पुरानो Myelomonocytic लेकिमेनिया, वा CMML, रगत को कोशिकाओं को एक क्यान्सर हो जुन हड्डी माव मा रहछन। CMML मा, रक्त-निर्मित कक्षहरुमा असामान्यताहरू हड्डी मार्को मात्र असर पार्दैन-उनीहरूले मानिसलाई धेरै मोनोकोटेजको कारण-एक प्रकारको सेतो रक्त सेलको प्रकार बनाउँछ र यसले शरीरको अन्य भागहरूलाई पनि प्रभाव पार्छ।
CMML बनाम CML
CMML पुरानो Myelomonocytic लेकिमिया को लागि खडा छ, जबकि CML पुरानो माइलोइड लेक्कैमिया को लागि छ ( पुरानो myelogenous लेक्कैमिया पनि भनिन्छ)।
प्रारम्भिक निष्कर्षको सन्दर्भमा CML र CMML बीच समानता हुन सक्छ, तर यी दुई बीमारहरू फरक छन्।
दुई को, CMML सामान्यतया CML भन्दा खराब प्रोगोसिस हुन्छ, यद्यपि धेरै फरक कारक व्यक्तिको प्रोगोसिस र अस्तित्वमा योगदान गर्न सक्दछ र व्यक्तिगत मामलाको आधारमा उपलब्ध उपचार उपचार हुन सक्छ।
कारणहरू र जोखिम कारकहरू
CMML मुख्यतया वृद्ध वयस्कों मा हुन्छ, प्रायः मान्छे 65 बर्ष को उमेर भन्दा माथि हो।
CMML को अधिकांश अवस्थामा, कारण अज्ञात छ, र यसलाई रोक्न कुनै ज्ञात तरिका छैन। केहि मान्छे आफ्नो क्यान्सर उपचार को भाग कोमोथेरेपी र विकिरण प्राप्त गरे पछि CMML को विकास गर्छन। केही अवस्थामा, केमोथेथेरेपी ड्रग्सबाट बचाउनका लागि प्रयास गर्न सकिन्छ जुन सीएमएमएमको नेतृत्व गर्न सम्भव छ, तर यी औषधीहरू आवश्यक पर्दछ, अन्य अवस्थामा रहेका जीवनशैली उपचार।
तरलता
CMML को सटीक घटना अज्ञात छ। कुल मिलाकर, CMML धेरै सामान्य क्यान्सर होइन; तथापि, यो आफ्नो श्रेणी, एमडीएस / MPN मा रक्त विकार को सबै भन्दा साधारण प्रकार हो, जुन तल थप वर्णन गरिएको छ।
विशेषताहरु
सीएमएमएल को वर्गीकरण धेरै अन्य रगत क्यान्सर्स जस्तै, सालों मा केहि संशोधन देखि आएको छ, यस रोग को एक बेहतर वैज्ञानिक समझ को विकास संग समानांतर मा।
आज, CMML को रक्त विकारहरु को दुई अलग अलग श्रेणियों को विशेषताहरु मिश्रण को रूप मा मान्यता प्राप्त छ: Myelodysplastic सिंड्रोम र myeloproliferative नेपोलस ।
- माइलोडिसप्लेस्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) हड्डीको एक सामान्य समूह हो जुन सामान्य रक्त कोशिका उत्पादनलाई हड्डी माणमा असर गर्दछ। MDS मा, हड्डी मज्जाले असामान्य-हेर्ने, विस्फोटको रक्त कोशिकाहरू विस्फोट कक्षहरू भनिन्छ। यी विस्फोट कक्षहरू ठीकसँग परिपक्व हुन असफल हुन्छन् र रक्त कोशिकाहरूको रूपमा तिनीहरूको भूमिकामा काम गर्न असमर्थ छन्।
- Myeloproliferative neoplasm (MPN) रोगहरु लाई बुझाउँछ जसमा हड्डी मज्जा धेरै लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेटलेटहरु या सेतो रक्त कोशिकाहरु को विभिन्न प्रकारहरु गर्दछ।
CMML भएका व्यक्तिहरू तिनीहरूको अस्थि मज्जामा असामान्य-हेर्दा (डिस्प्लास्टिक) सेलहरू छन्, र, त्यसोभए, लामो समयसम्म, CMML एक प्रकारको माइलडाइस्स्पस्टिक सिन्ड्रोम मानिन्छ।
