एमीलोइडोसिस विकारहरु को एक परिवार हो जसमा असामान्य प्रोटीन, एमीलोइड प्रोटीन भनिन्छ, विभिन्न ऊतकहरु मा जमा हुन्छन्। यी एमीलोड भण्डारले शरीरका अंगहरूको सामान्य कार्यलाई गम्भीर असर पार्न सक्छ।
हृदय रोग एमीलोइडोसिस मा, एमेलोइड प्रोटिनहरु हृदय मांसपेशी मा जमा हुन्छन्। एमीलोइड डिपोसिटले हृदयको मांसपेशी पर्खालहरू बलियो बनाउँछ , जसले डाईस्टलिक रोगबाट उत्पन्न गर्दछ।
डायस्टलिकिक डिसफ्युशनमा, हृदय हृदय धड्कनको बीचमा सामान्य आराम गर्न असक्षम छ, त्यसैले यसले रक्तसँग कम कुशलतापूर्वक भोग्छ। यसको अतिरिक्त, एमीलोड जम्मा सामान्यतया अनुबंध को लागी हृदय मांसपेशिहरु को क्षमता को कम करती छ।
त्यसैले हृदय हृदय एमीलोइडोसिसको साथ, कार्डियक प्रकार्यले दुर्गन्धको समयमा (हृदयघातको आरामको चरण) र सिस्ट्रो (हृदयघातको संक्रामक चरण) को समयमा प्रभावित गर्दछ -पल्ट कसरी हृदय धकेल्छ ।
डस्ट्रोल र सिस्ट्रोलका साथ यी समस्याहरूको परिणामको रूपमा, हृदय असफलता हृदय मधुमेह रोगको साथमा सामान्य हुन्छ। यसबाहेक, यस अवस्थाका साथ मानिसहरू गम्भीर हृदय रोग अस्थिरता विकास गर्न लाग्दछन्। कार्डिएक एमीलोइडिसिस एक धेरै गम्भीर अवस्था हो जुन साधारणतया जीवन प्रत्याशा काफी कम हुन्छ।
के कारण एमीलोइडिसिस हुन्छ?
धेरै परिस्थितिले ऊतकमा एसिलोइड प्रोटीनहरू संकलन गर्न सक्छ। यसमा समावेश छ:
- प्राथमिक एमीलोइडोसिस। "प्राथमिक एमीलोइडोसिस" नामको मूल रूपले एमीलोइडोसिसको रूपमा उल्लेख गरिएको छ जसमा कुनै आधारभूत कारण पहिचान हुन सक्दैन। आज, प्राथमिक एमेलोइडोसिस प्लाज्मा सेल विकारको परिणाम हो। (प्लाज्मा सेलहरू सेतो रक्त कोशिका हुन् जुन एंटीबॉडीहरू उत्पादन गर्दछ )। , यो एकाधिक माइलोमा को एक रूप हो। प्राथमिक एमीलोइडोसिस को साथ, असामान्य प्रोटीन जो संचित हुन्छ "एमीलोइड लाइट चेन" या AL प्रोटीन "भनिन्छ। कार्डियिक एमीलोइडोसिस को 50 प्रतिशत मान्छे प्राथमिक एमेलोइडोसिस संग AL - प्रकार एमेलोइड जम्मा छ। यस प्रकारको कार्डियनिक एमीलोइडोसिस संग सामान्यतया पनि उनको गुर्दे, लीवर र आंतों मा एमीलोइड जम्मा को विकास पनि हुन्छ।
- माध्यमिक एमीलोइडोसिस सेकेंडरी एमीलोइडोसिस उन मान्छे मा हुन्छ जो पुरानो सूजन रोग को केहि रूप, विशेष रूप देखि लुपस , सूजन आंत्र रोग , या गठिया गठिया । पुरानो सूजनको कारणले, "एमीलोइड प्रकार ए प्रोटीन" को भण्डार (जसलाई एएए प्रोटीन पनि भनिन्छ) अत्यधिक मात्रामा हुन सक्छ। माध्यमिक एमीलोइडोसिस प्रायः प्रायजसो गुर्दे, जिगर, धुरी र लिम्फ नोड समावेश गर्दछ। तथापि माध्यमिक एमीलोइडोसिसले सामान्यतया हृदयलाई असर गर्दैन। कार्डिएक एमीलोइडोसिस को लगभग 5 प्रतिशत ए ए प्रोटीन को जम्मा भएको छ।
- सेनेल एमीलोइडोसिस सेनेटि एमीलोइडिसिसको नाम यो तथ्य हो कि यो प्रायः प्रायजसो पुरुषहरु मा देख्न सकिन्छ, प्रायः पुरुषहरु मा 70 वर्ष भन्दा माथि। यस अवस्थामा, अत्यधिक जमाव अन्यथा सामान्य प्रोटीन हुन्छ, जसलाई ट्राफिक प्रोटीन भनिन्छ जसलाई जिगरमा उत्पादन गरिन्छ। Senile एमीलोइड्सिसमा प्रायः TTR प्रोटीन जम्मा विशेष रूपमा हृदयमा पाइन्छ। Senile एमीलोइडोसिस कार्डियो एमेलोइडोसिस को लगभग 45 प्रतिशत मामलाहरु को लागी गर्दछ।
