माइलोडिसप्लेस्टिक सिन्ड्रोमस (एमडीएस) का उपचार

Myelodysplastic सिंड्रोम, वा MDS, हड्डी मार्ने कार्यलाई असर गर्ने विभिन्न विकारहरू समावेश गर्दछ। हड्डी मज्जाले नयाँ रातो रक्त खण्ड, सेतो सेल र प्लेटलेटहरू कोटको लागि बनाउँछ, त्यसोभए गरीब मार्को प्रकार्यले एनीमिया, कम कक्ष गणनाहरू र अन्य समस्याहरूको सामना गर्न सक्छ।

MDS को साथ मुख्य चिन्ता हुन् एक) यी कम गणनाहरु र सबै सम्बन्धित समस्याहरु; र बी) एमडीएस को लागी क्षमता को क्यान्सर - तीव्र माइलोराइड लेक्कैमिया , या एएमएल मा विकसित गर्न को लागी।

विभिन्न प्रकारका MDS धेरै फरक मानिन्छ। सबै MDS औषधिहरू सबै रोगीहरू MDS सँग उपयुक्त छन्। MDS उपचारका लागि विकल्प सहायक हेरविचार, कम तीव्रता थेरेपी, उच्च तीव्रता थेरेपी, र / वा क्लिनिक परीक्षणहरू समावेश छन्।

उपचार विचारहरू

जब तपाईंको डाक्टर संग तपाईंको MDS उपचार योजना को बारे मा छलफल गर्छन, तोकिएको रोग संग सम्बन्धित कारकहरु धेरै महत्वपूर्ण हुन सक्छ। रोगीसँग सम्बन्धित कारकहरूको उदाहरणहरू निम्न हुन्:

• एमडीएस निदान भन्दा पहिले तपाइँ कसरी दैनिक क्रियाकलापहरू साथ हुदै हुनुहुन्छ
• तपाईका अन्य मेडिकल सर्तहरू छन्
• तपाईँको उमेर
• विभिन्न उपचारको वित्तीय लागत
• कस्तो उपचार तपाईलाई स्वीकार्य छ

एमडीएसको तपाईंको विशेष फारमको विशेषता धेरै महत्त्वपूर्ण छन्। विशिष्ट विशेषताहरु र निष्कर्षहरु को उदाहरण निम्न मा शामिल छ:

• मार्करहरू र तपाईंको हड्डी मज्जाको आनुवंशिक परीक्षणको नतीजा, जसले तपाईंलाई उपलब्ध गराउने विकल्पहरू निर्धारण गर्दछ, यसको संभावनाले तपाईंको एमडीएस ल्यूक्मेमियामा प्रगति गर्नेछ, र निश्चित उपचारहरूबाट कुन परिणामहरू अपेक्षित हुन सक्छ।

• तपाईंको एमडीएसले तपाइँको रक्तचाप रगतमा स्वस्थ कोशिकाहरूको संख्यालाई प्रभाव पार्छ
• तपाईंको मज्जामा अनौठो "विस्फोट" कक्षहरू को संख्यामा तपाईंको रोग कत्ति कडा कडा छ

तपाईं उपचारबाट बाहिर जान चाहनुको लागि तपाईंको लक्ष्य पनि कारकमा कारक। फरक उपचार लक्ष्यहरूको उदाहरणहरू निम्न समावेश छन्:

• अझ राम्रो महसुस गर्न
• यति धेरै स्थानान्तरण गर्न आवश्यक छ
• तपाईंको एनीमिया , न्यूट्रोपेनिया र थ्रोमब्योटोपिया सुधार गर्नुहोस्
• एक छुट प्राप्त गर्नुहोस्
• तपाईंको MDS उपचार गर्नुहोस्

हेर्नुहोस् र प्रतीक्षा गर्नुहोस्

अन्तर्राष्ट्रिय प्रोजनोस्टिक स्क्यानिङ प्रणाली, वा आईपीएसएस, र स्थिर पूर्ण रक्त गणनाहरू (सीबीसी) द्वारा निर्धारित जोखिमयुक्त MDS भएका बिरामीहरूको लागि, कहिलेकाहीँ थेरेपीको राम्रो दृष्टिकोण अवलोकन र समर्थन हो जुन आवश्यक छ।

यस अवस्थामा, तपाईंलाई आफ्नो मार्को परिवर्तनका लागि निगरानी गर्न आवश्यक हुनेछ जुन रोगको प्रगतिलाई सम्बोधन गर्न सक्छ। नियमित सीबीसी, साथ ही हड्डी मज्जा अभिप्राय र बायोप्सी , निगरानी को भाग हुन सक्छ।