तथापि, CMML सँगको व्यक्तिमा पनि मोनोको सेतो रक्त कोशिकाहरू भन्दा बढी छ, र MDS को एक प्रमुख विशेषता रक्तचापमा धेरै कम रक्त कोशिकाहरू छन्, त्यसैले CMML MDS को वर्गको लागि एकदम राम्रो फिट थियो।
Myelodysplastic / myeloproliferative neoplasms (MDS / MPN)
यी र अन्य कारणहरूका लागि, विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्लूएचओ) वर्गीकरण प्रणालीले निम्न श्रेणीमा: MDS / MPN को श्रेणीमा CMML समावेश गर्दछ।
CMML धेरै प्रकारका MDS / MPN मध्ये एक हो।
- पुरानो माइलोमोनोकोटिकिक लेकिमिया (CMML)
- Atypical क्रोनिक माइलराइड लेक्कैमिया (aCML), BCR-ABL1 -
- Juvenile Myelomonocytic लेकेमिया (JMML)
- एमडीएस / एमपीएन रिंग साइडब्लास्ट र थ्रोमबोकोटोसिस (MDS / MPN-RS-T) सँग
- MDS / MPN, unclassifiable
यस समूहमा CMML सबैभन्दा साधारण रोग हो। यस समूहमा धेरै कम सामान्य बीमारहरू अल्पनिक क्रोनिक माइलोइड लेकिमिया र किशोर मिलोमोनोकोटिकिक लेकिमिया हुन्। यी सबै रोगहरू धेरै असामान्य रक्तचापहरू उत्पन्न गर्छन्।
डब्लूएचओ द्वारा जारी एक अद्यतन मा, केहि पहिले देखि अप्ठ्यारो एनीमिया भनिन्छ जो चिह्नित थ्रोमबोकोटोसिस (आरएआरएस-टी) संग जुडे रिंग sideroblasts को एक स्वीकार्य, नयाँ नैदानिक शब्द को रूप मा पेश गरियो, जसलाई MDS / MPN भनिन्छ रिंग sideroblasts र thrombocytosis संग।
लक्षण र लक्षणहरू
लामो समयको म्यादमा धेरै मोनोकोटीहरू, सामान्यतया, तीन महिना CMML को सबैभन्दा सामान्य चिन्ह हो।
धेरै लक्षणहरूको लागि मोनोकाइट्स को अतिरिक्त दोषी छ। अतिरिक्त मोनोकाइटीले पेट, लिभर र स्पिनमा दुई अङ्ग्रेजीहरूमा यात्रा गर्न र बस्न सक्छ, जहाँ तिनीहरू बढ्न र केहि लक्षणहरू हुन सक्छन्।
- एक ठूलो धुरी , या splenomegaly, पेट को माथिल्लो बायाँ भाग मा दुख्न सक्छ। यस क्षेत्रमा बढावले मानिसहरूले पनि खाएको बेला छिटो छिटो महसुस गर्न सक्छ।
- यदि जिगर बढायो भने, जुन हेपाटोमगोल भनिन्छ, यसले पेटमा असुविधाको कारण पनि, माथिल्लो दाँया भागमा।
यद्यपि CMML सँगै मानिसहरू धेरै मोनोको सेतो रक्त कोशिकाहरू बनाउँछन्, कहिलेकाँही त्यहाँ अन्य प्रकारका रातो र सेतो सेलहरूको कमी यो सम्पूर्ण प्रक्रियाको भागको रूपमा हुन सक्छ, र यी कमीले पनि CMML को लक्षणहरू पनि उत्पादन गर्न सक्छ।
- रातो रक्त कोशिका वा एनीमियाको कमीले थकित महसुस गर्न सक्छ, र कमजोरी, सांसको कमजोरी, र हल्का छाला।
- सामान्य सेतो रक्त खण्डहरू, वा ल्यूकोपियामा अपर्याप्त संख्याहरू अक्सर लगातार वा गम्भीर संक्रमण हुन सक्छ।
- रक्त प्लेटलेटहरू वा थ्रोमबियोटोपियाका कमीहरूको कमीले असामान्य रक्तचाप र चोट लगाउन सक्छ। CMML सँग एक व्यक्तिमा, यो अक्सर लगातार वा गम्भीर नाक या खून बहने को रूप मा ध्यान दिइन्छ।
