तपाईलाई Ebstein विनाश बारेमा थाहा पाउनु हुन्छ

Ebstein विषैले त्रिभुजपद वाल्व र दायाँ वेंट्रिक को असामान्य विकास द्वारा विशेषता जन्मजात हृदय रोग को एक प्रकार हो। यी असामान्यताहरु को गंभीरता को आधार मा, ईबेस्टिन विस्फोट संग जन्म लक्षणहरु को धेरै भिन्न हुन सक्छ।

यस अवस्थाको साथ केहि शिशुहरु जन्म मा गंभीर बीमार छन्। अरूले इस्टिस्टिन विस्फोटको साथ अरु सबै लक्षणहरू बिना व्यभिचारमा बस्छन्।

यद्यपि, यस अवस्थाको साथ जन्मिएका सबैजना चाँडै कार्डिक समस्याहरू वा चाँडै विकास हुनेछ।

ईबेस्टिन विस्फोट भनेको के हो?

मुख्यतः, Ebstein विनाश सामान्यतया भ्रूणमा विकसित गर्न ट्रिकसपid वाल्वको विफलताले गर्दा हो। ट्रिकसपैड वाल्वका पत्रपत्रहरू सही एरिमम र दायाँ सेन्ट्रलको जङ्गलमा विकासको समयमा, तिनीहरूको सामान्य स्थितिमा सर्दैन। यसको सट्टा, पत्रपत्रहरू तल निस्कने, दाँया सेन्ट्रल भित्र। यसको अतिरिक्त, पत्रपत्रहरू आफैलाई प्राय: ("फराकिलो") टुक्रामा दाहिने भित्ताको ढोकामा राखिन्छ, र यसैले खुल्ला र निस्क्रिय बन्द नगर्नुहोस्।

किनभने ईबेस्टिन विस्फोटमा ट्रिससिपिड वाल्व तल बस्थेपछि, असामान्य ट्रिकसप्याड वाल्व माथि रहेको दायाँ सेन्ट्रललको भाग "atrialized।" यो हो, हृदयको atrial कक्ष न केवल सामान्य एट्रियल ऊतक हुन्छ तर यो पनि भाग दायाँ वेंटिलिकुलर ऊतकको।

कार्डिएक समस्याहरू

असामान्य स्थितिको कारण र ट्रिससपैड वाल्वको विरूपण जो ईबेस्टिन विनाशमा हुन्छ, वाल्व सामान्यतया "रिसाई" हुन्छ। परिणामस्वरूप, ट्रिकसिप रेग्रिज्युटेशन सामान्यतया यो अवस्थाको मुख्य अभिव्यक्ति हो।

यसको अतिरिक्त, विस्थापित tricuspid वाल्व भन्दा माथि निस्केको दायाँ सेन्ट्रल को भाग को atrialization पनि समस्याहरूको कारण हुन्छ।

दाहिने भित्री भाग को atrialized भाग धकेल जब दाहिने वेंट्रिक धड़किन्छ, र जब सही atrium धड़कता छैन। एडिअल च्याम्बर भित्र यो असंगत मांसपेशी कार्य ट्रिकसपैड रेजिग्रिटीजले बढावा दिन्छ र राइट एरिअम भित्रको रगतको लागि प्रवृति पनि उत्पन्न गर्दछ - एक शर्त जुन रक्तकोट उत्पादन गर्न सक्छ।

Ebstein विनाश को गंभीरता ट्रिकसपid वाल्व को विस्थापन र अपवाद को डिग्री संग सम्बन्धित छ, र त्यस पछि दाहिने ventricular ऊतकों को atrialized छ। एबीस्टीन विनाश संग जन्म भएको व्यक्ति जो अपेक्षाकृत केहि (वा कुनै) लक्षणहरूसँग प्राय: धेरै कम वाल्वुलर विस्थापन हुन्छ।

ईबेस्टिन विनाशको साथमा जन्मिएका अन्य व्यक्तिहरूसँग पनि अन्य जन्मदिनहरूको हृदय समस्याको उच्च घटना छ। यसमा पेटेंट फोर्मेन ओल्ले , एसिड सेप्पल डिफेक्ट , प्युमनरी आउटफ्लो अवरोध, पेटेंट डक्टस एरेरियोसस , वेंट्रिकुलर सेप्पल डिफेक्टर, र हृदयमा अतिरिक्त बिजुली मार्गहरू जुन कार्डिएक arrhythmias उत्पादन गर्न सक्छन्। यदि यी अन्य जन्मजात समस्याहरू मध्ये एक वा बढी छन् भने, इलिस्टिन विनाशका साथ लक्षणहरू र परिणामहरू प्रायः बिग्रिएको हुन्छन्।