कार्डिएक एमीलोइडिसिसको लक्षण
उल्लेख गरिएको रूपमा, हृदय हृदय एमीलोइडिसिसले हृदयको भरपूर हृदय र पम्पको असरलाई असर गर्छ, त्यसैले यो आश्चर्यचकित हुनुपर्दछ समग्र कार्डियक प्रकार्यमा महत्त्वपूर्ण बिग्रिएको हुन्छ।
कार्डिएटिक एमीलोइडोसिस को सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण परिणाम हृदय विफलता हो। वास्तव मा, दिल को विफलता को लक्षण - मुख्य रूप देखि डिसपेना र महत्त्वपूर्ण edema (सूजन) - जो सामान्यतः एमीलोइडोसिस को निदान हुन्छ।
AL प्रोटीन (प्राथमिक एमीलोइडोसिस) द्वारा हृदय रोग एमीलोइडोसिसमा, पेटको अनुहार प्रायः हृदयको अलावा प्रभावित हुन्छ। त्यसोभए यी व्यक्तिहरूले जमिराहट लक्षणहरू पाउँछन्, जस्तै भूखको हानि, प्रारम्भिक तपस्या र वजन घटाने। यसको अतिरिक्त, AL प्रोटीन को जमा पनि साना रक्त वाहिकाओं मा संचित गर्न को लागी गर्छन, जसमा सजिलो चोट, एंजिना , या चयापचय (विषाणु संग उत्तेजना) को कारण हुन सक्छ।
कार्डिएटिक एमीलोइडोसिसका साथ विशेष गरी सिंकको लागी प्रकोप हुन्छ (चेतनाको हानिको एपिसोड)। एमीलोइडोसिसको साथ, सिंकको अचम्मको चिन्ह हुन सक्छ, किनकी यसले संकेत गर्दछ कि हृदय रोगीय रिजर्व यसको सीमा भन्दा बढि बढ्यो। विशेष गरी, एमीलोइडिसिस भएका व्यक्तिहरू उनीहरूको हृदय र रगतका भाँडाहरूमाथि असर पार्ने कुनै पनि घटनाबाट पुनः प्राप्त गर्न सक्षम नहुन सक्छ जुन तीव्र गतिमा प्रणालीलाई गम्भीर रूपमा चुनौती दिन्छ। यस्तो घटनाले एक वासाभगल एपिसोड समावेश गर्न सक्छ जुन अर्को व्यक्तिमा चल्ने केही क्षणहरू हुन सक्छ।
त्यसोभए, जब हृदय हृदय एमीलोइडोसिस भएका व्यक्तिहरूमा अचानक मृत्यु हुन्छ, अचानक हृदय रोग पतन सामान्यतया कारण हो।
यो मान्छे जो हृदय रोग को अचानक मृत्यु अनुभव अनुभव को विपरीत विपरीत छ, जसमा एक हृदय arrhythmia (विशेष रूप देखि ventricular tachycardia वा ventricular फाइब्रिलेशन ) लगभग संधै कारण हो। नतिजा, हृदय हृदय एमीलोइडोसिस भएका व्यक्तिहरूमा प्रत्यारोपण योग्य डिम्बिबिलिटर सम्मिलित गर्दा अक्सर अस्तित्व लामो लाग्दैन। जब हृदय हृदय एलाइलोडोस अनुभव सिङ्कको साथमा, अर्को धेरै महिना भित्र अचानक मृत्युको जोखिम उच्च छ।
कार्डिएटिक एमीलोइडोसिस संग, एमीलोइड जम्मा अक्सर दिल को विद्युत प्रवाह प्रणाली को भित्र हुन्छ। ( प्रसोधन प्रणाली को बारे मा पढें ।) Senile एमीलोइडोसिस मा, टीटीआर प्रकार को प्रोटीन को जम्मा अक्सर महत्वपूर्ण ब्रैडीकार्डकार्ड (धीमी हृदय ताल) को लागी लेता छ, र एक स्थायी पेमेकर को प्रत्यारोपण को आवश्यकता हो। तथापि, AL-type एमेलोइडोसिस ब्रैडीकार्डकार्डियासँग असामान्य हुन्छ, र सामान्यतया प्यासेमेकरको नेतृत्व गर्दैन।
हृदय हृदय एमीलोइडोसिसका साथ प्रायः रक्त रसहरू र हृदयमा रक्तकोटहरू बनाउँदछ, जो स्ट्रोक र थम्बबोम्बोलवादको धेरै बढि खतरा बढाउँछ।
परिधीय न्यूरोपैथी AL एमीलोइडोसिसको साथमा मानिसहरूमा प्रायः समस्या हो।
कार्डिएक एमीलोइडोसिस कसरी निदान गरिएको छ?
