वेग्नेरको ग्रेनुलोमोसिस: दुर्लभ ओटोम्यून विकारको निदान गर्नु

अटोमेम्युन विकारले रक्त पोतको सूजनको कारण बनाउँछ

Polyangiitis (GPA) संग Granulomatosis, अधिक सामान्य रूपमा Wegener को granulomatosis को रूप मा एक दुर्लभ autimmune विकार हो जुन शरीर को विभिन्न भागहरुमा रक्त वाहिकाओं को सूजन को कारण बनता छ।

कारणहरू

सबै स्वतिम्यून विकारहरूको रूपमा, GPA को एक प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा अचम्म लागिएको छ। अज्ञात कारणहरूको कारण, शरीर गलत रूपमा रक्त वाहिकाहरू मा सामान्य ऊतक को रूपमा पहिचान हुनेछ।

कथित खतरा समावेश गर्न, प्रतिरक्षा कोशिकाहरु को कोशिकाओं को वरपर र एक ग्रेन्युमा को रूप मा जाना जाता कठोर नोडल को रूप मा बनाइनेछ।

Granulomas को गठन प्रभावित रक्त वाहिकाओं ( vasculitis को रूप मा जाना एक शर्त) मा पुरानो सूजन को विकास गर्न सक्छ। समयको साथ, यो संरचनात्मक रूपमा पोतहरू कमजोर गर्न सक्छ र तिनीहरूलाई फटाउन गर्न सक्छ, सामान्यतया granulomatous वृद्धिको साइटमा। यसले रक्त वाहिकाहरू पनि कडा र संकीर्ण गर्न सक्छ, शरीरको प्रमुख भागहरूमा रक्त आपूर्ति काटेर।

जीपीएले सानो-माध्यमिक आकारको रक्त वाहिकाहरूलाई असर गर्छ। जबकि श्वसन मार्ग, फेफड़ों र गुर्दे आक्रमण को मुख्य लक्ष्य हो, GPA ले पनि छाला, जोड़ों र तंत्रिका तंत्र को क्षति को कारण हुन सक्छ। हृदय, मस्तिष्क, र जस्ट्रोइन्टिनलल पथलाई निकै असर परेको छ।

GPA पुरुष र महिलाहरु लाई समानतः मुख्यतः 40 र 60 बर्ष को बीच मा असर गर्दछ। यसलाई एक असामान्य बीमारी मानिन्छ जसको प्रति लाख मिलियन को लगभग 10 देखि 20 मामलाहरु को वार्षिक घटना हो।

प्रारम्भिक चिन्ह र लक्षणहरू

जीपीए को लक्षणहरु संवर्तक सूजन को स्थान ले भिन्न हुन्छन्। प्रारम्भिक चरणको अवस्थामा, लक्षणहरू प्राय: अस्पष्ट र गैर-विशिष्ट हुनसक्छन्, जस्तै दौड नाक, नाक दुख्ने, छातीमा र पछि-नाक ड्रिप।

तथापि, यस रोगको रूपमा बिरोध हुन्छ, अन्य, अधिक गम्भीर लक्षणहरू विकास हुन सक्छ, जसमा:

• तौल घट्नु
• थकान
• भूख हानि
• बुबा
• नाक रगत
• छातीको दुखाइ (सासको छोटो संग वा बिना)
• मध्य कानको दुखाइ

यी लक्षणहरूको सामान्य प्रकृति अक्सर निदान गर्न गाह्रो हुन सक्छ। यो असामान्य छैन, उदाहरणका लागि, GPA को गलत रूपमा निदान र श्वसन संक्रमणको रूपमा व्यवहार गरियो। यो केवल जब डाक्टरहरूले भाइरस वा जीवाणु कारणको कुनै प्रमाण पत्ता लगाउन सक्दैन कि थप अनुसन्धानहरू आदेश दिएका छन्, विशेष गरी जब भिजर्युलाइटिसको प्रमाण हो।

