RAEB अत्यधिक विस्फोट संग दुर्दम्य एनीम छ

अतिरिक्त विस्फोटका साथ आगामी अनियमितता, वा RAEB, रक्त-निर्मित कक्षहरूको विकारलाई बुझाउँछ। RAEB सात प्रकार को यस्तो विकार, या माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) मध्ये एक हो, जो विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्लूएचओ) वर्गीकरण द्वारा मान्यता प्राप्त छ, जो RAEB: RAEB-1 र RAEB-2 को दुई कोटिहरु को बीच अंतर हुन्छ।

दुवै रूप सामान्यतया एक कठिन प्रोग्नसिस लिन्छ: प्रकाशित औसत अस्तित्व काल (अब मिति) 9-16 महिना सम्म।

RAEB माइलोइड ल्यूक्मेरिया तीव्रता गर्न प्रगति को उग्र जोखिम संग पनि सम्बन्ध छ - एक हड्डी माण को रक्त बनाउन को कोशिकाओं को कैंसर।

RAEB, एमडीएसको प्रकार बुझ्नुहोस्

Myelodysplastic सिंड्रोम, वा MDS, रक्त को दुर्लभ रोगहरु को परिवार को संदर्भित गर्दछ, जसमा हड्डी मज्जा पर्याप्त स्वस्थ लाल खून कोशिकाहरु, सेतो रक्त कोशिकाहरु या प्लेटलेटहरु छैन। RAEB एक MDS को अपेक्षाकृत सामान्य प्रकार हो, र दुर्भाग्यवश, यो MDS को एक उच्च जोखिम प्रपत्र हो।

MDS को अन्य रूपहरु जस्तै, RAEB ले सामान्यतया व्यक्तिहरूलाई 50 बर्ष भन्दा कम उमेरमा असर गर्छ, तर यसले युवा व्यक्तिहरूसँग पनि हुन सक्छ, र यसको कारण अहिले अज्ञात छ।

जब एक व्यक्तिसँग RAEB जस्तै MDS को रूप हो, हड्डी मज्जाले धेरै अव्यवस्थित वा अपरिपक्व उत्पादन गर्न सक्दछ, स्वस्थहरूको तुलनामा प्रायः सेलहरू, आकार वा उपस्थितिहरू छन्। यी प्रारम्भिक, किशोर, रक्त कोशिकाहरूको संस्करणहरूलाई विस्फोट कक्षहरू भनिन्छ - एक शब्द जो प्रायः लेकिमियाको छलफलमा प्रयोग गरिन्छ।

साँच्चै, आज धेरै वैज्ञानिकहरूले एमडीएसलाई रक्त र हड्डी मज्जाको क्यान्सरको रूपको रुपमा हेर्छन्।

यी विकारहरूको लागि विभिन्न वर्गीकरण प्रणालीहरू प्रयोग गरिएको छ। डब्लूएचओ वर्गीकरण प्रणालीले दिएका विकारको लागि प्रोग्नसोसमा ध्यान दिएर MDS प्रकारहरू क्रमबद्ध गर्न प्रयास गर्दछ। WHO ले हाल 7 प्रकारको MDS पहिचान गर्दछ, र एमडीएसका सबै चरणका 35-40 प्रतिशतको लागि RAEB-1 र RAEB-2 खाता सँगै एक साथ।

• अनिलाइनज डिसेप्लासिया (आरसीडब्लूड) संग आगामी साइटोपोलिया
• घन्टी sideroblasts (RARS) सँग आगामी एनीमिया
• मल्टीिनेरेज डाइसेप्लासिया (आरसीएमडी) को साथ आगामी साइटोपोलिया
• अतिरिक्त विस्फोटका साथ आगामी एनिमिया -1 (RAEB-1)
• अतिरिक्त विस्फोटका साथ आगामी एनिमिया -2 (RAEB-2)
• Myelodysplastic सिंड्रोम, अवर्गीकृत (MDS-U)
• पृथक डेल (5q) सँग सम्बन्धित माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम

यी उपरोक्त नामहरू प्रायः कसरी रगत र हड्डी मज्जा कोशिकाहरू देखा पर्छन्, माइक्रोस्कोपको जाँच गर्दा। तथापि, माथिको सूचीमा अन्तिम नाम खरानी बनाउन हड्डी मज्जा कोशिकाहरु को आनुवंशिक सामाग्री मा एक निश्चित उत्परिवर्तन, वा क्रोमोजोम परिवर्तन द्वारा परिभाषित गरिएको छ।