डाक्टरहरूले कार्डिअमेटेड एमीलोइडोसिसको सम्भावनालाई विचार गर्नुपर्दा जब कुनै व्यक्तिले अपरिहार्य कारणहरूको लागि हृदयको विफलता भएको छ भने विशेष गरी यदि डिसेनी र एडमा सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण लक्षण हो।
नयाँ हृदयको विफलता संग एक व्यक्तिमा, कम रक्तचाप, एक बढि लिभर, परिधीय न्यूरोपैथी, वा मूत्रमा प्रोटीनको उपस्थिति पनि कार्डियोएमेय एमीलोइडोसिसको सम्भावनालाई मनन दिनु पर्छ।
कार्डियोक एमीलोइडोसिसमा इलेक्ट्रोकार्डियोोग्राम कम कम वोल्टेज देखाउन सक्छ (जुन, विद्युतीय सिग्नल सामान्य भन्दा टाढाको छ), तर यो प्रायः एकोकार्डियोग्राम हो जसले सही निदानको लागि राम्रो संकेत दिन्छ।
Echocardiogram अक्सर दुवै ventricles को हृदय को मांसपेशिहरु को मोटाई देखि प्रदर्शित गर्दछ। यसबाहेक, एमीलोइडले आफूलाई जम्मा गर्छ जुन प्रायः इकोन छविमा बनाउँछ जुन हृदय मांसपेशी भित्रबाट "विशिष्ट" चमक "उपस्थिति हुन्छ। हृदयमा रगतको घडी पनि प्रायः देख्न सकिन्छ।
एक्रोकार्डियोोग्राम आम तौर पर निदान को मार्ग को रूप मा जान्छ, एमीलोइडोसिस को निदान को पतन गर्न एक ऊतक बायोप्सी को आवश्यकता हो जो अमीलोइड जम्मा दर्शािन्छ। AL एमीलोइडोसिसको साथमा, बायोप्सी अक्सर पेट मोटाइ वा हड्डी मज्जा बायोप्सी बाट प्राप्त गर्न सकिन्छ। तथापि, टीटीआर एमीलोइडोसिस (र कहिले काँही AL एमीलोइडोसिस संग) पनि हृदय हृदय बायोप्सी आवश्यक छ। एक पाईनेटर प्रविधिको प्रयोग गरी हृदय बायोप्सी सामान्यतया अपेक्षाकृत गैर-अदृश्य हुन्छ।
कार्डिएक एमीलोइडिसिसको उपचार कसरी गरिन्छ?