अन्य लक्षणहरू अनियमित वजन घटाने, बुखार, र भूखको हानि समावेश हुन सक्छ।
लक्षणहरू र लक्षणहरूले सुराग प्रस्ताव गर्न सक्छन्, तर तिनीहरू CMML को निदानको लागि पर्याप्त छैनन्।
निदान र मूल्याङ्कन
CMML को निदान समावेश गर्दछ तपाईंको रक्तचाप र हड्डी मार्को दुवै को कोशिकाहरु को एक विशेष अध्ययन। यसको अर्थ हड्डी मज्जा बायोप्सी मूल्यांकनको भाग हो, सुईको प्रयोग गरेर रमाइलो रक्तचापबाट बिरुवाको अलावा।
प्रारम्भिक परीक्षणको निष्कर्षमा आधारित, विलम्ब गर्ने प्रक्रिया पनि छ, जुन धेरै बिरामीहरू यी लक्षणहरू र धेरै आधारभूत प्रयोगशाला निष्कर्षहरू उत्पादन गर्न सक्छन्।
2016 सीएमओ मापदण्ड CMML निदान
- निरन्तर (3 महिना भन्दा बढी) 1000 / माइक्रोएल भन्दा ठूलो परिधीय रक्त मा मोनोकाइट्स (मोनोकोटेसिस) भन्दा बढी।
- मोनोकोटेज सम्पूर्ण सेतो रक्त सेल (WBC) विभेद गणनाहरूको 10 प्रतिशतभन्दा बढीको लागि खाता हुन्छ।
- अन्य रक्त खतराहरूको लागि WHO मानदण्ड भेटिएन: BCR-ABL1 सकारात्मक पुरानो माइलोइड ल्यूक्कैम, प्राथमिक माइलोफिबिसिस, पलीसाइटीमिया वेरा, वा आवश्यक थ्रोमब्योटोसिस
- अज्ञात विस्फोटको प्रकार रगतमा माछाको प्रकार: 20% भन्दा कम माईलोब्लास्ट + मोनोब्लास्ट + प्रमोटोसाइट बाह्य रक्त र हड्डी मज्जामा।
- खतरनाक परिवर्तनहरू (माइक्रोस्कोप अन्तर्गत अजीब आकृतिहरू र उपस्थितिहरू) खून कोशिकाहरू विकासका लागि एक वा बढी परिवारहरूमा "माइलीइडाइड पारिवारिक रूख" मा माइलराइड पारिवारिक रूखमा "शाखाहरू" समावेश गरिएको सेल लाइनहरू समावेश गर्दछ जुन अन्ततः मोनोकोटेज उत्पादन गर्दछ, म्याक्रोफेज, नेत्र्रोफिल्स, बेसफिल, ईओसिनोफिल, रातो रक्त कोशिकाहरु, डेंटिट्रिक कोशिकाहरु, र मेगिकरीयोटिक्स।
CMML सँग सम्बन्धित निष्कर्षहरूमा रोगहरू प्रायः शासन गर्न सकिन्छ, र कहिलेकाहीँ डाक्टरहरूले CMML सँग रोगीहरूको उपचार गर्नु अघि अतिरिक्त परीक्षण सिफारिस गर्नेछन्, किनभने तिनीहरू पहिले नै तपाइँको हड्डी मज्जा र रक्त नमूनाहरू निदानको लागि प्राप्त गर्दै छन्।
यदि केहि जीनहरु को केहि आनुवंशिक परिवर्तन या पुनर्गठन को समस्याग्रस्त कोशिकाहरु मा (असामान्य व्यक्ति मोनोकोटोसिस मा पाइन्छ, तर PDGFRA वा PDGFRB, FGFR1, या PCM1-JAK2) मा एक फरक डब्ल्यूएचटी वर्गीकरण हो, र त्यहाँ उपचार को लागी सम्भावनाहरू छन् इन्टिनटिब नामक एक विशिष्ट एजेन्ट संग।
CMML कोटिहरू
डब्लूएचओ वर्गीकरणले CMML सँग व्यक्तिहरूलाई तीन अलग-अलग श्रेणीहरूमा थप गर्दछन् जुन प्रोग्नसिससँग सम्बन्धित छ:
- CMML-0: परिधीय रगतमा 2 प्रतिशत भन्दा कम विस्फोट र मरोमा 5 प्रतिशत भन्दा कम विस्फोट।
- CMML-1: मिरोमा बाह्य र / वा 5 देखि 9 प्रतिशत बम विस्फोटमा 2 देखि 4 प्रतिशत विस्फोट हुन्छ।