RAEB (दुबै प्रकारका) को अवस्थामा, नाम दुई भाग छन्: दुर्दम्य एनीमिया; र थप विस्फोट। एनीमिया, सामान्यतया, पर्याप्त स्वस्थ रातो रक्त कोशिकाहरूको कमी हो। दुर्भावनापूर्ण एनीमियाको अर्थ यो हो कि एनीमिया एनिमिया को कुनै ज्ञात सामान्य कारणहरूको कारण होइन र यो एनिमिया सामान्यतया मात्र रक्त ट्रान्सफेसन संग सही हुन्छ। जब एक व्यक्ति को दुर्दम्य एनीमिया छ र परीक्षण सामान्य देखि अधिक अशुद्ध विस्फोट कोशिकाओं को एकदम ठूलो संख्या को प्रकट गर्छन, यो अतिरिक्त विस्फोट संग एक दुर्दम्य एनीमिया छ।

यो व्यक्ति सम्भव छ जुन RAEB लाई हड्डी मज्जा द्वारा बनाईएको अन्य कक्षहरूमा कम गणनाहरू हुन सक्छ।

RAEB संग व्यक्ति हुन सक्छ दुर्दम्य एनीमिया (कम लाल खून कोशिकाओं), दुर्दम्य न्यूट्रोपेनिया (कम न्यूट्रोफिल), दुर्दम्य थ्रोम्बबियोटोपिया (कम प्लेटलेट), वा तीन को संयोजन।

RAEB एक MDS को उच्च जोखिम फारम हो

MDS को निदान को लागी रोगियहरुको लागी, जोखिम को स्तर को निर्धारित गर्न को लागी महत्वपूर्ण छ। MDS को केहि रूपहरु कम जोखिम हो, अन्य मध्यवर्ती-जोखिम, र अरु उच्च जोखिम हुन्छ। RAEB र RCMD दुवै MDS को उच्च जोखिम ढाँचा मानिन्छ। तैपनि, RAEB को सबै रोगहरू एउटै प्रोन्गोसिस छैन। अन्य कारकहरू खेलमा आउँछन्, जस्तै उमेर, समग्र स्वास्थ्य, रोगको विशेषताहरू, र समावेश गरिएको हड्डी-निर्माण सेलहरूको आनुवंशिकी।

निदान

जब MDS संदिग्ध हुन्छ, एक हड्डी मज्जा बायोप्सी र आचरण गर्न सकिन्छ। यसमा हड्डी मज्जाको नमूनाहरू प्राप्त र विश्लेषण र व्याख्याको लागि प्रयोगशालामा पठाउने समावेश गर्दछ।

निदान माइक्रोस्कोप अन्तर्गत सेलहरू कसरी प्रकट हुन्छन् भन्ने आधारमा बनाइन्छ, कसरी तिनीहरू विभिन्न प्रकारका रङहरू र मार्करहरूसँग दागिन हुन्छन् भनेर ट्यागको रूपमा एन्टिबाडीको प्रयोग समावेश गर्दछ, र, MDS को थप उन्नत उपप्रकारहरूको अवस्थामा, प्रवाह सीटिमिति भनिन्छ। । फ्लो साइटिमिति एक प्रविधि हो जसले सेलहरूलाई विशेष विशेषताहरू पहिचान गर्न र निर्दिष्ट नमूनामा सेलहरूको अधिक जनसंख्याबाट क्रमबद्ध गर्न अनुमति दिन्छ।

प्रकारहरू

RAEB को दुवै फारम (1 र 2) को म्यालेलोड लेक्कैमिया (एएमएल) को तीव्र गतिमा प्रगति को जोखिम संग जोडिएको छ। यसबाहेक, RAEB जस्तै उच्च जोखिम MDS जस्तै रोगी हड्डी मज्जा विफलताको कारण हुन सक्छ, एएमएलमा प्रगति को लागी, र त्यसो गर्दा शर्त अक्सर जीवनमा धम्की दिइन्छ, प्रगति को लिकिमिया बिना।

RAEB सम्बन्धित टर्मिनोलोजी

RAEB वर्गीकरण धेरै सर्तहरू बुझ्न निर्भर गर्दछ:

• हड्डी मरो विस्फोट गणना : तपाईंको हड्डी मज्जाको एक नमूना प्राप्त भएको छ, र असामान्य, अपरिपक्व विस्फोटको कक्ष मापन गरिन्छ।
• परिधीय रक्त विस्फोट गणना: एक रेश देखि तपाईंको रगत को एक नमूना सुई को उपयोग गरेर तैयार गरिन्छ, र असामान्य, अपरिपक्व विस्फोट कोशिकाओं को संख्या मा मापा छ।
• Auer rods : यो केहि छ कि डाक्टरहरु जब उनि माइक्रोस्कोप को तहत तपाईंको विस्फोटहरु को देखने को लागि दिखेंगे। यद्यपि उनीहरूलाई अवर भनिन्छ "रोडहरू," तिनीहरू वास्तवमा धेरै फरक आकार र आकारमा आउँछन्। तिनीहरू न्यूक्लियस भन्दा सानो-सानो हुन्छन्, र तिनीहरू साइटोप्लस भित्र भेट्छन्। प्रायः तिनीहरू सुन्दरी समाप्तिका साथ सुईको आकारमा छन्, तर तिनीहरू अल्प-आकार, हीरा-आकार वा लामो र अधिक आयताकार हुन सक्छन्।

उपरोक्त निष्कर्षहरूको उपस्थिति वा अनुपस्थितिको आधारमा, एक व्यक्तिलाई RAEB-1 वा RAEB-2 को रूपमा निर्धारण गरिएको हो:

रोगीहरु RAEB-1 को निदान हो भने यदि उनीहरु लाई (1) एक हड्डी मरो विस्फोट गिनती कम्तिमा 500 कक्षहरु मध्ये 5 र 9 प्रतिशत को बीच गिनती हो या (2) 2 देखि 4 प्रतिशत कम से कम 200 कोशिकाओं को बीच एक परिधीय विस्फोट गिनती छ, र (3) एवर रोवर अनुपस्थित। मापदण्ड 1 वा 2 प्लस 3 को उपस्थिति एमडीएस मामला RAEB-1 को रूपमा वर्गीकरण गर्दछ।

RAEB-1 को संभावना तीव्र माइलोराइड लेक्कैमिया मा परिवर्तन गरेको लगभग 25 प्रतिशत अनुमान गरिएको छ।

रोगीहरु RAEB-2 को निदान गरिएको छ भने उनीहरुले (1) हड्डी मरो विस्फोट गणनामा कम्तिमा 500 कक्षहरूको संख्या 10 र 1 9 प्रतिशत बीचको गणना गरेको छ (2) कम्तिमा 200 सेकेन्डको कम्तीमा 200 र 5 प्रतिशत एक परिधीय विस्फोट गणना गर्दछ, वा (3) एवर रोड पत्ता लगाउन सकिने। मापदण्ड 1, 2 वा 3 को उपस्थिति MDD को मामला RAEB-2 को रूपमा वर्गीकृत गर्दछ।

अनुमान लगाइएको छ कि RAEB-2 को संभावनाहरु तीव्र माइलराइड लेक्कैमियामा 33 देखि 50 प्रतिशत बढी हुन सक्छ।

RAEB-T के हो?

तपाईं वाक्यांश "रिफ्रेशरीमा अतिरिक्त विस्फोटका साथ आगामी अनीमिया", वा RAEB-T को सामना गर्न सक्नुहुन्छ। यो शब्द वास्तवमा Myelodysplastic syndromes को वर्तमान WHO-वर्गीकरणमा त्यागिएको छ।

यस वर्गको लागि पहिले धेरै रोगीहरू अहिले तीव्र माइलराइड लेकिमियामा वर्गीकृत छन्। एक फरक वर्गीकरण प्रणालीमा, फ्रांसीसी-अमेरिकन-ब्रिटिश (FAB-classification) मा, रोगहरू RAEB-T श्रेणीमा नियुक्त गरिएको थियो यदि तिनीहरूसँग (1) हड्डी मरो विस्फोट गणना 20 देखि 30 प्रतिशतको बीचमा, (2) कम्तीमा 5 प्रतिशत, वा (3) को परिधीय विस्फोटको गणना, विउन्ट रोडिङ पत्ता लगाउन सकिँदैन, विस्फोट गणनाको बाहेक।

