरू तपाईंको बच्चा वा बच्चा बिरामी भएको छ। यस प्रकारको बीमारीले बच्चा, आमाबाबु र बहिनीहरूमाथि ठूलो तनाव ल्याउन सक्छ। तपाईं आफ्नो बच्चाहरु को लागि जटिल स्थिति को व्याख्या गर्न को लागी संघर्ष हुन सक्छ, बिना तपाईं आफ्नो वरपर आफ्नो टाउको लुकाउन सक्षम बिना।

तपाईंको क्यान्सर केन्द्र, साथसाथै तपाईंका प्रियजनहरू, साथीहरू, परिवार र छिमेकीहरूले प्रदान गरिएका कुनै पनि समर्थन समूह वा स्रोतहरूको स्रोत लिनुहोस्। जब तपाईं र तपाइँको परिवारले भावना र भावनाको एक विस्तृत श्रृंखलाको सामना गर्दछन्, यो याद गर्न महत्त्वपूर्ण छ कि उपचारको लागि आशा छ र जेएमएमएलका केही छोराछोरीले स्वस्थ र उत्पादक जीवनको नेतृत्व गर्न जान्छ।

_{स्रोतहरू}

_{चान, आर।, कूपर, टी, क्रैट्स, सी। वेस, बी, र लोह, एम। "किशोर श्वेतमोकोटिकिक लेकिमिया: दोस्रो अन्तर्राष्ट्रिय जेएमएमएल सिमोजिमियम देखि एक रिपोर्ट" ल्यूमेमिया रिसर्च 200 9। 355-362।}

_{इमानुएल, पी। "जुनिला माइलोमोनोकोटिक ल्यूकिमिया र पुरानो माइलोमोनोकोटिक ल्यूकिमिया" ल्यूकिया 12 जून 2008 1335-1342।}

_{Locatelli, एफ।, Nollke, पी।, Zecca, एम। एट अल। बालमोटोरिटिक स्टेम सेल टेलिप्लेन्टेशन (एचएससीटी) बालिका माइलोमोनोकोटिकिक लेक्कैमिया (जेएमएमएल) मा रहेका बच्चाहरु: EWOG-MDS / EBMT परीक्षणको परिणाम। रक्त । 2005. 105 (1): 410-9}

_{राष्ट्रिय क्यान्सर संस्थान। PDQ क्यान्सर सारांश। स्वास्थ्य व्यवसायी संस्करण। बचपन तीव्र माइलराइड लुकुमिया / अन्य माइेलेलाइड मलेराइन उपचार (पीडीक्यू®)। अनलाइन प्रकाशित 09/2 9/15। http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78}

_{Niemeyer, C. र Kratz, C. "किशोर Myelomonocytic लेकिमिया" ओन्कोलोजी 2003 मा वर्तमान उपचार विकल्प 4: 203-210।}

_{योशिमी, ए, कोजमामा, एस, र हिरानो, एन "किशोर मिलोमोनोकोटिकिक ल्यूकिमेडिया: एपिडेमियोलोजी, ईटियोपैथियोजनिस, निदान, र प्रबन्धिक विचारहरू" बाल रोग ड्रग्स 2010 2010 1: 11-21।}