सहायक हेरविचार

सहायक हेरविचार MDS उपचार र व्यवस्थापन गर्नको लागि प्रयोग उपचारको सन्दर्भमा; यी उपचारले एक व्यक्तिको अवस्थालाई अझ सुधार गर्न सक्छ, तर तिनीहरू वास्तवमा MDS को कारण कोशिकाहरूमाथि आक्रमण गर्न छोटो बन्द रहन सक्छन्।

ट्राफिकेसन
यदि तपाईंको रगत गणनाहरू घट्न थाल्छन् र तपाईं लक्षणहरू अनुभव गर्नुहुन्छ भने, तपाईंले रातो रक्त कोशिका वा प्लेटलेटहरूको ट्राफिकबाट लाभ उठाउन सक्नुहुन्छ। एक ट्राफिक्युसनको निर्णय तपाईंको अन्य मेडिकल सर्तहरूमा निर्भर रहनेछ र तपाईं कस्तो महसुस गर्नुहुन्छ।

आयरन अधिभार र चेलन थेरेपी
यदि तपाइँ प्रत्येक महिनामा धेरै रक्त स्थानान्तरण आवश्यक पर्दछ भने, तपाईं लोहा अधिभार भनिने शर्त विकासको लागि जोखिममा हुन सक्नुहुन्छ।

रातो रक्त सेल ट्रांसफोनहरूमा लोहाको उच्च स्तरले तपाइँको शरीरमा लोहेको भण्डारमा वृद्धि ल्याउन सक्छ। लोहाको यस्तो उच्च स्तरले तपाईंको अंगलाई हानि पुऱ्याउन सक्छ।

चिकित्सकहरूले लोहा को ओभरलोडको उपचारलाई धेरै ट्रान्फुन्सहरू प्रयोग गर्न सक्छन् जसले लोहा किन्नर भनिन्छ, जसले मौखिक उपचार, deferasirox (Exjade), वा deferoxamine mesylate (Desferal) भनिन्छ। राष्ट्रिय व्यापक क्यान्सर सञ्जाल, वा एनसीसीएन द्वारा अभ्यास दिशानिर्देशहरू तपाईंको चिकित्सकले निर्णय गर्न निर्णय गर्न मिल्ने मापदण्ड प्रदान गर्दछ यदि तपाईलाई लोहा कोणले थेरेपी चाहिन्छ भने।

विकास कारकहरू एमडीएस एनिमियासँग निश्चित व्यक्तिले वृद्धि कारकहरू प्राप्त गर्न सक्दछ जुन erythropoietin उत्तेजना एजेन्सी वा प्रोटीन (ईएसए) भनिन्छ।

ESAs को उदाहरणहरु मा एपिटोन अल्फा (एपिरेक्स, प्रकोष्ठ या एपिजन) वा अब अभिनय डर्बोपेटोन अल्फा (एरेनेस)। यी दबाइहरु लाई तपाईंको फसटी ऊतक (उपधारा इंजेक्शन) मा इंजेक्शन भनिन्छ। यी औषधीहरू सबै MDS रोगीहरूको लागि मदतकारी छैनन्, उनीहरूले केही मा रक्त स्थानान्तरण रोक्नको लागि मद्दत गर्न सक्छन्।

तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई एक उपनिवेश उत्तेजना कारक जस्तै जी-सीएसएफ (नियुगेन), वा जीएम-सीएसएफ (लुकिन) मा सुरु गर्न प्रस्ताव गर्न सक्छ, यदि तपाईंको एमडीएसको परिणामको रूपमा तपाइँको सेतो रक्त खण्ड गणना कम हुन्छ। कोलोनी-उत्तेजना कारकहरूले तपाईंको शरीरलाई बढाने रोगलाई न्यूट्रोफिल्स भनिने सेतो रक्त कोशिकाहरू विरुद्ध लड्न मद्दत गर्न मद्दत गर्दछ। यदि तपाईंको न्यूट्रोफिल गणनाहरू कम छन् भने, तपाईं खतरनाक संक्रमणको विकासको उच्च जोखिममा हुनुहुन्छ। संक्रमण वा बुखारको कुनै पनि चिन्हको लागि अनुहार राख्नुहोस्, र यदि तपाई चिन्तित हुनुहुन्छ भने एक स्वास्थ्य सेवा प्रदायकलाई चाँडै सम्भव छ।

कम तीव्रता थेरेपी

कम तीव्रता थेरेपी कम-तीव्रता केमोथेरेपी वा एजेन्सीहरू जसले जीवविज्ञान प्रतिक्रिया परिमार्जनको रूपमा चिनिन्छ प्रयोग गर्दछ। यी उपचारहरू मुख्य रूपमा आउटपेन्ट्ट सेटिङमा प्रदान गरिएको छ, तर तिनीहरूमध्ये केहीले सहयोगी हेरविचार वा कहिलेकाहीँ अस्पताल भर्ती गर्न आवश्यक हुन सक्छ, उदाहरणको लागि, नतिजा संक्रमणको उपचार गर्न सक्छ।