प्रणालीगत लक्षणहरू

एक प्रणालीगत रोगको रूपमा, जीपीएले एकपटक एक पटक एक वा धेरै अंग प्रणालीहरू रोक्न सक्छ। जबकि लक्षणहरूको स्थान फरक हुन सक्छ, अन्तर्वार्ता कारण (vasculitis) सामान्यतया डाक्टरले ओटिमेम्यून निदानको दिशामा इंगित गर्न सक्दछ भने धेरै अंगहरू समावेश छन् भने।

GPA को प्रणालीगत लक्षणहरू समावेश हुन सक्छन्:

• नाक पुल को पतन एक पतित सेप्टम को कारण ("काठी नाक" को रूप मा पनि जाना जाता छ, जस्तै कि दीर्घकालीन कोकीन को उपयोग संग देखी विकृति)
• आधारभूत हड्डी विनाशको कारण टूथ हानि
• सेन्सराइनल सुनवाईको क्षति भित्री कानको क्षतिले गर्दा
• आँखाको भागहरूमा अनुकरणीय वृद्धिको विकास
• ट्राचका संकुचनको कारण आवाज परिवर्तन
• मूत्रमा रक्त ( हेमेटुरिया )
• गुर्दे समारोहको द्रुत क्षति गुर्देको विफलताको कारणले बढाउँछ

• फेफड़ोंमा ग्रेनुलमसस घाँटी र गुफाको निर्माणको कारणले रगत खगेजीसँग खाँसी
• गठिया (प्रायः प्रारम्भिक रूप देखि रेडियोहेइटाइड गठिया को रूप मा निदान)
• छालामा रातो र बैंगनी पैचहरूको विकास ( purpura )
• तंत्रिका क्षति ( न्यूरोपैथी ) को कारण नम्बनेस, झिंगलिंग, या जलन संवेदना

निदान को तरिका

GPA को निदान सामान्यतया केवल धेरै पछि बनाइएको छ, सम्बद्ध लक्षण लामो समयको लागि असंभव हुन्छ। जबकि रोग संग सम्बन्धित विशिष्ट स्वतन्त्रता को पहिचान गर्न को लागि रक्त परीक्षण उपलब्ध छ, एंटीबॉडी को उपस्थिति (या कमी) एक निदान को पुष्टि (या अस्वीकार) को लागि पर्याप्त छैन।

बरु, निदानहरू लक्षण, प्रयोगशाला परीक्षण, एक्स-किरण, र शारीरिक परीक्षाको नतिजाको आधारमा बनाइन्छ।

प्रभावकारी ऊतकको बायोप्सी सहित एक निदान समर्थन गर्न अन्य उपकरणहरू आवश्यक हुन सक्छ। एक फेफड़ों बायोप्सी सामान्यतया राम्रो स्थान हो भने कुनै श्वसन लक्षण भने पनि सुरु हुन सक्छ। माथिल्लो श्वसन अवस्थाको बायोप्सीहरू, यसको विपरीत, कम से कम सहयोगी हुनसक्छ किनकि 50 प्रतिशतले ग्रेनेलस वा ऊतक क्षतिको कुनै संकेत देखाउँदैन।

त्यसै गरी, सीने एक्स रे वा सीटी स्क्यानले प्रायः फेफड़ों को असामान्यताहरुलाई व्यक्त गर्दछ जसमा अन्यथा फेफड़ों को फेफड़ों को कार्य गर्दछ।

एकसाथ, परीक्षण र लक्षणहरूको संयोजन एक GPA निदान समर्थन गर्न पर्याप्त हुन सक्छ।

वर्तमान उपचार

1 9 70 को दशक देखि पहिले, वेग्नर को ग्रेन्युलोटोस को लगभग सार्वभौमिक घातक माना गएको थियो, प्रायः प्रायः श्वसन विफलता या यूरेमिया (रक्त मा अपशिष्ट रूप देखि अपशिष्ट उत्पादनहरु मा एक शर्त शामिल छ) को कारण।