सामान्यतया, हृदय रोग एमीलोइडोसिसको खराब प्रोगोसिस छ। तथापि, हालैका वर्षहरूमा हृदय रोग एमेलोइडोसिसको लागि नयाँ उपचारका उपायहरू विकसित भएका छन्, र यस अवस्थाका साथ मानिसहरू केही वर्ष अघि हुन भन्दा केहि हदसम्म बढी आशा गर्नुको कारण छन्।
कार्डिएक एमीलोइडोसिस को उपचार को दुई भागहरुमा विचार गर्न सकिन्छ: हृदय को विफलता को उपचार, र अमीलोइड जम्मा उत्पादन गरिरहेको अंतर्निहित अवस्था को उपचार।
हृदय विफलताको उपचार
कार्डिएटिक एमीलोइडोसिसको कारणले गर्दा हृदयको विफलताको उपचारले अन्य अवस्थाहरूको कारण हृदयको विफलताको उपचारबाट फरक फरक छ। जबकि beta-blockers र एईसी अवरोधहरू हृदयको विफलताको विभिन्न किसिमको उपचारको मुख्य कारण हुन्, यी ड्रग्सहरू (साथै केल्लियम-च्यानल ब्लकहरू ) ले एमीलोइड हृदयको विफलता अझ खराब बनाउन सक्छ। यी सीमाहरूले हृदय रोगको उपचारलाई एमीलोइडोसिसमा ठूलो चुनौती बनाउँछ।
फ्युरोइमेडाइड (लासिक्स) जस्ता लुप डायरेटिक्सको प्रयोग, कार्डिएटिक एमीलोइडोसिसमा मेडिकल थेरेपी हो। यी ड्रगहरू सामान्यतया प्रायः उग्रमा अम्मा कम गर्न कम्तीमा प्रभावकारी हुन्छन् जुन प्रायः यो अवस्थासँग मेल खान्छ, र डाइसिने (अन्य साधारण लक्षण) को पर्याप्त मात्रामा छुटकारा लिन सक्दछ। लूप डायरेटिक्स प्रायः उच्च खुराकहरूमा प्रयोग गरिन्छ, र आवश्यक भएमा भ्रामक हुन सकिन्छ।
बीटा अवरोधकहरू कार्डियनिक एमीलोइडोसिसमा प्रयोग गर्नुपर्दैन। दिल को क्षमता को यस पंप मा गंभीर रूप देखि सीमित छ, र एकै समयमा दिल रगत देखि भर नहीं सकता धेरै कुशलतापूर्वक। नतिजाको रूपमा, हृदय हृदय एमीलोइडोसमा पर्याप्त कार्डियक आउटपुट को बनाए राख्न को लागी एक दिल दर को आवश्यक छ। यसको अर्थ कि बिटा ब्लकहरू, हृदयको दरलाई कम गरेर, यी व्यक्तिहरूमा अचानक ढिलाइ हुन सक्छ। क्याल्कियम ब्लकरहरूले हृदय गतिलाई पनि ढिलो पार्न सक्छन् र पनि रोक्न सक्दछ।
AL-type एमीलोइडोसिसको साथमा, एईसी अवरोधकहरूले रक्तचापमा गहिरो (र संभवतः घातक) कमी उत्पन्न गर्न सक्दछन् - सम्भवतः परिधीय तंत्रहरुमा एमीलोइड को जम्मा वासकीय प्रणाली को दबाव मा गिरावट को लागि क्षतिपूर्ति देखि राख्छ जो एसीई अवरोधकहरु अक्सर को कारण हो। रक्तचाप मा यो गंभीर ड्रप आम तौर पर टीटीआर एमीलोइडोसिस के साथ लोगों में नहीं देखा जाता है, और इन व्यक्तियों में एईसी अवरोधक को सावधानी से प्रयास किया जा सकता है।
हृदय प्रत्यारोपण AL-type एमेलोइडोसिस भएका व्यक्तिहरूको लागि विकल्प छैन, किनभने तिनीहरूसँग प्रायः अन्य रोगमा महत्वपूर्ण रोग छ। जबकि TTR-type एमेलोइडोसिस को मान्छे को सामान्यतया हृदय को बीमारी संग सीमित छ, उनि सामान्यतया धेरै पुराना हो जसलाई हृदय प्रत्यारोपण को लागी उचित उम्मेदवार मानिन्छ। ट्राफिकेशन एक दुर्लभ सानो व्यक्ति को लागि एक विकल्प हुन सक्छ जो टीटीआर-प्रकार कार्डिएटिक एमीलोइडोसिस छ।
एमेलोलोइडिसको कारण विकारको उपचार