कारणहरू

20,000 प्रत्यक्ष जन्महरु मध्ये लगभग 1 ईबेस्टिन विस्फोट हुन्छ।

यद्यपि केहि आनुवंशिक उत्परिवर्तन Ebstein विनाश संग जुडे भएका छन्, कुनै विशेष उत्परिवर्तन को यस शर्त को एक प्रमुख कारण लाग्एको छ। Ebstein विनाशको बीच एक सम्बन्ध र गर्भवती आमा लिथियम वा बान्जोडाइजेसिन्सको प्रयोगको रिपोर्ट गरिएको छ, तर कुनै कारण सम्भावना साबित भएको छैन। सबैभन्दा बढी भागको लागि, इबेस्टिन विषैले अनियमित रूपमा देखा पर्दछ।

लक्षणहरू

ट्रिस्टसपाइड वाल्व अनावश्यकता को डिग्री र दुवै जन्मजात हृदय को समस्याहरु को उपस्थिति या अनुपस्थिति मा दुवै मा निर्भर गर्दछ।

ईबीस्टिन विनाशले गर्दा गम्भीर ट्रिकसस्पाइड वाल्व रोगले जन्मेका बालबालिकाहरू प्रायजसो अन्य जन्मदिनका हृदय समस्याहरू पनि छन्, र जन्मबाट गंभीर रूपमा बिरामी हुन सक्छन्।

यी शिशुहरु अक्सर गम्भीर साइनाइयोसिस (कम रक्त ओक्सीजन को स्तर), डिसपेना , कमजोरी, र edema (सूजन) छ।

एबीस्टिन विनाशको साथ जन्मेका बच्चाहरु लाई महत्त्वपूर्ण ट्रिससपैड रिजरेजमेन्ट भएको छ, तर कुनै अन्य संवेदनशील गर्भनिरोधक हृदय समस्याहरू स्वस्थ शिशु हुन सक्दछ तर प्रायः बालबालिका वा व्यभिचारको समयमा पनि सही-पक्षीय हृदय विफलता विकास गर्न सक्दछ।

अर्कोतर्फ, यदि ट्रिससिपिड वाल्व रोग मात्र हल्का हुन्छ, एबस्टीन विनाशको साथमा एक व्यक्ति बिना उनीहरूको सम्पूर्ण जीवनका लक्षणहरू रहन सक्छन्।

त्यहाँ ईबेस्टिन विनाशको बीचमा एक मजबूत सहयोग र हृदयमा विनाशकारी विद्युत मार्गहरू छन्। यी तथाकथित "गौण मार्गहरू" अट्रिया र एक ventricles मध्ये एक को बीच असामान्य विद्युत् जडान सिर्जना; Ebstein विनाशमा, तिनीहरू लगभग अहिल्यै सही दाईरियमसँग दायाँ सेन्ट्रलसँग जोड्छन्।

यी सहायक मार्गहरू प्रायः एक प्रकारको सुपर्रेंट्रिकिकुलियल टे्याचकार्डियाको कारणले गर्दा एथियोभेंन्ट्रिकुलर रेन्ट्रेन्ट्ट टिचकार्डिया (AVRT) भनिन्छ । कहिलेकाहिँ यी एउटै सहायक मार्गहरूले Wolff Parkinson सेतो सिंड्रोम हुन सक्छ, जुन न केवल AVRT को लागि नेतृत्व गर्न सक्छ, तर यो पनि इन्टरक्रिकुलर फ्रिबिलिसन सहित धेरै खतरनाक arrhythmias गर्न सक्छ। फलस्वरूप, यी सहायक मार्गहरूले अचानक मृत्युको लागि बढ्दो जोखिम सिर्जना गर्न सक्छ।

किनकी इबेस्टिन विषैले प्राय: एरिअम भित्र निस्सन्देह रगतको प्रवाह उत्पन्न गर्दछ, रक्तकोटहरू त्यहाँ प्रजनन गर्दछ। यदि यी रक्त क्लॉट्स embolize (जुन, ब्रेक छ), तिनीहरू परिसंचरण मार्फत यात्रा र ऊतक क्षति हुन सक्छ। त्यसैले ईबीस्टिन विषैले पुर्मनरी इम्बुलसको वृद्धि भएको घटनासँग जोडिएको छ, र (किनकी दायाँ एरिअमबाट कोटहरू बायाँ एरिअममा पेटेंट फोरेअमेन ओभलबाट जोगिन सक्छ), उनीहरूले पनि स्ट्रोक पनि गर्न सक्छन्।