एपिगेनेटिक थेरेपी
एमडीएस विरुद्ध लडाइँमा हास्योथीइलिङ वा डेमेथाइलिङ एजेन्सी भनिन्छ भन्ने औषधिको एक समूह सबैभन्दा नयाँ हतियार हो।

Azacitidine (Vidaza) एफडीए द्वारा सबै फ्रांसीसी अमेरिकी अमेरिकन ब्रिटिश (FAB) वर्गीकरण र MDS को सबै आईपीएसएस जोखिम श्रेणियों को उपयोग को लागि स्वीकृति दिइएको छ। यो औषधि सामान्यतया 7 दिनमा प्रत्येक 28 दिनमा कम्तिमा 4-6 चक्रको लागि घट्दो इंजेक्शनको रूपमा दिइएको छ। Azacitidine को अध्ययनहरु लाई 60 प्रतिशत को प्रतिक्रिया दर दिखाईयो, लगभग 23 प्रतिशत संग उनको रोग को आंशिक या पूर्ण छूट प्राप्त भयो। Azacitidine प्रायः रक्त खण्डमा प्रारम्भिक ड्रपको कारण हुन सक्छ जुन पहिलो वा दुई चक्र पछि सम्म पुग्न सक्दछ।

एमडीएस को लागि उपचार मा प्रयोग गरिएको एक अन्य प्रकार को hypomethylating एजेन्ट decitabine (डैगेन) छ। Azacitidine को संरचना मा धेरै समान छ, यो पनि सबै प्रकार को MDS को लागि एफडीए मंजूरी छ। उपचार को नियमित रूप देखि कम-तीव्रता-प्रकार विषाक्तता संग सम्बन्धित थियो, र यसैले यो कम तीव्रता वाला उपचार पनि मानिन्छ। Decitabine अन्तर्वार्ता वा subcutaneously दिन सकिन्छ। एक अध्ययन जसमा डेबिटिन को 5 दिन को लागि अन्तर्वार्ता दिइयो लगभग 40 प्रतिशत को एक पूर्ण छूट को दर। वैकल्पिक डाइमेन्ट रिमिमन्सको जाँच गरिरहेको छ।

Immunosuppressive थेरेपी र जीवविज्ञान प्रतिक्रिया परिमार्जन
एमडीएसमा, रक्त खानु कोशिकाहरू, सेतो रक्त कोशिकाहरू र प्लेटलेटलेटहरू हड्डी मज्जाबाट रक्तचापमा रिहाउन पर्याप्त परिपक्व हुनुअघि मरेका छन् वा मर्छन्। केहि अवस्थामा, लिम्फोसाइट्स (एक प्रकारको सेतो रक्त सेल) यो लागि जिम्मेवार छन्। ती रोगीहरूका लागि यो प्रतिरक्षा प्रणालीमा प्रभाव पार्ने एक थेरेपी प्रयोग गर्न प्रभावकारी हुन सक्छ।

गैर-केमथिथेरेपी, कम-तीव्रता एजेन्टहरू (जीवविज्ञान प्रतिक्रिया परिमार्जन) समावेश गर्दछ- थाइमोकोइट ग्लुलिन (एटीजी), साइस्कोस्पिनिन, थाइलिमाइडाइड, लिलिडेलोमाइड, विरोधी ट्यूमर नेरोरोस कारक रिसेप्टर फ्युजन प्रोटीन, र भिटामिन डी एनालॉगहरू। यी सबैले प्रारम्भिक परीक्षणमा कम से कम केहि देखाउनुभएको छ, तर धेरैले धेरै नै नैदानिक ​​परीक्षणहरूको आवश्यकता छ जसले विभिन्न प्रकारको एमडीएसमा प्रभावकारीता बुझ्नका लागि आवश्यक छ।

5 सय सिन्ड्रोम भनिन्छ जसले विशेष प्रकारको एमडीएस भनिन्छ, जुन क्रोमोजोम 5 मा आनुवंशिक दोष रहेको छ, यसले लिनेडेलमोइड (रिलालिडिड) नामक एक औषधिको प्रतिक्रिया हुन सक्छ। सामान्यतया, lenalidomide रोगियों मा कम या कम मध्यवर्ती आईपीएसएस जोखिम MDS संग प्रयोग गरिन्छ जुन लाल रक्त सेल ट्रांसफेन निर्भर हुन्छ। Lenalidomide को अध्ययन मा, धेरै रोगहरु ट्राफिक आवश्यकताहरु लाई कम गरेको थियो - लगभग 70 प्रतिशत, वास्तव मा - तर कम platelet र neutrophil गणना को अनुभव जारी राखन। उच्च जोखिम MDS को उपचार को फाइदा, या 5q- सिंड्रोम संग अन्य subtypes lenalidomide संग अझै पनि अध्ययन गरे जा रहेको छ।