त्यहाँ एफएबी प्रणालीको रूपमा RAEB-T को वर्गीकरणको मूल्य सम्बन्धी केही विवाद रहेको छ, डब्लुएचओ प्रणालीमा "एएमएल -20-30" बाट अलग रूपमा। हालैका वर्षहरूमा धेरै ठूलो क्लिनिकल परीक्षणले डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण प्रणालीमा परिवर्तनको बावजुद RAEB-T शब्द प्रयोग गरेको छ। बिरामीहरू र स्वास्थ्य सेवा प्रदायकहरूका लागि तल्लो तह जस्तो देखिन्छ कि यो जान्न महत्त्वपूर्ण हुन सक्छ कि ओभरलैपिंग टर्मिनलजी छ, त्यसैले एक नैदानिक ​​परीक्षणमा नामांकन गर्न अवसरमा नछोड्ने।

RAEB कसरी खारेज गरिएको छ?

RAEB को उपचार फरक परिदृश्यहरूको लागि भिन्न हुन्छ। व्यक्तिको उमेर र समग्र स्वास्थ्यले यस्ता व्यवहार निर्णयहरूमा कारक हुन सक्छ। RAEB सँगका रोगीहरूले उनीहरूको प्रतिरक्षामा अद्यावधिक प्राप्त गर्नुपर्दछ, र RAEB सँग धूम्रपान गर्ने व्यक्तिहरूलाई धूम्रपान गर्न रोक्न प्रोत्साहित गरिन्छ। संकेतहरू जुन RAEB प्रगति हुँदैछ, प्रायः संक्रमणहरू, असामान्य रक्तचाप, घर्षण, र अधिक लगातार रक्त स्थानान्तरणको आवश्यकता पर्दछ।

MDS को सबै रोगीहरूले तत्काल उपचारको आवश्यकता पर्दैन तर रोगी कम गणनाका साथ रोगीहरू (एनीमिया, थ्रोमबोटोपिया, न्यूट्रोन्यानियास प्रतिपक्षी संक्रमणको साथ) गर्छ, र यसमा उच्चतर धेरै उच्च जोखिम एमडीएस (जसमा RAEB-2 सहित सबै भन्दा अधिक प्रतिनिधित्व गर्दछ) समावेश गर्दछ। गरीब रोगको साथ MDS को ग्रेड)।

राष्ट्रीय व्यापक क्यान्सर नेटवर्क (एनसीसीएन) को अभ्यास दिशानिर्देश को व्यक्तिगत स्वास्थ्य र प्रदर्शन, अन्तर्राष्ट्रीय प्रोगोस्टेटिक स्कोरिंग सिस्टम (आईपीएसएसएस) र संशोधित आईपीएसएस (आईपीएसएस-आर) एमडीएस जोखिम श्रेणियां, र अन्य बीमारी विशेषताहरु लाई प्रबंधन को निर्णय को मार्गदर्शन मा मदद गर्न को लागी शामिल छ। तथापि, RAEB को व्यक्तिका लागि उपचारको लागी कुनै "एक आकार सबै फिट बस्दछ"।

सामान्यतया उपचारको तीन कोटीहरू छन्: सहायक हेरचाह, कम-तीव्रता उपचार, र उच्च तीव्रता उपचार। यी उपचारहरू तल वर्णन गरिएको छ:

• सहायक हेरविचारले संक्रमणको कम गणनाहरूको लागि संक्रमण र रातो सेल र प्लेटलेट ट्रांसफेसहरूको लागि एंटीबायोटिक्स समावेश गर्दछ।
• कम तीव्रता थेरेपीहरूमा रक्त सेल विकास कारकहरू, azacitidine र decitabine, immunosuppressive थेरेपी, र कम तीव्रता केमोथेरेपी जस्तै अन्य एजेन्ट समावेश गर्दछ। यी उपचारहरू आउट आउटेंटेंट आधारमा डेलिभर गर्न सकिन्छ र जीवनका लक्षणहरू र गुणस्तर सुधार गर्न सक्छ, तर तिनीहरू शर्तलाई उपचार गर्दैनन्।
• उच्च तीव्रता उपचारमा गहन संयोजन चीमोमो र एल्जोजेनेनिक हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण समावेश छ। यी उपचारहरू अस्पतालको आवश्यकता पर्दछ र जीवन-धम्की दिने साइड इफेक्टको जोखिम चलाउँदछ, तर उनीहरूले कम गहन थेरेपी भन्दा बढी रक्तचाप सुधार्न सक्दछ र अवस्था सामान्यतया अगाडि बढ्नको लागि परिवर्तन परिवर्तन गर्न सक्छ। केवल केहि व्यक्तिहरू उच्च-तीव्रता उपचारका लागि उम्मेदवार हुन्।