- सीएमएमएल -2: 5 देखि 1 9 प्रतिशत बाह्य रक्तमा विस्फोट, 10 देखि 1 9 प्रतिशत मरोमा विस्फोट गर्दछ, र / वा एक वा बढी वाउन्ट रेजहरू (बिरुद्ध रंगीन कणरहित सामग्रीको अनुहार जसले आकारको आकार बनाउँछ, साइटोप्लसमा देखाइन्छ। माइलराइड विस्फोट)।
उपचार
एक डोनर (एलोजेनेनिक हेमटोपोयोटिक सेल प्रत्यारोपण) देखि हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण एक CMML संग रोगियों को लागि केवल एकमात्र संभावित प्रैक्टिकल उपचार हो। जब यो एक विकल्प हो, यो निर्णय डाक्टर-रोगी छलफलको परिणामको रूपमा बनाइन्छ।
क्लिनिकल परीक्षणहरू
केमोमोथेरापीको सन्दर्भमा, अहिले सम्म, "CMML को लागि जादुई बुलेट" अझै भेटिएन। उपलब्ध उपचारहरू रोगको प्राकृतिक प्रगतिमा धेरै प्रभाव पार्दैन, र यसैले CMML भएका व्यक्तिहरूलाई क्यान्सरिकल परीक्षणहरूमा नामांकन गर्न विचार गर्न प्रोत्साहन गरिन्छ।
मानिसहरू जुन प्रत्यारोपणको लागि जान्दैनन्, र परीक्षणका लागि दर्ता नगर्नेहरूको लागि, बिरामीको उपचारका लागि थुप्रै विकल्पहरू छन्, लक्षणको छोटो, लक्षण-निर्देशित थेरेपी सहित।
लक्षण-निर्देशित र सहायक थेरेपी
विशेषज्ञ दिशानिर्देशहरू भन्छन् कि लक्षण बिना नै रोगीहरू आफ्ना चिकित्सकहरूले आवधिक परीक्षा र प्रयोगशाला अध्ययनका साथ अनुगमन गर्नुपर्छ। तिनीहरू पनि सिफारिस गर्छन् कि प्रतिरक्षा अद्यावधिक हुन्छ र यदि मर्मत धूम्रपान गर्ने हो भने, त्यो धूम्रपान रोकिएको छ।
एक नैदानिक परीक्षणको अनुपस्थितिमा, अझै पनि लागू पदार्थहरू उपलब्ध छन् जुन "असामान्य कक्षहरू" (cytoreductive थेरेपी) को अत्यधिक संख्या "हरा" प्रयोग गर्न सकिन्छ जुन हाइड्रोक्सीरेरा, azacitidine वा decitabine।
CMML को बिरामीहरु को लागि सहायक हेरविचार MDS संग रोगहरु को लागी के गर्दछ। रातो कक्ष र प्लेटलेट को ट्रांसफेस प्रायः दिइन्छ, र erythropoiesis-stimulating एजेन्टहरु को प्रयोग को रूप मा राम्रो तरिकाले संक्रमण को लागि एंटीबायोटिक उपचार को रूप मा विचार गरिन सक्छ।
दुर्भाग्यवश CMML को लागि, वा त्यस्ता अवस्थाहरू जुन उपचार प्रयास गरियो तर असफल भएका छन्, जब पनि तिनीहरू उपलब्ध भएमा बिरामीहरू क्लिनिकल परीक्षणमा भाग लिन उत्प्रेरित हुन्छन्।
प्रोग्नोजोस
अस्तित्वको लागि कुनै राम्रो ballpark आंकडा छैन, किनभने सीएमएमएलका मानिसहरू बीमारी संग धेरै फरक अनुभव हुन सक्छन्।
एक प्रकाशित मध्यियन (वा, सांख्यिकीय, जीवित समय को एक श्रृंखला मा मध्य संख्या) निदान को समय देखि लगभग 30 महिना को बचे हो। यस मध्यस्थमा विभिन्न भिन्नताहरू छन्, तथापि, र जीवित तथ्याङ्कहरू, सामान्य रूपमा, नयाँ उपचारहरू प्रतिबिम्बित गर्दैन जुन यसको लागि कुनै डेटा छैन। प्रोग्नोजिसलाई अधिक विस्तारमा मानिन्छ, एकपटक फरक CMML जोखिम समूहहरू व्याख्या गरिएको छ।