उच्च तीव्रता थेरेपी

रसायन विज्ञान
उच्च जोखिम MDS, वा FAB प्रकार RAB र RAEB-T को साथ केहि बिरामीहरू गहन केमोथेरेपीसँग व्यवहार गर्न सकिन्छ। यो कीमोथेरेपी, एउटै प्रकार को तीव्र माइलोजेनस लेक्मेमिया (एएमएल) को उपचार मा प्रयोग गरिन्छ, हड्डी मार्को मा असामान्य कोशिकाहरु लाई नष्ट गर्न को लागी जो एमडीएस को नेतृत्व गर्दछ।

केहि एमडीएस रोगीहरूमा केमोथेरेपी फायदेमंद हुन सक्छ, यो विचार गर्न महत्त्वपूर्ण छ कि अन्य मेडिकल सर्विसेजका पुराना रोगहरू थप जोखिमको सामना गर्छन्। उपचारको सम्भावित फाइदाहरू खतरा जोखिममा परेको छ।

अनुसन्धान azacitidine वा decitabine मा गहन केमोथेरेपी को परिणाम तुलना गर्न को लागी जारी छ।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण
उच्च जोखिम आईपीएसएस एमडीएसले रोगीहरू सबैजनेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण संग उनीहरूको रोगको उपचार प्राप्त गर्न सक्दछ। दुर्भाग्यवश, यो प्रक्रियाको उच्च जोखिम प्रकृति यसको प्रयोग सीमित गर्दछ। वास्तवमा, एलोगेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपणले उपचार सम्बन्धी मृत्यु दर 30% सम्मको हुन सक्छ। यसैले, यो थेरेपी मात्र सामान्यतया साना रोगीहरूमा प्रयोग गरिन्छ जुन असल स्वास्थ्यमा छन्।

हालको अध्ययनहरूले गैर-उपन्यासबालिकाको भूमिकालाई अन्वेषण गर्दैछन् "मिनी" प्रत्यारोपण MDS संग वृद्ध रोगीहरूमा। जबकि यी प्रकारका प्रत्यारोपणहरू पारंपरिक रूपमा मानक प्रत्यारोपण भन्दा कम प्रभावको रूपमा सोचेको छ, उनीहरूको विषाक्तताले उनीहरूलाई बिरामीहरूको लागि विकल्प दिन सक्छ जुन अन्यथा अयोग्य हुनेछ।

सारांश:

किनभने MDD र फरक बिरामी प्रकारका विभिन्न प्रकारका कारण, कुनै एक-आकार फिट छैन - सबै उपचार। यसैले एमडीएस रोगीहरूको लागि उनीहरूको स्वास्थ्य सेवा टोलीका सबै विकल्पहरू छलफल गर्न महत्त्वपूर्ण छ, र थेरेपी पत्ता लगाउँदछ जुन तिनीहरूलाई विषाक्तताको कम से कम रकम प्रदान गर्दछ।

MDS को लागि नयाँ उपचार संग क्लिनिकल परीक्षण चलिरहेको छ, त्यसैले ट्यूनिंग रहन। उदाहरणका लागि, रक्सोलिटिनिब (जकाफी) कम वा मध्यवर्ती-1 जोखिम MDS रोगीहरूको उपचारको लागि अन्वेषण गरिँदै छ ।

_{स्रोतहरू:}

_{ग्रीनबर्ग पीएल, एटार ई, बेनेट जेएम, एट अल। Myelodysplastic Syndromes: Oncology मा क्लिनिकल अभ्यास दिशानिर्देश। JNCCN। 2013; 11 (7): 838-874।}

_{क्यान्टारजियन एच, ओब्रिएन एस, गाइल्स एफ, एट अल। माइलोडिसप्लेस्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) मा डिटेटबिन कम-डोज कार्यक्रम (100 मिलीग्राम / एम 2 / कोर्स)। 3 भिन्न खुराक कार्यक्रमहरूको तुलना। रगत। 2005; 106 सार। Asbtract 2522।}

_{Malcovati एल, Hellström-Lindberg ई, Bowen डी, एट अल। वयस्कों मा प्राथमिक Myelodysplastic सिंड्रोमस को निदान र उपचार: यूरोपीय ल्यूकेमिया नेट देखि सिफारिशहरु। रक्त । 2013; 122 (17): 2 9 43-2964।}

_{निमर, एस "माइलोडिसप्लास्टिक सिन्ड्रोमोर्स" रक्त मई 2008। 111: 4841- 4851।}

_{स्कट, बी, डीजी, जे "म्यालेलोड्सप्लास्टिक सिन्ड्रोम" " मेडिकल 2010 को वार्षिक समीक्षा। " 61: 345-358।}