क्लिनिकल परीक्षणहरू पनि केही रोगीहरूको लागि विकल्प हो। धेरै लामो समयदेखि, वास्तवमा, एक क्लिनिकल परीक्षणमा डेथिटिनको फाइदा देखाउँदै, सबैभन्दा राम्रो समर्थन हेरविचारको तुलनामा तुलनात्मक रूपमा थियो (RAEBt) मा थप विस्फोटका साथ एनीमियाका वृद्ध रोगीहरूमा।

बाट एक शब्द

यदि तपाइँ RAEB-1, RAEB-2 को निदान गरिएको छ वा तपाईंको अर्को MDS छ जुन तपाईको उच्च जोखिममा छलफल गरिनेछ, तपाईंको विकल्पको बारेमा तपाईको स्वास्थ्य सेवा टोलीसँग कुराकानी गर्नुहोस्।

उच्च जोखिम MDS रोगीहरूको लागि, azacitidine (5-AZA, Vidaza) र decitabine (डोसजन) दुई औषधि हुन् जुन एफडीएले एमडीएस को लागि अनुमोदित गरेको छ जुन तपाईंको हेरचाहको टोलीले विचार गर्दछ। यी ड्रगहरु लाई तथाकथित hypomethylating एजेन्ट भनिन्छ।

धेरै सहमति समूहले संकेत गरेको छ, उच्च जोखिम एमडीएसको लागि, सबै रोगीणिक एचएससीटी (हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण) वा हाइपोमेथाइलिङ एजेन्टसँग उपचार तत्काल सुरु गर्नुपर्छ। Allogeneic एचएससीटी (एक दाताबाट हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण) MDS को मात्र एक संभावित प्रायोगिक दृष्टिकोण हो, तर, दुर्भाग्यवश, एमडीएस द्वारा प्रभावित उमेरको समूहको कारण, धेरै धेरै रोगीहरूको लागि यो यथार्थवादी विकल्प हो, सह सहन पुरानो स्वास्थ्य सर्तहरू र अन्य रोगी-विशिष्ट कारकहरू।

> स्रोतहरु:

> बेकर एच, सुक्ची एस, रूटर बीएच, एट अल। पूर्वनिर्धारित अल्पसंख्यक विभेदकारी एनिमियाको साथमा अवतरणीय एनीमको साथ डिटेटबीन बनाइन्छ। (आरईबीटी) - एटीटीसी लुकुमिया सहकारी समूहको बृहत चरण III अध्ययन 06011 र जर्मन एमडीएस अध्ययन समूह (जीएमडीएसएसजी) को उपसमूह विश्लेषणको परिणाम। Ann Hematol । 2015 दिसम्बर; 94 (12): 2003-13।

> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, et al। विस्फोट भन्दा बढीको साथ आगामी आगोिया (डब्लूएचबी): डब्लूएचओ प्रस्तावहरूको अनुसार पुन: वर्गीकरणको विश्लेषण। Br J Haematol। 2006; 132 (2): 162-7।

> होल्कोवा बी, सुपरको जीजी, एम एम एम, एट अल। विषाणोस्टैट र अल्भिकोडबिको परीक्षणमा मस्तिष्कमा रिफ्याक्ट, रिभरेक्टरी वा खराब प्रोग्नोजिस तीव्र लेकिमिया, वा थप विस्फोटका साथ आगामी अनियमित रोग लाग्ने रोगहरुमा। क्लिनिन क्यान्सर रिज। 2013; 1 9 (7): 1873-1883।

> जियांग वाई, डनबार ए, गोंन्डके एल पी, एट अल। एबरन्ट्री डीएनए मेथिलेशन एमएमएस प्रगति मा एएमएल मा एक प्रमुख तंत्र हो। रक्त । 2009; 113 (6): 1315-1325।

> पिलर एल, बर्गरस्लालर एस, स्टुडरर आर, एट अल। माईलोडिसप्लेस्टिक सिन्ड्रोमस र तीव्र माइलोराइड लेकिमियासँग 33 9 रोगीहरूमा एजीसिटिडिन फ्रान्स-लाइन: फ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश र विश्व स्वास्थ्य संगठन वर्गीकरणहरूको तुलना। जे हेमाटोल ओनस्क। 2016; 9: 3 9।