तथ्याङ्कहरु मा अनिश्चितता तपाईं उत्सुक महसूस गर्न सक्छ। तपाईंको डाक्टरको साथ खुला कुराकानीले तपाईंको व्यक्तिगत मामलालाई बुझ्न मद्दत गर्नेछ। CMML सँग परिणाम र अस्तित्वको समयको विस्तृत दायरा छ, र कम से कम नौ भिन्न स्कोर प्रणालीहरू गर्भधारण-प्रणालीहरू जसले क्लिनिक विशेषताहरू र प्रयोगशालाका निष्कर्षहरू जस्ता चीजहरू प्रयोग गर्न मद्दत गर्न प्रयास गर्दछ, र केहि पनि कैंसर कोशिकाहरूको आनुवंशिक विश्लेषण ।
संस्थाको आधारमा क्लिनिकले सीएमएमएल जोखिममा आधारित मार्गमा ठूलो मतभेद हुन सक्छ, तर कुनै डेटाले जोखिम निर्धारण गर्न एक मात्र राम्रो तरिकालाई संकेत गरिरहेको जस्तो देखिन्छ।
अमेरिकन क्यान्सर सोसाइटीका तथ्याङ्कहरू अब केही हप्ता छन्, तथापि, तिनीहरू CMML-1 र CMML-2 कोटीहरूमा भिन्नताहरू देखाउन मद्दत गर्छन्, र उनीहरूले पनि समग्र जनसंख्या भित्रका केही समूहहरूले अरूलाई भन्दा राम्रो प्रदर्शन गर्ने कुरा बताउँछन्।
1 9 75 र 2005 को बीचमा पहिचान भएको CMML रोगकहरूको एक अध्ययनमा, CMML-1 सँग मेडिकल अस्तित्वको समय र CMML-2 क्रमशः 20 महिना र 15 महिना थियो। तथापि, केही रोगीहरू धेरै लामो भए। सीएमएमएल-1 रोगीहरूको लगभग 20 प्रतिशत र लगभग 10 प्रतिशत सीएमएमएल-2 रोगीहरूले पाँच वर्ष भन्दा बढी लामो समय बिताए। साथै, CMML-2 को बिरामीहरू CMML-1 को बिरामीहरू भन्दा तीव्र ल्यूकिमेमा विकास गर्न बढी सम्भव छन्। एउटै अध्ययनमा, 18 प्रतिशत CMML-1 रोगीहरू र 63 प्रतिशत CMML-2 रोगहरूले ती CMM निदानको पाँच वर्ष भित्र तीव्र माइलोइड ल्यूक्मेमा विकसित गरे।
बाट एक शब्द
CMML सँग व्यक्तिको लागि, गर्भावस्था धेरै फरक कारकहरु मा निर्भर गर्न सक्छन्, र एक व्यक्तिको उमेर र समग्र स्वास्थ्य महत्वपूर्ण हो। किनकी यो रोगले धेरै पुरानो व्यक्तिहरूलाई अन्य पुरानो बीमार हुन सक्छ, सबै भन्दा आक्रामक उपचार र सम्भावित curative-bone marrow प्रत्यारोपण एक हो - यो सधैँ विकल्प छैन।
राम्रो सहयोगी उपायहरू उपलब्ध छन्, तर CMML एक रोग हो जुन आवश्यक औषधीय खोजको किनारामा देखिन्छ। जस्तै, कल कल के छ छापिएको थियो वा कल सच हुन सक्छ, त्यसैले तपाईंको सबै विकल्पहरू हेर्नुहोस् र एक क्लिनिकल परीक्षणमा नामांकनमा विचार गर्नुहोस्।
> स्रोतहरु:
> अर्बर डीए, ओरेजी ए, हज्जरजियान आर, एट अल। माइलोइड neoplasms र तीव्र लेकिमिया को विश्व स्वास्थ्य संगठन वर्गीकरण को 2016 संशोधन। रक्त । 2016; 127: 2391-2405।
> एलेना सी, Gallì ए, यस्तो ई, एट अल। पुरानो Myelomonocytic लेकिमिया संग रोगहरु को जोखिम मूल्यांकन मा नैदानिक विशेषताहरु र आनुवंशिक घावहरु लाई एकीकृत। रक्त 2016; 128 (10): 1408-1417।
> Zeidan एएम, हु X, लामो JB, एट अल। संयुक्त राज्य अमेरिकामा पुरानो माइलोमोनोकोटिकिक लेक्कैमियाको साथमा पुरानो रोगहरु मा हिपोमेथाइलिटिंग एजेन्ट थेरेपी प्रयोग र अस्तित्व: ठूलो जनसंख्या आधारित अध्ययन। क्यान्सर । 2017 अक्टोबर 1; 123 (1 9): 3754-3762।