Ebstein विनाश देखि मृत्यु को मुख्य कारण दिल को विफलता र अचानक मृत्यु हो।

निदान

Ebstein विनाश को निदान मा कुञ्जी परीक्षण echocardiogram हो --ससैले, एक ट्रांसेसफेसल ईको परीक्षण सबै भन्दा सही परिणाम दिन्छ। एक ईकोकार्डियोोग्राम संग, ट्रिकसपैड वाल्व असामान्यता को उपस्थिति र डिग्री सही तरिकाले मूल्यांकन गर्न सकिन्छ, र उपस्थित हुन सक्ने सबै भन्दा जन्मजात हृदय रोगहरू पनि पत्ता लगाउन सकिन्छ।

वयस्कों र वृद्ध बच्चाहरु लाई जो इबोस्ट विनोद को लागि प्रारंभिक मूल्यांकन प्राप्त गर्दै छन्, व्यायाम परीक्षण को सामान्यतया आफ्नो व्यायाम क्षमता, व्यायाम को समयमा रक्त ओक्सीजनन, र उनको हृदय को दर र रक्तचाप को प्रतिक्रिया को मूल्यांकन गर्न को लागी गरिन्छ। यी मापहरूले उनीहरूको हृदय अवस्थाको सम्पूर्ण कठोरताको सामना गर्न मद्दत गर्दछ, र आवश्यकता र सर्जिकल उपचारको तत्काल।

यो कार्डिएक arrhythmias को उपस्थिति लागि Ebstein विनाश गर्ने मान्छे को मूल्यांकन गर्न यो पनि महत्त्वपूर्ण छ। वार्षिक इलेक्ट्रोकार्डियोयोग्रामहरू (ईसीजी) र एम्बुल्युम ईसीजी निगरानीको अलावा, यीमध्ये धेरै व्यक्तिहरूलाई उनीहरूको सम्भावित खतरनाक arrhythmias को विकास को संभावना को आकलन गर्न को लागी एक कार्डिएक इलेक्ट्रोफाइओलोजिस्ट द्वारा मूल्यांकन गरिन्छ।

उपचार

सामान्यतया, यदि Ebstein विनाशले महत्वपूर्ण लक्षणहरू उत्पादन गरिरहेको छ भने, उपचार सर्जिकल मरम्मत हो।

नवजात शिशुहरु मा सर्बेर ईबेस्टिन विनाश संग सामान्यतया लामो समय सम्म विलम्ब हुन्छ, किनकी शिशुहरु मा यस समस्या को मरम्मत को उच्च जोखिम को कारण। यी शिशुहरू सामान्यतया आक्रामक चिकित्सा सहायतासँग गहन हेरविचार एकाइमा व्यवस्थित हुन्छन्, जब सर्जनमा विलम्ब नभएसम्म उनीहरूको बढ्दो मौका पाएनन्। जबसम्म सम्भव हुन्छ, कम से कम धेरै महिना को लागी शल्यक्रिया ढिलाइ हुन्छ।

पुराना बच्चाहरु र वयस्कों मा नवबर्गीय Ebstein विनाश संग निदान, सर्जिकल मरम्मत को रूप मा कुनै पनि लक्षणहरु को विकास को रूप मा जल्द देखि जल्द सिफारिश गरिन्छ। यद्यपि, यदि तिनीहरूसँग हृदयको विफलताको एक महत्त्वपूर्ण डिग्री छ भने, काम गर्नु अघि चिकित्सकीय उपचारको साथ तिनीहरूलाई स्थिर गर्न प्रयास गरिन्छ।

Ebstein विनाशका लागि प्रयोग सर्जिकल प्रक्रिया धेरै जटिल हुन सक्छ, र विशेष सर्जिकल हस्तक्षेपहरू जुन व्यक्तिले व्यक्तिबाट अलग हुन्छ, ट्रिससपid वाल्वको अवस्थामा निर्भर गर्दछ, थप जन्मजात हृदयको दोषको उपस्थिति वा अनुपस्थितिमा, चाहे वा होइन। गम्भीर हृदय विफलता छ र रोगीको उमेरमा।

सामान्यतया, शल्यक्रियाको लक्ष्यलाई (यथासंभव जितना) सामान्य र ट्रिससप्याड वाल्वको कार्य, र दायाँ सेन्ट्रल को atrialization को कम गर्न को लागी हुन्छ। ठुलो अवस्थाहरूमा यो लक्ष्य सर्जिकल रूपमा ट्रिससप्याड वाल्वको मरम्मत र पुनरावृत्ति गर्न प्रविधिहरूको प्रयोगमा सम्पर्क गर्न सकिन्छ। अधिक गम्भीर अवस्थाहरूमा, कृत्रिम वाल्वसँग ट्रिकसिप वाल्व प्रतिस्थापन आवश्यक छ। ईबेस्टिन विषको लागि शल्यक्रिया पनि उपस्थित र / या ventricular सेप्पल दोष को मरम्मत को शामिल गर्दछ, र अन्य जन्मजात दिल को समस्याहरु को निदान मा शामिल हो।