हालको साताहरुमा, उच्च खुराक कोर्टिसोस्टेराइइड र प्रतिरक्षा दमन औषधिको संयोजनले 75 प्रतिशतका घटनाहरु मा छूट प्राप्त गर्न प्रभावकारी साबित गरेको छ।

सक्रिय रूपमा corticosteroids संग सुँगुर को कम गरेर र चक्रवातोसफामाइड जस्तै प्रतिरक्षा दबाइहरु वाला दबाइहरु संग ओटोिम्यून प्रतिक्रिया को आकस्मिक गरेर, जीपीए संग धेरै व्यक्तिहरु लाई लामो, स्वस्थ जीवन र 20 वर्ष या अधिक को लागि छूट मा रहन सक्छन्।

प्रारम्भिक उपचार पछि, कोर्टीनिकोस्कोइड खुराक सामान्यतया रोगको रूपमा कम हुन्छ नियन्त्रणमा ल्याइन्छ। केही अवस्थामा, लागूपदार्थहरू सबैलाई रोक्न सकिन्छ।

यसको विपरीत, साइक्लोफोसफामाइड, सामान्यतया तीन देखि छ महिनाको लागि निर्धारित गरिन्छ र त्यसपछि अर्को, कम विषैले प्रतिरक्षामुनिन्टन्टमा स्विच गरिएको छ। रखरखाव थेरेपी को अवधि भिन्न हुन सक्छ तर सामान्यतया एक वर्ष वा दुईको लागि कुनै पनि खुराक परिवर्तन मानिन्छ।

गम्भीर बीमारी भएका व्यक्तिहरूमा, अन्य आक्रामक हस्तक्षेपहरू आवश्यक पर्न सक्छ, जसमा:

• उच्च खुराक भित्री थेरेपी
• प्लाज्मा एक्सचेंज (जहाँ रक्त स्वतन्त्रता निकाल्न को लागी अलग छ)
• गुर्दे प्रत्यारोपण

प्रोग्नोजोस

उच्च छूट दर को बावजूद, 50% उपचार वाला व्यक्ति सम्म एक रिफल्ट अनुभव हुनेछ। यसबाहेक, GPA को व्यक्तिहरू दीर्घकालिक जटिलताहरूको जोखिममा छन्, पुरानो गुर्दे विफलता, सुनवाईको क्षति, र बहिष्कार सहित। यी बाहेक सबै भन्दा राम्रो तरिका तपाइँको डाक्टर संग नियमित नियमित र इमेजिंग परीक्षण संग नियमित चेकअप अनुसूची हो।

रोगको उचित व्यवस्थापनको साथ, रोगीलाई सफलतापूर्वक उपचार गर्ने 80 प्रतिशत कम्तीमा आठ वर्षसम्म जिउँदो हुनेछ। नयाँ एंटीबॉडी आधारित उपचार र सेलसिप्ट नामक पेसिसिलिन जस्तै डेरिभेटिभ ( म्याकोफेनलोरेट मोफिटिल) ले ती आगामी वर्षहरूमा ती परिणामहरू सुधार गर्न सक्छ।

> स्रोतहरु:

> Almouhawis, एच .; Leao, J .; फेडेले, एस र पोर्टर, एस "वेग्नेरको ग्रेनुलोमोसिस: क्लिनिकल विशेषताहरूको समीक्षा र निदान र उपचारमा अद्यावधिक।" जर्नल ओरल पथ मेडिकल। 2013; 42: 507-516।

> फोर्टिन, पी .; Tejani, A .; Bassett, K .; र Musini, V. "Wegener को granulomatosis को लागि मानक उपचार को अतिरिक्त मांसपेशी इम्युनोग्लोब्लिन।" Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3

> सिल्वा, एस .; स्पक्स, यू ;; Kaira, S. et al। "" माइक्रोस्कोट Mofetil माइक्रोस्कोप Polyangiitis मा हल्का र मध्यम रेडल अधिवेशन-एक सम्भव, ओपन-लेबल पायलट परीक्षण संग छूट को रखरखाव को लागि। " क्लिन जे एम सो नेभोल। 2010; 5 (3): 445-453।