प्राथमिक, AL प्रकार एमेलोलोडोस। यो प्रकार को एमीलोइडोसिस को सामान्यतया प्लाज्मा कोशिकाहरु को एक असामान्य क्लोन को कारण हो जसको AL-type एमेलोइड को निर्माण हुन्छ। फलस्वरूप, हालको वर्षहरूमा केमोथेपेटिक रिसीमहरू सेलहरूको असामान्य क्लोनलाई मार्ने प्रयास गर्न विकसित गरिएको छ। उच्च खुराक मेलफ्लान पछि हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण द्वारा उपचार को सामान्यतया सिफारिश गरिन्छ। दुर्भाग्यवश, अल एमेलोलोडिस जसको हृदय हृदयमा संलग्न व्यक्तिहरू प्रायः प्रायः स्वस्थ छैन यो प्रकारको आक्रामक उपचारलाई सहन गर्न। अन्य केमोथेरापी रेग्मीन्स यी व्यक्तिहरूमा प्रयोग गर्न सकिन्छ, तथापि, र कम से कम एक आंशिक प्रतिक्रिया तिनीहरु मध्ये अधिकांशमा देखिन सकिन्छ। यदि AL एमेलोइडोसिस निदान गर्न सकिन्छ र यो व्यापक हुन अघि उपचार गरिन्छ, एक सुधार परिणाम धेरै सम्भव छ।
माध्यमिक एमीलोइडोसिस। केवल सानो अल्पसंख्यक व्यक्ति हृदय रोग एमीलोइडोसिससँग यो अवस्था छ। तथापि, अन्तर्वार्तात्मक भ्रामक विकार को आक्रामक उपचार एमीलोइडोस को प्रगति को धीमा हुन सक्छ।
सेनाइल एमिलोइडोसिस। TTR एमीलोइडको कारण कार्डिएटिक एमीलोइडोसिसको साथमा, अतिरिक्त प्रोटीन लिभरमा निर्माण गरिएको छ। यसले बाहिर जान्छ कि TTR-type एमेलोइडोसिस दुई प्रकारको हो। यी प्रकारका मध्ये एक, एक साना दुर्लभ किशोरीहरु मा युवाहरु लाई देखाईएको छ, जिगर प्रत्यारोपण ले TRR प्रकार एमीलोड प्रोटीन को स्रोत हटाउँछ र एमीलोइडोसिस को प्रगति को रोकथाम गर्दछ। दुर्भाग्यवश, पुरानो व्यक्तिहरु जुन अधिक सामान्य छ, वरिष्ठ टीटीआर प्रकार एमीलोइडिसिस, लिभर प्रत्यारोपणले रोगको प्रगतिलाई असर गर्दैन।
ड्रगहरू अनुसन्धानको अधीनमा रहेको छ जसको उद्देश्य "टीटीटी प्रोटीन" को "स्थिर" बनाइन्छ ताकि यसले अब एमीलोइड जम्माको रूपमा संकलन गर्नेछैन। तथापि, यो जान्न धेरै चाँडै छ कि यी औषधीहरूले TTR-type हृदय रोग एमीलोइडोसिसको परिणामलाई अझ राम्रो बनाउनेछ कि छैन।
तल्लो रेखा
कार्डिएक एमीलोइड्सिस एक अत्यन्त गम्भीर अवस्था हो जसले महत्त्वपूर्ण लक्षणहरूको कारण दिन्छ, र धेरै लामो समयसम्म कम हुन्छ। धेरै अंतर्निहित अवस्थाहरु एमेलोइडोसिस, र इष्टतम उपचार र एक निश्चित हद सम्म सम्मोहन गर्न सक्छन् - ऊतकहरु मा जमा भएका एमीलोइड प्रोटीन को प्रकार संग भिन्न हुन्छ।
यी गम्भीर तथ्याङ्कहरूको बावजूद, विभिन्न प्रकारको कार्डियिक एमेलोइडोसिस बुझ्नको लागि पर्याप्त प्रगति भएको छ, र प्रत्येकका लागि इष्टतम उपचार रणनीतिहरू चिन्तामा।
> स्रोतहरु:
> Careddu एल, Zanfi सी, Pantaleo ए, एट अल। संयुक्त हृदय-लिभर प्रत्यारोपण: एकल केन्द्र अनुभव। Transpl Int 2015; 28: 828।
> डब्रे SW, हककिन्स पीएन, फ्याल्क आरएच। आर्योइड रोगको हृदय: आकलन, निदान, र रेफरल। हृदय 2011; 97:75।
> क्रिस्टन ए.वी., डेंलर टीजे, हेजेनबर्ट यू, एट अल। Severi Cardiac Amyloidosis र अचानक कार्डिएक मृत्यु को लागि उच्च जोखिम संग रोगियों मा Cardioverter-defibrillator को प्रोफाइलैक्टिक प्रत्यारोपण। हार्ट ताल 2008; 5: 235।
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al। कार्डिएक स्टेज III ए एल एमीलोइडिसिसको साथ 346 रोगीहरूमा उपचारको परिणामको युरोपेली सहयोगी अध्ययन। रक्त 2013; 121: 3420।