बच्चाहरु र वयस्कों जो केवल हल्के Ebstein विनाश संग नै निदान गरिन्छ, र जो कुनै लक्षण छैन, प्रायः सर्जिकल मरम्मत को आवश्यकता छैन। यद्यपि, तिनीहरूले अझै पनि उनीहरूको बाकीका लागि उनीहरूको हृदय अवस्थामा कुनै परिवर्तनको लागि सावधान निगरानीको आवश्यकता पर्दछ। यसबाहेक, उनीहरूको "हल्का" इबेस्टिन विनाशको बावजूद तिनीहरूको अझै पनि सहायक इलेक्ट्रोनिक मार्गहरू हुन सक्छ र यसैले अचानक मृत्युको खतरा बढेको हृदय हृदय arrhythmias को खतरा। त्यसैले यस जोखिमको जाँच गर्न सावधान मूल्याङ्कन गर्न सकिन्छ। यदि सम्भावित खतरनाक मार्ग मार्ग पहिचान गरिएको छ भने, एल्लिशन थेरेपीलाई दृढतापूर्वक असामान्य बिजुली जडानबाट छुटकारा पाउन सकिन्छ।

लामो अवधिको परिणाम

Ebstein विनाश को प्रोग्नसिस ट्रिकसपid वाल्व समस्या को गंभीरता मा निर्भर गर्दछ, र अन्य जन्मदिन को दिल को समस्याहरु को उपस्थिति या अनुपस्थिति मा। यस अवस्थाको साथमा बच्चाहरु जो गंभीर रूप देखि बिरामी भएका छन्, मृत्युको जोखिम उच्च 30 प्रतिशत भन्दा बढी म अस्पतालबाट छुट्याउन अघि मर्छ।

एबीस्टीन विनाश गर्दा प्रारम्भिक मृत्युको जोखिमपछि पछि बचपन वा व्यभिचारमा पनि निदान गरिन्छ शर्तको गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ। तथापि, हालैका दशकहरूमा आक्रामक सर्जिकल व्यवस्थापन र सम्भावित हृदय संवेदनशीलताको प्रोफाइलैक्टिक उपचारले एबीस्टीना एनालिलीसँग सम्भावनाको सम्भावना बढेको छ।

बाट एक शब्द

Ebstein विनाश एक जन्मजात गलती र tricuspid वाल्व को malpositioning हो। यस अवस्थाको महत्व व्यक्ति र व्यक्तिबाट भिन्न हुन्छ, र अत्यन्तै गम्भीर रूपमा अपेक्षाकृत हल्का हुन्छ। यो इबोस्ट विनाशको साथमा हरेक व्यक्तिको लागि महत्त्वपूर्ण छ, धेरै हल्का रूपहरूसँग पनि, पूर्ण कार्डियक मूल्यांकन र आजीवन निगरानीको प्राप्त गर्न। आधुनिक सर्जिकल प्रविधि र सावधानीपूर्वक व्यवस्थापनको साथ, हालैका दशकहरूमा इबेस्टिन विनाशको सम्भावनाको सम्भावना बढेको छ।

> स्रोतहरु:

> बोनो आरओ, कार्बालोलो बीए, चटर्जी K, एट अल। 2008 वालवाइल हार्ट रोग संग रोगियों को प्रबंधन को लागि एड / एएए 2006 दिशानिर्देशित अद्यतन शामिल: अमेरिकन कलेज ऑफ कार्डियोलोजी / अमेरिकन हार्ट एसोसिएसन टास्क फोर्स को अभ्यास दिशानिर्देश मा (लेखन समिति को लागि प्रबंधन को लागि 1998 दिशानिर्देशहरु को संशोधन वाल्वुलर हृदय रोग संग रोगीहरू): कार्डियोफोस्कुलल एनेटेसिओलोजिस्टर्स सोसायटी, कार्डियोस्कोलिक एङ्गियोग्राफी र हस्तक्षेपको सोसायटी र थोरैटिक सर्जनहरूको सोसायटी द्वारा प्रमाणित गरिएको छ। सर्किल 2008; 118: e523।

> प्रियणी जे, मोरा बीएन, नेल्सन टीजे, एट अल। इजस्टिन विचल्ली समीक्षा: अब के हो, के अर्को हो? विशेषज्ञ रिव कार्डियोवोस्क थेरे 2015; 13: 1101।